Pädiatrisch & Angeboren

Die Kraniosynostose ist eine angeborene Erkrankung, bei der eine oder mehrere der bindegewebigen Nähte, die die Schädelknochen verbinden, vorzeitig verschmelzen. Die früh schließende Naht verformt die Kopfform und kann in manchen Fällen das Hirnwachstum einschränken. Sie tritt bei etwa 1 von 2.000–2.500 Geburten auf und spricht bei früher Erkennung gut auf eine operative Korrektur an.

Spina bifida ist eine angeborene Fehlbildung von Wirbelsäule und Rückenmark, die durch einen unvollständigen Verschluss des Neuralrohrs während der Embryonalentwicklung entsteht. In ihrer schwersten Form, der Myelomeningozele, treten Rückenmark und seine Häute durch die Wirbelsäule hervor. Eine Folsäure-Supplementierung verringert das Risiko deutlich, und mit moderner multidisziplinärer Versorgung führen viele Patienten ein selbstständiges Leben.

Das Tethered-Cord-Syndrom ist ein Zustand, bei dem das untere Ende des Rückenmarks durch abnormes Gewebe an den unteren Wirbelkanal angeheftet ist und unter Spannung steht. Die Spannung nimmt mit dem Wachstum zu und kann fortschreitende neurologische Schäden verursachen. Eine frühe Diagnose und die operative Lösung (Detethering) zielen darauf ab, das Fortschreiten aufzuhalten.

Der pädiatrische Hydrozephalus ist eine Erweiterung der Hirnventrikel und ein Anstieg des Hirndrucks infolge einer übermäßigen Ansammlung von Liquor cerebrospinalis (Liquor). Bei Säuglingen ist ein schnelles Kopfumfangswachstum typisch. Die Behandlung stellt das Liquorgleichgewicht meist mit einem ventrikuloperitonealen Shunt oder einer endoskopischen Drittventrikulostomie wieder her.

Arachnoidalzysten sind gutartige, mit Liquor (Hirnwasser) gefüllte zystische Strukturen, die durch Aufspaltung der Arachnoidea um Gehirn oder Rückenmark entstehen. Die meisten sind symptomlos und werden zufällig entdeckt. Nur Zysten, die einen Masseneffekt oder Symptome verursachen, erfordern eine chirurgische Behandlung.

Die Dandy-Walker-Malformation ist eine seltene angeborene Hirnanomalie, die durch eine vollständige oder teilweise Unterentwicklung des Kleinhirnwurms, eine zystische Erweiterung des vierten Ventrikels und eine Vergrößerung der hinteren Schädelgrube gekennzeichnet ist. Ein erheblicher Anteil der Fälle wird von einem Hydrozephalus begleitet, und der Verlauf variiert über ein weites Spektrum.

Neuralrohrdefekte (NRD) sind angeborene Anomalien, die durch Fehler beim Verschluss des Neuralrohrs während der frühen Embryonalentwicklung entstehen. Die häufigsten Typen sind Spina bifida, Anenzephalie und Enzephalozele. Eine Folsäuregabe senkt das Risiko deutlich.

Die Diastematomyelie (Split-Cord-Malformation) ist eine seltene angeborene Anomalie, bei der das Rückenmark in der Sagittalebene gespalten ist. Zwischen den beiden Halbrückenmarken (Hemikorde) kann ein knöchernes oder fibröses Septum liegen. Häufig begleiten sie ein Tethered Cord und Wirbelanomalien, und bei fortschreitenden Symptomen ist eine Operation erforderlich.