Periferik sinir şişləri
Periferik sinir şişləri periferik sinirlərin qişa hüceyrələrindən (Şvann hüceyrələri, perinevral fibroblastlar) qaynaqlanan xoş və ya bədxassəli kütlələr qrupudur. Ən tez-tez rast gəlinən xoşxassəli şişlər şvannoma və neyrofibromadır; periferik sinir qişasının bədxassəli şişi (MPNST) nadir, lakin aqressiv bir xərçəngdir. Müalicə əsasən cərrahidir; proqnoz xoşxassəli şişlərdə əla, MPNST-də isə pisdir.
Son yeniləmə: 2026-06-07
Tərif
Periferik sinir şişləri sinirin qişa hüceyrələrindən (xüsusən Şvann hüceyrələri və perinevral fibroblastlardan) qaynaqlanan neoplazmalardır. Böyük əksəriyyəti xoşxassəlidir; ən çox şvannoma (nevrilemmoma) və neyrofibroma rast gəlinir. Periferik sinir qişasının bədxassəli şişi (MPNST) nadirdir, lakin yüksək dərəcəli aqressiv sarkomadır. Klinik tablonu yavaş böyüyən kütlə, sinirin yayılma sahəsində keyimə/zəiflik, kütlənin üzərinə vurmaqla distala yayılan parasteziya (Tinel əlaməti) və dəyişkən ağrı təşkil edir.
Şvannoma
Şvannoma ən tez-tez rast gəlinən xoşxassəli periferik sinir şişidir. Şvann hüceyrələrindən qaynaqlanır, kapsullüdür və sinir liflərini içinə daxil olmadan kənara itələyir (essentrik); buna görə əksər hallarda sinirdən ayrılaraq tam çıxarıla bilər. Adətən tək (solitar) və yavaş böyüyəndir; bir qrup xəstədə ağrı və Tinel əlaməti olur, nevroloji defisit isə nadirdir. MRT-də sinirin gedişində yaxşı sərhədlənmiş, kapsullü kütlə kimi görünür; «split-fat» və «hədəf» əlamətləri tipikdir. Müalicə mikrocərrahi eksiziyadır; sinir liflərinin qorunması ilə tam çıxarılma hallların yüksək faizində mümkündür və residiv çox nadirdir.
Neyrofibroma
Neyrofibroma Şvann hüceyrələri, perinevral hüceyrələr və fibroblastlardan ibarət xoşxassəli şişdir. Şvannomadan fərqli olaraq kapsulsuzdur və sinir liflərinin arasına infiltrasiya edir; buna görə tam çıxarılması çətindir və sinir zədəsi riski daha yüksəkdir. Birinci tip neyrofibromatozla (NF1, fon Reklinqhauzen xəstəliyi) güclü əlaqəlidir. Sinir kələflərini tutan pleksiform neyrofibroma NF1-ə xasdır və bədxassəli çevrilmə riski daşıyır. Simptomatik hallarda müalicə cərrahidir (qismən və ya tam eksiziya); NF1 ilə əlaqəli, əməliyyat olunmayan pleksiform neyrofibromada MEK inhibitoru selumetinib müalicə seçimidir.
Periferik sinir qişasının bədxassəli şişi (MPNST)
MPNST Şvann hüceyrələrindən qaynaqlanan nadir, lakin aqressiv yüksək dərəcəli sarkomadır. Halların mühüm hissəsi NF1 zəminində, çox vaxt mövcud pleksiform neyrofibromanın bədxassəli çevrilməsi kimi yaranır. Sürətlə böyüyən kütlə, şiddətli və davamlı ağrı və irəliləyən nevroloji defisit tipikdir. NF1 xəstələrində mövcud neyrofibromanın sürətli böyüməsi, yeni və ya artan ağrı və sərtləşmə bədxassəlilik üçün xəbərdaredici əlamətlərdir. MRT heterogen, infiltrativ və böyük kütlə göstərir; PET-KT yüksək metabolik aktivlik göstərir və mərhələləndirmədə istifadə olunur. Qəti diaqnoz biopsiya və histopatoloji müayinə ilə qoyulur.
Diaqnoz
Diaqnoz klinik müayinə, görüntüləmə və lazım gəldikdə histopatoloji müayinə ilə qoyulur. Anamnezdə kütlənin müddəti, böyümə sürəti, ağrının xüsusiyyətləri və NF1 anamnezi (kafe-au-le ləkələri, çoxsaylı neyrofibromalar, ailə anamnezi) öyrənilir. MRT qızıl standart görüntüləmədir; şişin yerini, ölçüsünü, sinirlə əlaqəsini və xoş/bədxassəli ayırımını müəyyən etməyə kömək edir. Ultrasəs səthi şişlərdə, PET-KT bədxassəlilik şübhəsində və mərhələləndirmədə faydalıdır. EMG/sinir keçiriciliyi tədqiqatı nevroloji defisit olduqda və cərrahi planlaşdırmada aparılır. Bədxassəlilik şübhəsində toxuma qalın iynə (kor) biopsiyası və ya açıq biopsiya ilə götürülür; immunohistokimya (S-100 və digər markerlər) diaqnozu dəstəkləyir.
Müalicə
Xoşxassəli şişlərdə müalicə cərrahidir. Şvannomada şiş mikrocərrahi dissessiya ilə kapsulunun içindən çıxarılır və sinir lifləri böyük ölçüdə qorunur. Neyrofibroma infiltrativ olduğundan qismən eksiziya (debalkinq) və ya tam eksiziya ilə yanaşı lazım gəldikdə sinir transplantatı/bərpası tətbiq edilir. Kiçik, simptomsuz şişlərdə izləmə (gözlə-bax) seçilə bilər. Akustik (vestibulyar) şvannoma kimi seçilmiş hallarda stereotaktik radiocərrahiyyə alternativdir. MPNST-də müalicə multidissiplinardır: əsas geniş eksiziya ilə mənfi cərrahi kənarlar əldə etməkdir; adyuvant radioterapiya yüksək dərəcəli, böyük və ya kənar müsbət şişlərdə lokal residiv riskini azaldır; kimyaterapiya seçilmiş və metastatik hallarda istifadə olunur.
Proqnoz
Xoşxassəli şişlərdə proqnoz əladır; şvannomanın tam çıxarılmasından sonra residiv çox nadirdir, neyrofibromada isə residiv bir qədər tez-tez olur və xüsusən pleksiform tipdə bədxassəli çevrilmə baxımından izləmə tələb olunur. MPNST-də proqnoz pisdir; lokal residiv və uzaq metastaz (ən çox ağciyərə) riski yüksəkdir və müntəzəm izləmə tələb olunur. NF1 xəstələrinin ömürboyu izlənməsi MPNST-nin erkən aşkarlanması və müalicə uğuru baxımından vacibdir. Müalicə planı hər xəstə üçün fərdi olaraq müəyyən edilir və heç bir nəticə əvvəlcədən zəmanətli deyil.
Mənbələr
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:768-776.
- Winn HR, ed. Youmans Neurological Surgery. 6th ed. Saunders; 2011:2519-2540.
- Kim DH, Murovic JA, Tiel RL, Moes G, Kline DG. A series of 397 peripheral neural sheath tumors: 30-year experience at Louisiana State University Health Sciences Center. J Neurosurg. 2005;102(2):246-255.
- Ferner RE, Gutmann DH. International consensus statement on malignant peripheral nerve sheath tumors in neurofibromatosis. Cancer Res. 2002;62(5):1573-1577.
Bu məqalə ümumi məlumat xarakteri daşıyır və həkim müayinəsini əvəz etmir. Diaqnoz və müalicə fərdidir.