Sirinqomieliya (onurğa beyni daxili kista — sirinks)
Sirinqomieliya onurğa beyni daxilində maye ilə dolu kistik boşluğun (sirinks) əmələ gəlməsi ilə xarakterizə olunan xroniki, mütərəqqi xəstəlikdir. Ən çox rast gəlinən səbəbi Kiari malformasiyasıdır. Səciyyəvi əlaməti ağrı və istilik hissinin itdiyi dissosiasiyalı hissiyyat itkisidir; müalicə əsas səbəbə yönəlir.
Son yeniləmə: 2026-06-07
Tərif
Sirinqomieliya onurğa beyni daxilində maye ilə dolu kistik boşluğun inkişafı ilə müəyyən edilən xroniki, mütərəqqi vəziyyətdir. «Sirinks» bu boru formalı boşluğu bildirir; o, ya onurğa beyninin ortasındakı mərkəzi kanalın genişlənməsi, ya da onurğa beyni toxuması daxilində yeni boşluğun əmələ gəlməsi yolu ilə formalaşa bilər. Boşluq zamanla böyüyərək onurğa beyni toxumasına təzyiq edə və nevroloji əlamətlərə səbəb ola bilər. Ən çox boyun (servikal) və orta kürək (torakal) nahiyələrində rast gəlinir; beyin kötüyünə yayıldıqda sirinqobulbiya adlanır.
Səbəblər və risk faktorları
Ən çox rast gəlinən səbəb Kiari malformasiyasıdır; bu zaman böyük ənsə dəliyi səviyyəsində onurğa-beyin mayesinin (likvor) dövranının pozulması onurğa beyni daxilində boşluğun əmələ gəlməsini tetikler. Digər səbəblərə onurğa beyni zədəsindən sonra inkişaf edən posttravmatik sirinqomieliya, onurğa beyni qişalarının iltihabı (araxnoidit), intramedullyar şişlər və onurğa kanalının daralması daxildir. Halların bir qismində əsas səbəb müəyyən edilmir (idiopatik). Mənşəyindən asılı olmayaraq, ümumi mexanizm likvor dövranının pozulmasının onurğa beyni daxilində maye toplanmasına gətirib çıxarmasıdır.
Əlamətlər
Ən səciyyəvi tapıntı dissosiasiyalı hissiyyat itkisidir: ağrı və istilik hissi itir, lakin toxunma və vibrasiya hissi qorunur. Servikal sirinksdə bu itki çiyinlər və qollar üzərində «pelerin» formasında yayılır; xəstə fərqinə varmadan yanıq və kəsik xəsarətlər ala bilər. Buna qollarda zəiflik və əl əzələlərinin əriməsi, nevropatik (yandırıcı) ağrı, ayaqlarda sərtlik və yeriməkdə çətinlik əlavə oluna bilər. Beyin kötüyünə yayıldıqda udma çətinliyi və səs xırıltısı yarana bilər, uşaqlarda isə mütərəqqi skolioz müşahidə oluna bilər.
Diaqnostika
Diaqnostikada qızıl standart onurğa beyninin MRT müayinəsidir; T2 çəkili kəsiklərdə sirinks parlaq (hiperintens), maye siqnallı kistik boşluq və onurğa beyninin genişlənməsi şəklində görünür. Boşluq bir neçə onurğa səviyyəsindən bütün onurğa beyninə qədər uzana bilər. Əsas səbəbi müəyyən etmək üçün Kiari malformasiyasını araşdırmaq məqsədilə kranial MRT aparılır və bütün onurğa şiş, travma və ya araxnoidit baxımından qiymətləndirilir. Kontrastın toplanması şiş və ya infeksiya ehtimalını artırır. Differensial diaqnostikaya intramedullyar şiş, dağınıq skleroz və motor neyron xəstəliyi daxildir.
Müalicə
Müalicə əsas səbəbə yönəlir; məqsəd boşluğun böyüməsini dayandırmaq və likvor dövranını bərpa etməkdir. Kiari ilə əlaqəli sirinqomieliyada arxa kəllə çuxurunun dekompressiyası aparılır və sirinks adətən ayrıca boşaldılmadan geriləyir. Posttravmatik və ya davamlı hallarda sirinks ilə subaraxnoidal boşluq arasına nazik kateter qoyula bilər (sirinqo-subaraxnoidal şunt) və yapışıqlıqların açılması (araxnoidoliz) həyata keçirilir. İntramedullyar şiş səbəb olduqda, onun çıxarılması adətən sirinksin geriləməsinə imkan verir. Əlamətsiz, sabit kistalarda sıx müşahidə və əlamətlərə yönəlik müalicə (nevropatik ağrı üçün dərmanlar, fizioterapiya) üstün tutula bilər.
Proqnoz
Təbii gediş səbəbə və boşluğun böyümə sürətinə görə dəyişir; halların əksəriyyəti yavaş irəliləyir, bir qismi sabit qalır. Cərrahiyyədən sonra halların xeyli hissəsində sirinks kiçilir və ya yox olur (adətən aylar ərzində) və nevroloji əlamətlər sabitləşir; ən yaxşı cavab ağrıda görünür, motor və hissi itkilər isə daha az düzəlir və dissosiasiyalı hissiyyat itkisi qalıcı ola bilər. Erkən diaqnoz və müalicə qalıcı zədənin qarşısını almaq baxımından önəmlidir. Şuntun tıxanması kimi səbəblərə görə təkrar müdaxilə lazım ola bilər; nəticələr fərdidir və heç bir nəticə zəmanətli deyil.
Mənbələr
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:1405-1411.
- Winn HR, ed. Youmans Neurological Surgery. 6th ed. Saunders; 2011.
- Oldfield EH, et al. Pathophysiology of syringomyelia associated with Chiari I malformation. J Neurosurg. 1994.
Bu məqalə ümumi məlumat xarakteri daşıyır və həkim müayinəsini əvəz etmir. Diaqnoz və müalicə fərdidir.