Vestibulyar şvannoma (akustik nevroma)
Vestibulyar şvannoma (akustik nevroma) 8-ci kəllə sinirinin tarazlıq (vestibulyar) hissəsinin Şvann hüceyrələrindən yaranan xoşxassəli (ÜST 1-ci dərəcə) şişdir. Beyincik-körpü bucağı (BKB) şişlərinin böyük əksəriyyətini təşkil edir. Ən çox rast gəlinən əlaməti birtərəfli, yavaş irəliləyən eşitmə itkisidir. Halların çoxu sporadikdir; az bir hissəsi irsi 2-ci tip nörofibromatoz (NF2) ilə əlaqəlidir.
Son yeniləmə: 2026-06-07
Tərif
Vestibulyar şvannoma 8-ci kəllə sinirinin (dəhliz-ilbiz siniri) vestibulyar hissəsini örtən Şvann hüceyrələrindən yaranan xoşxassəli şişdir. ÜST 1-ci dərəcə kimi təsnif edilir və metastaz vermir. Tipik olaraq daxili eşitmə kanalında başlayır və zamanla beyincik-körpü bucağına doğru böyüyür. «Akustik nevroma» ənənəvi ad olsa da, «vestibulyar şvannoma» daha dəqiqdir, çünki şiş ilbiz (eşitmə) deyil, vestibulyar (tarazlıq) sinir qişasından yaranır.
Epidemiologiya
Vestibulyar şvannoma ən çox rast gəlinən kəllədaxili Şvann hüceyrə şişidir və beyincik-körpü bucağı şişlərinin böyük əksəriyyətini təşkil edir. Diaqnoz zamanı orta yaş 50–60-dır və qadınlarda bir qədər daha çox rast gəlinir. Halların böyük əksəriyyəti sporadik və birtərəflidir; təxminən iyirmidə biri irsi 2-ci tip nörofibromatoz (NF2) ilə əlaqəlidir. NF2-də şişlər adətən ikitərəfli olur və daha gənc yaşda ortaya çıxır; ikitərəfli vestibulyar şvannoma NF2-nin əlamətidir.
Əlamətlər
Ən çox rast gəlinən və ən erkən əlamət birtərəfli, yavaş irəliləyən sensorinevral eşitmə itkisidir; əvvəlcə yüksək tezliklər tutulur və saf ton eşitməsi nisbətən qorunsa belə nitqin ayırd edilməsi çətin ola bilər. Digər çox rast gəlinən əlamətlər birtərəfli qulaq cingiltisi (tinnitus) və qeyri-stabillik hissidir. Şiş yavaş böyüdüyü və bədənin tarazlıq sistemi uyğunlaşdığı üçün qəfil şiddətli başgicəllənmə nadirdir. Böyük şişlər üz hissiyyatının azalmasına (üçlü sinir), nadir hallarda üz zəifliyinə (üz siniri) və hidrosefali ilə beyin kötüyü sıxılmasına səbəb ola bilər.
Təsnifat
Şişin ölçüsü və yayılması çox vaxt Koos təsnifatı ilə dərəcələndirilir. 1-ci dərəcə daxili eşitmə kanalı ilə məhdudlaşır (intrakanalikulyar). 2-ci dərəcə beyincik-körpü bucağına yayılır, lakin kiçikdir və beyinciyə toxunmur. 3-cü dərəcə orta ölçüdədir və beyinciklə təmasdadır. 4-cü dərəcə böyükdür və beyin kötüyünü sıxır. Bu təsnifat müalicə seçimini və nəticələrin proqnozunu istiqamətləndirir.
Diaqnostika
Qadolinium ilə kontrastlı beyin MRT qızıl standartdır; daxili eşitmə kanalını və beyincik-körpü bucağını ətraflı göstərən nazik kəsik ardıcıllıqları millimetr ölçülü şişləri belə aşkar edə bilər. Tipik görünüş daxili eşitmə kanalından bucağa uzanan «dondurma külahı» formalı, güclü kontrastlanan kütlədir. Bütün xəstələrdə eşitmənin qiymətləndirilməsi məcburidir: saf ton audiometriyası və söz tanıma balı (WRS) istifadəyə yararlı eşitmə səviyyəsini müəyyən edir ki, bu da müalicə seçiminə birbaşa təsir edir. Differensial diaqnostikaya meningioma, epidermoid kista və araxnoidal kista kimi digər bucaq zədələri daxildir.
Müalicə seçimləri
Üç əsas yanaşma var və seçim şişin ölçüsünə, böyümə sürətinə, eşitmə vəziyyətinə, xəstənin yaşına və üstünlüyünə görə fərdiləşdirilir. Kiçik, əlamətsiz və ya minimal əlamətli şişlərdə və ahıl xəstələrdə müntəzəm MRT və audiometriya ilə aktiv müşahidə (izlə-və-tara) təhlükəsiz seçimdir, çünki şişlərin əhəmiyyətli hissəsi heç vaxt böyümür və ya çox yavaş böyüyür. Orta-böyük və ya irəliləyən şişlərdə mikrocərrahi rezeksiya müalicəvi müalicədir; retrosiqmoid, translabirint və ya orta çuxur yanaşması eşitmənin qorunması məqsədinə və şişin ölçüsünə görə seçilir. Kiçik-orta şişlərdə stereotaktik radiocərrahiyyə (Gamma Knife, CyberKnife) təsirli, qeyri-invaziv alternativdir; eşitmənin qorunması üçün ilbiz dozasını aşağı saxlamaq önəmlidir. İrəliləyən NF2 ilə əlaqəli şişlərdə VEGF inhibitoru bevasizumab kimi hədəfli sistemli müalicələr istifadə oluna bilər.
Proqnoz
Vestibulyar şvannoma xoşxassəli şişdir və müasir müalicə ilə proqnoz aşağı ölümlə çox yaxşıdır. Cərrahiyyədə üz sinirinin qorunma nisbətləri, xüsusən kiçik və orta şişlərdə yüksəkdir; eşitmənin qorunması şişin ölçüsü və əməliyyatönü eşitmə keyfiyyəti ilə sıx əlaqəlidir. Müalicə seçimindən asılı olmayaraq uzunmüddətli MRT müşahidəsi tövsiyə olunur; residiv nisbətləri ümumiyyətlə aşağıdır. Qulluq nöroşirurgiya, qulaq-burun-boğaz və lazım olduqda şüa onkologiyasını əhatə edən komanda tərəfindən planlaşdırılır; nəticələr xəstədən xəstəyə dəyişir və heç bir nəticə zəmanətli deyil.
Mənbələr
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:777-802.
- Winn HR, ed. Youmans Neurological Surgery. 6th ed. Saunders; 2011:1461-1471.
- Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2018:710-718.
- Goldbrunner R, et al. EANO guideline on the diagnosis and treatment of vestibular schwannoma. Neuro Oncol. 2020.
Bu məqalə ümumi məlumat xarakteri daşıyır və həkim müayinəsini əvəz etmir. Diaqnoz və müalicə fərdidir.