Pineal bölgə şişləri
Pineal bölgə şişləri beynin dərinliyində üçüncü və dördüncü mədəciklər arasında yerləşən pineal vəzi (epifiz) və ətrafından qaynaqlanan, müxtəlif tipləri əhatə edən heterogen şiş qrupudur. Müalicə və gediş əsasən şişin tipindən asılıdır.
Son yeniləmə: 2026-06-06
Tərif
Pineal bölgə şişləri melatonin ifraz edən və sirkadian ritmləri tənzimləyən pineal vəzinin yerləşdiyi anatomik cəhətdən mürəkkəb bölgədə inkişaf edir. Bu bölgə dərin venoz strukturlara (Qalen venası, daxili beyin venaları) və tektal lövhəyə qonşudur. Bu şişlər bütün kəllədaxili şişlərin təxminən 0,4-1 %-ni, uşaqlıq dövrü beyin şişlərinin 3-8 %-ni təşkil edir.
Təsnifat
Pineal bölgə şişləri əsasən üç qrupa ayrılır. Herminogen şişlər (halların yarısından çoxu) ən tez-tez rast gəlinən qrupdur; bunların içində herminoma radioterapiyaya çox həssas və yüksək sağalma nisbətli şişdir, herminoma olmayan herminogen şişlər (NGGCT) isə daha aqressivdir. Pineal parenximatoz şişlər xoşxassəli pineositomadan (1-ci dərəcə) aqressiv pineoblastomaya (4-cü dərəcə) qədər diapazon təşkil edir. Üçüncü qrup bu bölgədə inkişaf edən glial şişlər və digər nadir kütlələrdir.
Əlamətlər
Ən klassik tapıntı Parino sindromudur: yuxarı baxışın məhdudlaşması, bəbək anomaliyaları və göz hərəkətlərinin pozulması; bu tablo şişin tektal lövhəni sıxması ilə yaranır. Şiş beyin-onurğa beyni mayesi yolunu tıxayaraq obstruktiv hidrosefaliyə və buna bağlı baş ağrısı, ürəkbulanma-qusma və papillit ödeminə səbəb olur. Tarazlıq pozğunluğu, eşitmə problemləri ola bilər. Hormon ifraz edən herminogen şişlərdə erkən cinsi yetişkənlik və şəkərsiz diabet kimi endokrin pozğunluqlar yarana bilər.
Diaqnoz
Kontrastlı beyin MRT-si qızıl standartdır və kütləni, hidrosefaliyani və yayılmanı göstərir. Yayılmanı qiymətləndirmək üçün onurğa MRT-si lazımdır. Qan və beyin-onurğa beyni mayesində şiş markerləri ölçülür: alfa-fetoprotein (AFP) və beta-hCG yüksəkliyi herminogen şişin tipini ayırd etməyə kömək edir; normal dəyərlər herminomanı düşündürür. Əksər hallarda qəti diaqnoz üçün stereotaktik (açıq və ya endoskopik) biopsiya tələb olunur; immunohistokimya tipi dəqiqləşdirir. Lazım gəldikdə hidrosefali üçün müvəqqəti xarici drenaj və ya endoskopik üçüncü mədəcik ventrikulostomiyası tətbiq edilir.
Müalicə
Müalicə şişin tipinə, yaşa və mərhələyə görə müəyyən edilir. Herminoma çox vaxt geniş cərrahiyyə tələb etmir; biopsiyadan sonra kimyaterapiya və aşağı dozalı radioterapiya yüksək sağalma nisbətləri təmin edir və müasir yanaşmalar uzunmüddətli yan təsirləri azaltmaq üçün radioterapiya dozasını azaltmağı hədəfləyir. Tam cərrahi rezeksiya pineositomada müalicəvidir. Pineoblastoma və herminoma olmayan herminogen şişlərdə maksimal təhlükəsiz rezeksiya, kimyaterapiya və (uyğun yaşda) kraniospinal radioterapiyani əhatə edən çoxmodallı müalicə tətbiq edilir. Pineal bölgə cərrahiyyəsi dərin yerləşmə və venoz strukturlar səbəbindən nöyrocərrahiyyənin ən çətin müdaxilələrindən biridir və təcrübəli mərkəzlərdə aparılmalıdır.
Proqnoz
Gediş şişin tipinə görə çox dəyişir. Herminoma və pineositoma adətən çox yaxşı proqnozludur; herminomada sağalma nisbətləri yüksəkdir. Herminoma olmayan herminogen şişlər və pineoblastoma daha dəyişkən və ümumiyyətlə daha pis gedişlidir; pineoblastomanın bəzi molekulyar alt tipləri nəzərəçarpacaq dərəcədə aqressiv ola bilər. Radioterapiya alan uşaqlarda uzunmüddətli nörokoqnitiv və endokrin nəticələr izlənməli, ömürboyu müşahidə aparılmalıdır. Nəticələr fərdidir və heç bir nəticə zəmanətli deyil.
Mənbələr
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:758-767.
- Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2018:614-618.
- Louis DN, et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System. Neuro Oncol. 2021.
Bu məqalə ümumi məlumat xarakteri daşıyır və həkim müayinəsini əvəz etmir. Diaqnoz və müalicə fərdidir.