Tortikollis (servikal distoniya)
Tortikollis (servikal distoniya) ən çox rast gəlinən fokal distoniyadır; boyun əzələlərinin qeyri-iradi, davamlı və ya aralıqlı yığılmaları nəticəsində yaranan anormal baş duruşu (dönmüş, əyilmiş, bükülmüş və ya gərilmiş) ilə xarakterizə olunur. Botulinum toksini inyeksiyaları müalicənin əsasıdır; davamlı hallarda solğun kürənin daxili seqmentinin dərin beyin stimulyasiyası (GPi-DBS) istifadə oluna bilər.
Son yeniləmə: 2026-06-07
Tərif
Servikal distoniya (spazmodik tortikollis) ən çox rast gəlinən fokal distoniyadır; bu zaman boyun əzələlərinin qeyri-iradi, davamlı və ya aralıqlı yığılmaları başı anormal vəziyyətə gətirir. O, ümumiyyətlə qadınlarda daha çox rast gəlinir, tipik başlanğıcı yetkinlikdən orta yaşa qədərdir. Patofiziologiyası bazal qanqliyaların və kortikostriatal dövrələrin disfunksiyasını, inhibitor nəzarətin itkisini və arzuolunmaz motor proqramların aktivləşməsini əhatə edir.
Tipləri
Baş duruşuna görə alttiplərə bölünür: tortikollis (baş bir tərəfə dönür) ən çox rast gəlinir; laterokollis (baş yana əyilir); anterokollis (baş önə bükülür); və ən nadiri retrokollis (baş arxaya gərilir). Xəstələrin çoxunda bu paternlərin kombinasiyası olur. Əsasən tutulan əzələlər döş-körpücük-məməyəbənzər əzələ, başın kəmərvari əzələsi, trapesiya, kürəyi qaldıran əzələ və skalen əzələləridir.
Səbəblər və risk faktorları
Halların böyük əksəriyyəti ilkin (idiopatik) distoniyadır; bəzilərində genetik meyillilik (autosom-dominant irsiyyət) olur, lakin əksəriyyəti sporadikdir. İkincili səbəblərə dərmanlar (neyroleptik mənşəli gec distoniya), boyun travması, bazal qanqliya zədələri (infarkt, qansızma), Wilson xəstəliyi və dağınıq skleroz daxildir. İkincili səbəblərin istisna edilməsi erkən başlanğıclı hallarda önəmlidir.
Əlamətlər
Əsas xüsusiyyətlər anormal baş duruşu və boyun əzələlərinin yığılmasıdır; yığılma davamlı (tonik) və ya ritmik (klonik, distonik tremor) ola bilər. Xroniki boyun ağrısı xəstələrin böyük hissəsində vəziyyəti müşayiət edir. Erkən mərhələdə əlamətlər stress və yorğunluqla aralıqlı şəkildə ortaya çıxır, irəliləmiş xəstəlikdə isə davamlı ola bilər. Distoniyaya xas hissi hiylə (geste antagoniste) tez-tez rast gəlinir: çənəyə, yanağa və ya alına yüngül toxunma baş duruşunu müvəqqəti düzəldir. Əlamətlər adətən yuxu və istirahət zamanı azalır. Anormal duruş sosial narahatlıq, iş itkisi və həyat keyfiyyətinin azalmasına səbəb ola bilər.
Diaqnostika
Diaqnoz klinikdir; anamnez və fiziki müayinə adətən kifayətdir. Dəstəkləyici tapıntılar qeyri-iradi boyun yığılmaları, anormal baş duruşu, müsbət hissi hiylə və istirahətdə əlamətlərin azalmasıdır. İkincili səbəbləri istisna etmək üçün servikal və beyin MRT aparılır; gənc xəstələrdə Wilson xəstəliyi üçün serruloplazmin və sidik misi yoxlanılır. Elektromioqrafiya (EMQ) diaqnoz üçün rutin deyil, lakin botulinum toksini inyeksiyası üçün hədəf əzələləri müəyyən etməyə kömək edir. Differensial diaqnostikaya anadangəlmə əzələ tortikollisi, psixogen distoniya, servikal radikulopatiya və arxa kəllə çuxuru zədələri daxildir.
Medikamentoz (konservativ) müalicə
Botulinum toksini inyeksiyası birinci sıra və ən təsirli müalicədir. O, tutulan əzələlərə (döş-körpücük-məməyəbənzər, kəmərvari, trapesiya, kürəyi qaldıran) anatomik və ya EMQ rəhbərliyi ilə yeridilir; asetilxolin ifrazını bloklayaraq yığılmaları azaldır və duruşu düzəldir. Təsir 1–2 həftə ərzində başlayır, təxminən 3–4 ay davam edir və müntəzəm intervallarla təkrar inyeksiya tələb edir. Mümkün yan təsirlərə keçici udma çətinliyi (disfagiya) və boyun zəifliyi daxildir. Ağızdan dərmanlar (antixolinergiklər, baklofen, klonazepam) daha az təsirlidir və ümumiyyətlə əlavə vasitə kimi istifadə olunur. Fizioterapiya, duruş təlimi, hissi hiylənin istifadəsinin öyrədilməsi və ağrının idarə edilməsi dəstəkləyici rol oynayır.
Cərrahi müalicə: dərin beyin stimulyasiyası (GPi-DBS)
Maksimal botulinum toksini və ağızdan müalicəyə davamlı, funksiyası nəzərəçarpacaq dərəcədə pozulmuş xəstələrdə solğun kürənin daxili seqmentinin (GPi) ikitərəfli dərin beyin stimulyasiyası nəzərdən keçirilir. Yüksəktezlikli stimulyasiya distonik yığılmaları azaldır; uyğun hallarda əhəmiyyətli yaxşılaşma əldə oluna bilər və təsir uzunmüddətli davam edir. Mümkün ağırlaşmalara dizartriya (nitq pozğunluğu), infeksiya və qansızma daxildir. İlkin distoniya, qorunmuş idrak funksiyası və uyğun yaş namizəd seçimində önəmli amillərdir.
Proqnoz
Servikal distoniya ümumiyyətlə xroniki vəziyyətdir; spontan və davamlı remissiya nadirdir. Botulinum toksini müalicəsi xəstələrin çoxunda ağrı və duruşda nəzərəçarpan yaxşılaşma təmin edir, lakin müalicə davamlı olmalıdır. Davamlı hallarda DBS uzunmüddətli yaxşılaşma təklif edə bilər. Erkən diaqnoz və müalicə xroniki anormal duruşun yaratdığı ikincili degenerativ dəyişiklikləri azaldır. Müalicə planı hər xəstə üçün fərdiləşdirilir və heç bir nəticə əvvəlcədən zəmanətli deyil.
Mənbələr
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:1844-1845.
- Winn HR, ed. Youmans Neurological Surgery. 6th ed. Saunders; 2011:996-1001.
- Albanese A, Bhatia K, Bressman SB, et al. Phenomenology and classification of dystonia: a consensus update. Mov Disord. 2013;28(7):863-873.
- Simpson DM, Hallett M, Ashman EJ, et al. Practice guideline update summary: Botulinum neurotoxin for the treatment of blepharospasm, cervical dystonia, adult spasticity, and headache. Neurology. 2016;86(19):1818-1826.
Bu məqalə ümumi məlumat xarakteri daşıyır və həkim müayinəsini əvəz etmir. Diaqnoz və müalicə fərdidir.