Diastematomyelie (Split-Cord-Malformation)
Die Diastematomyelie (Split-Cord-Malformation) ist eine seltene angeborene Anomalie, bei der das Rückenmark in der Sagittalebene gespalten ist. Zwischen den beiden Halbrückenmarken (Hemikorde) kann ein knöchernes oder fibröses Septum liegen. Häufig begleiten sie ein Tethered Cord und Wirbelanomalien, und bei fortschreitenden Symptomen ist eine Operation erforderlich.
Zuletzt aktualisiert: 2026-06-07
Definition
Die Diastematomyelie (griechisch für 'gespaltenes Rückenmark') ist eine Form der spinalen Dysraphie, bei der das Rückenmark in der Sagittalebene in zwei Halbrückenmarke (Hemikorde) geteilt ist. Sie entsteht durch Fehler während der frühen Embryonalentwicklung der Chorda dorsalis (des Vorläufers der Wirbelsäule) und des Neuralrohrs; die Spaltung erstreckt sich in der Regel über mehrere Wirbelebenen in der Lenden- oder Brustregion.
Typen (Pang-Klassifikation)
Nach der Pang-Klassifikation gibt es zwei Haupttypen. Bei Typ I liegt jedes Halbrückenmark in einer eigenen Duraschicht, mit einem knöchernen oder fibrokartilaginären Septum dazwischen; dies ist chirurgisch komplexer. Bei Typ II liegen beide Halbrückenmarke in einer einzigen Duraschicht, ohne Septum oder nur mit einem dünnen fibrösen Band; in diesen Fällen ist die Lösung des angehefteten Rückenmarks meist ausreichend. Diese Unterscheidung ist wichtig, da sie die Operationsplanung direkt beeinflusst.
Begleitende Erkrankungen
Die Diastematomyelie tritt in der Regel nicht isoliert auf. Wirbelanomalien (Halbwirbel, Blockwirbel, Spina bifida occulta, ein erweiterter Interpedikularabstand) begleiten die Mehrzahl der Fälle. Nahezu alle Fälle weisen einen gewissen Grad an Tethered Cord auf. Eine kongenitale Skoliose ist häufig und kann fortschreiten. Auch andere dysraphische Anomalien wie Lipom, Dermalsinus und Syringomyelie können vorhanden sein.
Symptome
Die Symptome sind variabel. Hautbefunde über dem Rücken, wie ein Haarbüschel, ein Hämangiom, ein Dermalsinus oder ein Grübchen, weisen auf eine zugrunde liegende Anomalie hin. Fortschreitende Symptome durch ein Tethered Cord beginnen meist im Kindesalter: typischerweise asymmetrische Beinschwäche, Gangstörung, Fußdeformitäten (Pes cavus), eine Beinlängendifferenz, Blasen-Darm-Funktionsstörungen sowie Rücken- und Beinschmerzen. Eine kongenitale Skoliose kann in der frühen Kindheit sichtbar werden und sich in Phasen raschen Wachstums verschlechtern.
Diagnose
Die spinale Magnetresonanztomografie (MRT) ist die Referenzmethode und zeigt das gespaltene Rückenmark, das Vorhandensein und die Beschaffenheit eines etwaigen Septums, den Zustand der Duraschicht (getrennt bei Typ I, einzeln bei Typ II), das Tethered Cord und begleitende Anomalien. Auf einfachen Röntgenaufnahmen ist ein erweiterter Interpedikularabstand ein charakteristischer Hinweis. Die Computertomografie (CT) liefert eine detaillierte Beurteilung eines knöchernen Septums und von Wirbelanomalien und unterstützt die Operationsplanung. Bei Patienten mit Blasensymptomen werden urodynamische Untersuchungen durchgeführt.
Behandlung
Die Behandlung umfasst bei Typ I die Resektion des Septums und die Lösung des angehefteten Rückenmarks (Detethering) und bei Typ II meist die alleinige Lösung. Ein intraoperatives neurophysiologisches Monitoring hilft, das Rückenmark zu schützen. Eine Operation wird in Fällen mit fortschreitenden neurologischen Symptomen und bei Typ-I-Fällen mit ausgeprägtem knöchernem Septum empfohlen; das Ziel ist, das Fortschreiten zu stoppen und die vorhandene Funktion zu erhalten. Wenn bei einer kongenitalen Skoliose eine Wirbelsäulenfusion geplant ist, wird die Diastematomyelie-Operation in der Regel vor der Skoliose-Operation durchgeführt. Bei asymptomatischen Typ-II-Fällen kann eine Beobachtung bevorzugt werden.
Verlauf
Bei früher Diagnose und geeigneter Operation ist es in der Regel möglich, fortschreitende Symptome zu stoppen; Schmerzen und Blasensymptome bessern sich häufig, während sich etablierte motorische Defizite nur teilweise zurückbilden können. In einigen Fällen kann sich nach der Operation eine erneute Anheftung (Re-Tethering) entwickeln und eine Revision erfordern. Eine begleitende kongenitale Skoliose erfordert eine gesonderte Nachsorge und oft eine Operation. Die Ergebnisse hängen vom Zeitpunkt der Diagnose, vom Typ und von begleitenden Anomalien ab und können nicht garantiert werden.
Quellen
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:292-293.
- Pang D, Dias MS, Ahab-Barmada M. Split cord malformation: Part I: A unified theory of embryogenesis for double spinal cord malformations. Neurosurgery. 1992;31(3):451-480.
- Mahapatra AK, Gupta DK. Split cord malformations: a clinical study of 254 patients and a proposal for a new clinical-imaging classification. J Neurosurg. 2005;103(6 Suppl):531-536.
Dieser Artikel dient der allgemeinen Information und ersetzt keine ärztliche Untersuchung. Diagnose und Behandlung sind individuell.