Solitar fibroz şiş (SFT)
Solitar fibroz şiş (SFT) beyin qişalarından (dura) qaynaqlana bilən, mezenximal mənşəli nadir şişdir. Radioloji olaraq meningiomaya çox bənzəyir; ayırımı patoloji və molekulyar müayinə ilə aparılır. NAB2::STAT6 gen birləşməsi xəstəliyin molekulyar imzasıdır.
Son yeniləmə: 2026-06-06
Tərif
Solitar fibroz şiş, ilk dəfə 1931-ci ildə ağciyər qişasında təsvir edilmiş, lakin bədənin bir çox yerində rast gəlinə bilən mezenximal mənşəli şişdir. Kəllədaxili SFT bütün kəllədaxili şişlərin 1 %-dən azını təşkil edir; halların təxminən 90 %-i dura əsaslıdır. Adətən yavaş böyüyür və əksər hallarda xoşxassəlidir, lakin lokal aqressiv davrana bilər və nadirən uzaq metastaz verə bilər.
Təsnifat və molekulyar xüsusiyyətlər
Ümumdünya Səhiyyə Təşkilatının mərkəzi sinir sistemi təsnifatında SFT histoloji xüsusiyyətlərə görə 1-3 dərəcə arasında dərəcələndirilir; mitoz sayı, nekroz və hüceyrəlilik dərəcəni müəyyən edir. Xəstəliyin molekulyar imzası 12-ci xromosomda NAB2 və STAT6 genlərinin birləşməsi ilə yaranan NAB2::STAT6 birləşməsidir. Bu birləşmənin dolayı göstəricisi olan STAT6-nın nüvə boyanması immunohistokimyada SFT-ni meningiomadan (STAT6 mənfi) ayıran diaqnostik markerdir.
Əlamətlər
Əlamətlər kütlənin yerinə və böyüklüyünə bağlıdır. Ən çox xroniki, lokal baş ağrısı görülür; konveksitet yerləşən şişlərdə qıcolmalar yarana bilər. Kütlə təsirinə bağlı ocaqlı nevroloji əlamətlər (zəiflik, hissiyyat itkisi), görmə pozğunluqları və şəxsiyyət dəyişiklikləri görülə bilər. Yavaş böyüməsi səbəbindən uzun müddət əlamətsiz qala və bəzən təsadüfən aşkarlana bilər. Nadirən şişin IGF-2 ifrazı nəticəsində hipoqlikemiya (Döge-Potter sindromu) inkişaf edə bilər.
Diaqnoz
Diaqnozda kontrastlı beyin MRT-si qızıl standartdır. SFT dura əsaslı, qabarıq və homogen kontrast tutan, meningiomaya bənzər kütlə kimi görünür; lakin içərisində qabarıq damar boşluqları (flow-void) və fibroz zolaqlar olur və meningiomadan fərqli olaraq sümük qalınlaşması (hiperostoz) etmir. Yüksək damarlanması səbəbindən perfuziya MRT-də qan həcmi yüksəkdir; böyük və damarla zəngin şişlərdə əməliyyatdan əvvəl embolizasiya planı üçün angioqrafiya edilə bilər. Qəti diaqnoz patologiya və immunohistokimya (STAT6 nüvə müsbət, CD34 müsbət) ilə qoyulur.
Müalicə
Müalicənin əsası tam cərrahi rezeksiyadır; şişin durası və lazım gəldikdə qonşu sümüklə birlikdə çıxarılması (Simpson dərəcə 1-2) residiv riskini minimuma endirir. Yüksək damarlanma səbəbindən böyük şişlərdə əməliyyatdan əvvəl embolizasiya qanama riskini azaldır. Şişin tamamı çıxarılmadıqda və ya yüksək dərəcəli hallarda adyuvant radioterapiya nəzərdən keçirilir; kiçik, qalıq və ya residiv zədələrdə stereotaktik radiocərrahiyyə bir seçimdir. İrəli mərhələ və ya metastatik xəstəlikdə antiangiogen hədəfli müalicələr (məsələn, pazopanib) istifadə edilə bilər; ənənəvi kimyaterapiyanın effektivliyi məhduddur.
Proqnoz və izləmə
Tam rezeksiyadan sonra proqnoz adətən yaxşıdır və uzunmüddətli sağqalma yüksəkdir; dərəcə artdıqca residiv və metastaz riski artır. Residiv riski ilk 5 ildə ən yüksək olduğundan müntəzəm MRT ilə izləmə lazımdır; bədxassəli SFT hallarında döş-qarın görüntüləməsi ilə metastaz taraması tövsiyə olunur. NAB2::STAT6 birləşməsinin variantı gedişlə əlaqələndirilir və izləmə intensivliyinin müəyyən edilməsinə kömək edə bilər. Nəticələr fərdidir və heç bir nəticə zəmanətli deyil.
Mənbələr
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:820-828.
- Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2018:685-687.
- Louis DN, et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System. Neuro Oncol. 2021.
Bu məqalə ümumi məlumat xarakteri daşıyır və həkim müayinəsini əvəz etmir. Diaqnoz və müalicə fərdidir.