Chiari-Malformation (Arnold-Chiari-Malformation)
Die Chiari-Malformation ist eine angeborene Anomalie, bei der der untere Teil des Kleinhirns (Kleinhirntonsillen) und manchmal der Hirnstamm durch die große Öffnung an der Schädelbasis (Foramen magnum) in den Wirbelkanal absinkt. Durch Störung des Liquorkreislaufs kann sie zu Syringomyelie und Hydrozephalus führen; symptomatische Fälle werden mit chirurgischer Dekompression behandelt.
Zuletzt aktualisiert: 2026-06-07
Definition
Die Chiari-Malformation ist eine angeborene Anomalie, die durch eine Verlagerung (Herniation) der Kleinhirntonsillen – des unteren Teils des Kleinhirns – und bei einigen Typen des Hirnstamms durch das Foramen magnum an der Schädelbasis in den Wirbelkanal definiert ist. Bei der häufigsten Form, dem Typ 1, sinken die Kleinhirntonsillen unter einen festgelegten Schwellenwert ab und verursachen meist in der späten Kindheit oder im Erwachsenenalter Symptome. Der Typ 2 (Arnold-Chiari) tritt zusammen mit einer Spina bifida auf und wird früher erkannt. Diese Verlagerung kann den Liquorkreislauf am Foramen magnum behindern und zu einer Syringomyelie (einer Zyste im Rückenmark) und einem Hydrozephalus prädisponieren.
Ursachen und Risikofaktoren
Der Chiari Typ 1 ist am häufigsten mit einer kleinen hinteren Schädelgrube verbunden, die dem Kleinhirn zu wenig Raum lässt; die meisten Fälle sind sporadisch ohne klare genetische Ursache. Bei einer Minderheit wird eine familiäre Veranlagung berichtet. Der Chiari Typ 2 tritt zusammen mit dem Neuralrohrdefekt Spina bifida auf, und ein Folsäuremangel während der Schwangerschaft ist ein bekannter Risikofaktor.
Symptome
Das charakteristischste Symptom ist ein im Nacken und Hinterkopf empfundener Kopfschmerz, der sich beim Husten, Niesen oder Pressen (Valsalva-Manöver) verschlimmert. Er kann von Nackenschmerzen, Gleichgewichts- und Koordinationsstörungen (Ataxie), Taubheitsgefühl und Schwäche in den Händen, Schluckbeschwerden, Doppel- oder verschwommenem Sehen, Ohrgeräuschen, Schwindel und Schlafapnoe begleitet sein. Wenn sich eine Syringomyelie entwickelt, können Rücken- und Armschmerzen sowie – insbesondere bei Kindern – eine Skoliose auftreten. Viele Typ-1-Fälle sind stumm und werden zufällig entdeckt.
Diagnose
Der Goldstandard der Diagnose ist die Magnetresonanztomographie (MRT), die zeigt, wie die Kleinhirntonsillen unter das Foramen magnum absinken, sowie eine etwaige begleitende Syringomyelie. Zusätzlich zu sagittalen und axialen Bildern beurteilt eine Liquorflussuntersuchung (Phasenkontrast-/Cine-MRT) die Flussstörung am Foramen magnum und unterstützt die Operationsplanung. Die Computertomographie hilft, die knöchernen Strukturen und die Anatomie der hinteren Schädelgrube zu beurteilen. Elektrophysiologische Tests können verwendet werden, um eine Rückenmarksbeteiligung einzuschätzen.
Behandlung
Die Behandlung richtet sich nach dem Vorliegen und Schweregrad der Symptome. Zufällig entdeckte, symptomlose Typ-1-Fälle werden meist mit regelmäßigem MRT und neurologischer Untersuchung überwacht. Das Standardverfahren bei symptomatischen Patienten ist die Dekompression der hinteren Schädelgrube: Entfernung eines Teils des hinteren Schädels (subokzipitale Kraniektomie) und des hinteren Bogens des ersten Halswirbels (C1-Laminektomie), um dem Kleinhirn und dem Hirnstamm Raum zu schaffen. Für eine weitergehende Dekompression kann die Dura eröffnet und mit einem Patch erweitert werden (Duraplastik). Eine begleitende Syringomyelie bildet sich nach der Dekompression meist von selbst zurück; bei Vorliegen eines Hydrozephalus kann ein Shunt erforderlich sein.
Prognose
Bei geeignet ausgewählten Patienten bessert sich ein großer Teil der Symptome nach der chirurgischen Dekompression oder stabilisiert sich; insbesondere der durch das Valsalva-Manöver ausgelöste Kopfschmerz kann deutlich abnehmen. Motorische und sensible Symptome sowie die Syringomyelie bilden sich über Monate allmählich zurück. Eine frühe Diagnose und Behandlung sind wichtig, um eine dauerhafte Rückenmarksschädigung zu verhindern. Bei einigen Patienten können die Symptome fortbestehen oder, selten, kann eine erneute Operation erforderlich sein; die Ergebnisse sind individuell und keines kann garantiert werden.
Quellen
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:295-308.
- Winn HR, ed. Youmans Neurological Surgery. 6th ed. Saunders; 2011.
- Milhorat TH, et al. Chiari I malformation redefined: clinical and radiographic findings. Neurosurgery. 1999.
Dieser Artikel dient der allgemeinen Information und ersetzt keine ärztliche Untersuchung. Diagnose und Behandlung sind individuell.