Spina bifida (mielomeningosele)
Spina bifida embrional inkişaf zamanı sinir borusunun tam bağlanmaması nəticəsində yaranan anadangəlmə onurğa və onurğa beyni qüsurudur. Ən ağır forması olan mielomeningoselede onurğa beyni və qişaları onurğa kanalından kənara çıxır. Fol turşusu əlavəsi riski nəzərəçarpacaq dərəcədə azaldır; müasir çoxtərəfli baxım ilə bir çox xəstə müstəqil həyat sürə bilir.
Son yeniləmə: 2026-06-07
Tərif
Spina bifida (latınca «yarıq onurğa») sinir borusu qüsurlarının ən yayğın formasıdır. Embrional inkişafın təxminən 3-4-cü həftəsində sinir borusunun tam bağlanmaması nəticəsində onurğa və altındakı onurğa beyni toxuması təsirlənir. Mielomeningosele (MMC) onurğa beyni, sinir kökləri və qişaların (meninks) onurğa kanalından kənara çıxdığı və dəri ilə örtülmədiyi ən ağır formadır.
Növləri
Spina bifida okkulta ən yüngül formadır; yalnız onurğa sümüyündə qüsur var, onurğa beyni adətən normaldır və əksər hallar əlamətsizdir. Meningoselede yalnız qişalar və beyin-onurğa beyni mayesi kənara çıxır, onurğa beyni kanal daxilində qalır və nevroloji təsirlənmə adətən yüngüldür. Mielomeningosele ən yayğın və ən ağır formadır; onurğa beyni və sinir kökləri açıqda qalır, hərəki və hissi itki ilə sidik kisəsi-bağırsaq funksiya pozğunluğuna səbəb olur.
Səbəblər və risk amilləri
Spina bifida çoxamilli (genetik və ətraf mühit) mənşəyə malikdir. Ən mühüm və qarşısı alına bilən risk amili hamiləlikdən əvvəl və erkən hamiləlikdə fol turşusu çatışmazlığıdır. Digər amillərə ailədə sinir borusu qüsuru anamnezi, pis nəzarət edilən ana diabeti, bədən artıqlığı və bəzi dərmanların (xüsusən valproy turşusu kimi müəyyən antiepileptiklər) istifadəsi daxildir. Hamiləlikdən əvvəl və ilk həftələrdə fol turşusu əlavəsi riski əhəmiyyətli dərəcədə azaldır.
Müşayiət edən vəziyyətlər
Mielomeningoseleyə çox vaxt Kiari II malformasiyası müşayiət edir; beyincik və beyin kötüyü strukturlarının böyük dəlikdən aşağı yerdəyişməsi ilə beyin-onurğa beyni mayesi dövranı pozulur və halların mühüm hissəsində hidrosefali inkişaf edir. Həmçinin bağlı onurğa beyni (tethered cord), skolioz, bud çıxığı və pəncə deformasiyaları (məsələn, talipes equinovarus) kimi ortopedik problemlər görülə bilər. Sidik kisəsi və bağırsaq funksiya pozğunluğu (nörogen sidik kisəsi) əksər hallarda mövcuddur.
Diaqnoz
Diaqnoz doğuşdan əvvəl və sonra üsullarla qoyulur. Doğuşdan əvvəl taramada ana serumunda alfa-fetoprotein yüksəkliyi, ətraflı ultrasonoqrafiya (onurğada qüsur, «limon» və «banan» əlamətləri, mədəcik genişlənməsi) və lazım gəldikdə amniosentez istifadə olunur; fetal MRT əlavə təfərrüat verir. Doğuşdan sonra kürəkdəki qüsur görsel olaraq tanınır; kranial və spinal MRT qüsurun səviyyəsini, Kiari II-ni, hidrosefalini və bağlı onurğa beynini qiymətləndirir. Böyrək ultrasəsi və ürodinamik müayinə sidik kisəsi funksiyasını araşdırır.
Müalicə
Müalicə çoxtərəfli yanaşma tələb edir. Qüsur seçilmiş hallarda hamiləliyin orta dövründə ana bətnində (fetal cərrahiyyə) və ya daha tez-tez doğuşdan sonra erkən dövrdə (adətən ilk 24-72 saat) cərrahi olaraq bağlanır; erkən bağlama infeksiya riskini azaldır. Hidrosefali inkişaf etdikdə ventrikuloperitoneal şunt və ya seçilmiş hallarda endoskopik üçüncü mədəcik ventrikulostomiyası tətbiq edilir. Uzunmüddətli baxım beyin cərrahiyyəsi, urologiya (təmiz aralıq kateterizasiyası daxil olmaqla), ortopediya, fizioterapiya və inkişaf dəstəyini birləşdirir.
Gediş
Gediş qüsurun səviyyəsinə, müşayiət edən anomaliyalara və baxım keyfiyyətinə görə dəyişir; aşağı səviyyə (lumbosakral) zədələrdə yerimə və müstəqillik ehtimalı daha yüksəkdir, yuxarı səviyyə zədələrdə köməkçi cihaz ehtiyacı artır. Müasir baxım ilə bir çox xəstə məktəbə gedir, işləyir və müstəqil həyat sürür. Nəticələr xəstədən xəstəyə qabarıq fərqlənir və heç bir nəticə zəmanətli deyil; müntəzəm çoxtərəfli izləmə əsasdır.
Mənbələr
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:280-287.
- Adzick NS, Thom EA, Spong CY, et al. A randomized trial of prenatal versus postnatal repair of myelomeningocele (MOMS). N Engl J Med. 2011;364(11):993-1004.
- Bowman RM, McLone DG, Grant JA, Tomita T, Ito JA. Spina bifida outcome: a 25-year prospective. Pediatr Neurosurg. 2001;34(3):114-120.
Bu məqalə ümumi məlumat xarakteri daşıyır və həkim müayinəsini əvəz etmir. Diaqnoz və müalicə fərdidir.