Mərkəzi sinir sisteminin birincili limfoması
Mərkəzi sinir sisteminin birincili limfoması (PSSL) beyində, gözlərdə, leptomeninkslərdə və ya onurğa beynində başlayan və bədənin digər hissələrinə yayılmayan aqressiv limfoma növüdür. Halların böyük əksəriyyəti histoloji olaraq diffuz iri B-hüceyrəli limfomadır. Müalicə cərrahi rezeksiyaya deyil, yüksək dozalı metotreksat əsaslı kimyaterapiyaya əsaslanır.
Son yeniləmə: 2026-06-06
Tərif
Mərkəzi sinir sisteminin birincili limfoması mərkəzi sinir sistemi ilə məhdudlaşan aqressiv qeyri-Hodgkin limfomasıdır. Bütün beyin şişlərinin təxminən 2-3 %-ni təşkil edir və halların təxminən 90 %-i diffuz iri B-hüceyrəli limfoma (DLBCL) tiplidir. Sistemli (bütün bədənə yayılan) limfomadan fərqli olaraq xəstəlik beyin, gözlər, beyin-onurğa beyni mayesi və onurğa beyni ilə məhdudlaşır.
Epidemiologiya və risk amilləri
İmmun sistemi normal olan xəstələrdə adətən 60-70 yaşlarında rast gəlinir. Ən mühüm risk amili immun supressiyadır; HİV/QİÇS, orqan köçürülməsindən sonrakı immunosupressiv müalicə və anadangəlmə immun çatışmazlıqlar riski nəzərəçarpacaq dərəcədə artırır. İmmun supressiyalı xəstələrdə xəstəlik daha gənc yaşda və çox vaxt Epşteyn-Barr virusu ilə əlaqəli olaraq yarana bilər.
Əlamətlər
Əlamətlər çox vaxt həftələr ərzində irəliləyir. Ən çox rast gəlinən əlamətlər şişin yerinə bağlı ocaqlı nevroloji defisitlər (zəiflik, nitq pozğunluğu, tarazlıq pozğunluğu), şəxsiyyət və davranış dəyişiklikləri, idrak gerilməsi, kəllədaxili təzyiqin artmasına bağlı baş ağrısı və daha az tez-tez qıcolmalardır. Göz tutulması olan xəstələrdə bulanıq görmə və uçuşan cisimlər ola bilər.
Diaqnoz
Kontrastlı beyin MRT-si tipik olaraq perivebtrikulyar yerləşən, homogen və güclü kontrast tutan, diffuziya məhdudlaşması göstərən bir və ya bir neçə zədə göstərir; korpus kallozumu tutan kəpənək görünüşü xarakterikdir. Qəti diaqnoz stereotaktik biopsiya ilə qoyulur. Mühüm məqam steroidlərin şişi sürətlə kiçildə bilməsidir (kabus şiş); buna görə biopsiya planlaşdırılırsa, mümkünsə əvvəlcədən steroid verilməməlidir. İmmunohistokimya (CD20 müsbətliyi) və molekulyar testlər (MYD88, CD79B) diaqnoz və proqnozda kömək edir; beyin-onurğa beyni mayesində hüceyrədənkənar DNT (cfDNA) analizi inkişaf edən diaqnostik üsuldur. Sistemli limfomanı istisna etmək üçün bütün bədən mərhələləndirməsi aparılır.
Müalicə seçimləri
PSSL-də cərrahi rezeksiya göstərişli deyil; cərrahiyyənin rolu yalnız biopsiya ilə toxuma diaqnozu təmin etməkdir, çünki şiş kimyaterapiya və radioterapiyaya həssasdır. İnduksiya müalicəsinin əsası qan-beyin baryerini keçə bilən yüksək dozalı metotreksatdır və adətən rituksimab kimi vasitələrlə kombinə edilir. İnduksiyaya cavab verən uyğun xəstələrdə konsolidasiya üçün autoloji kök hüceyrə köçürülməsi və ya aşağı dozalı bütün beyin radioterapiyası seçimləri qiymətləndirilir. Müəyyən molekulyar xüsusiyyətlər daşıyan və ya residiv verən hallarda BTK inhibitorları, immunomodulyator vasitələr və seçilmiş hallarda CAR-T hüceyrə müalicəsi kimi yeni yanaşmalar istifadə olunur.
Proqnoz
Proqnoz yaşdan, fəaliyyət vəziyyətindən, şişin dərin strukturları tutmasından və molekulyar xüsusiyyətlərdən asılı olaraq dəyişir. Bu amilləri birləşdirən proqnostik bal sistemləri (MSKCC, IELSG) gedişi proqnozlaşdırmaqda istifadə olunur. Yüksək dozalı metotreksat əsaslı müalicə və konsolidasiya yanaşmaları ilə bir qrup xəstədə uzunmüddətli remissiya əldə edilə bilər; yeni hədəfli müalicələr və hüceyrə müalicələri residiv verən xəstəlikdə ümidvericidir. Müalicənin uzunmüddətli nörotoksiklik riski, xüsusən yaşlı xəstələrdə nəzərə alınmalıdır. Nəticələr fərdi olaraq dəyişir və heç bir nəticə zəmanətli deyil.
Mənbələr
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:840-848.
- Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2018:732-750.
- Hoang-Xuan K, et al. European Association of Neuro-Oncology (EANO) guidelines for the diagnosis and treatment of primary CNS lymphoma. Lancet Oncol. 2023.
Bu məqalə ümumi məlumat xarakteri daşıyır və həkim müayinəsini əvəz etmir. Diaqnoz və müalicə fərdidir.