Enzephalitis
Die Enzephalitis ist eine Entzündung des Hirngewebes (Parenchym) und kann durch virale, bakterielle, fungale oder parasitäre Ursachen oder durch autoimmune Mechanismen entstehen. Die virale Enzephalitis ist die häufigste Form; das Herpes-Simplex-Virus (HSV) ist die wichtigste sporadische Ursache und trägt die höchste Mortalität und Morbidität. Typische Merkmale sind Fieber, Kopfschmerzen, Bewusstseinsstörungen, Krampfanfälle und fokale neurologische Ausfälle. Bei Verdacht sollte eine dringliche Aciclovir-Behandlung begonnen werden, ohne eine Diagnose abzuwarten.
Zuletzt aktualisiert: 2026-06-07
Definition und Ursachen
Die Enzephalitis ist eine Entzündung des Hirnparenchyms, die zu neuronaler Dysfunktion/Schädigung führt; sie kann sich als Meningoenzephalitis darstellen, wenn auch die Hirnhäute beteiligt sind. Die häufigsten Ursachen sind Viren: Herpes-Simplex-Virus (HSV-1), Varizella-Zoster, Enteroviren und durch Mücken/Zecken übertragene Arboviren (West-Nil, Japanische Enzephalitis, Frühsommer-Meningoenzephalitis). Seltener spielen bakterielle, fungale und parasitäre Ursachen eine Rolle. Darüber hinaus bilden nicht-infektiöse, antikörpervermittelte autoimmune Enzephalitiden (zum Beispiel die Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis) eine wichtige Gruppe.
Pathophysiologie
Viren erreichen das Gehirn durch retrograde Ausbreitung entlang peripherer Nerven (HSV-1: Nervus trigeminus, Riechbahn), über den Blutstrom oder durch direkte Invasion. Die virale Replikation im Hirnparenchym führt zu einer Schädigung von Neuronen und Gliazellen, einer Entzündungsreaktion, einem Hirnödem und in einigen Fällen (besonders bei HSV) zu einer hämorrhagischen Nekrose. Bei der HSV-Enzephalitis konzentriert sich die Beteiligung typischerweise auf den Schläfenlappen und limbische Strukturen; dies erklärt die Gedächtnis- und Verhaltensmerkmale der Erkrankung.
Symptome
Häufig zeigt sich ein grippeähnliches Prodrom (Fieber, Muskelschmerzen, Kopfschmerzen). Der wichtigste Befund ist eine Bewusstseinsstörung (Schläfrigkeit, Verwirrtheit und in schweren Fällen Koma). Krampfanfälle sind häufig und können von fokalen neurologischen Ausfällen (Schwäche, Sprachstörung, Gleichgewichtsstörung) und Verhaltensänderungen (Agitiertheit, psychotische Merkmale) begleitet sein. Bei der HSV-Enzephalitis sind Gedächtnisstörungen, Aphasie, Verhaltensänderungen sowie olfaktorische/gustatorische Halluzinationen infolge der Schläfenlappenbeteiligung ausgeprägt. Bei der autoimmunen Enzephalitis können psychiatrische Merkmale, Bewegungsstörungen und autonome Instabilität in den Vordergrund treten.
Diagnose
Eine Lumbalpunktion mit Liquoranalyse und eine Magnetresonanztomografie (MRT) des Gehirns sind für die Diagnose unerlässlich. Der Liquor zeigt typischerweise eine lymphozytenbetonte Zellvermehrung, ein leicht erhöhtes Protein und eine normale Glukose. Für die Diagnose der HSV-Enzephalitis ist die HSV-PCR im Liquor der Goldstandard; da sie jedoch in den ersten Tagen negativ sein kann, wird die Behandlung fortgesetzt und der Test bei fortbestehendem klinischem Verdacht wiederholt. Die MRT ist insbesondere zum Nachweis einer Schläfenlappenbeteiligung überlegen; ein normaler Befund in den ersten 24-48 Stunden schließt eine Enzephalitis nicht aus. Das EEG kann Anfallsaktivität und typische Befunde bei HSV zeigen. Bei Verdacht auf eine autoimmune Enzephalitis werden Autoantikörper in Blut und Liquor gesucht.
Behandlung
Bei Verdacht auf eine Herpes-Simplex-Enzephalitis sollte ohne Abwarten diagnostischer Tests dringend intravenöses Aciclovir begonnen werden, da eine Verzögerung der Behandlung die Mortalität und bleibende Schäden erhöht. Die Aciclovir-Behandlung dauert in der Regel 14-21 Tage und wird unter Überwachung der Nierenfunktion und mit ausreichender Flüssigkeitszufuhr durchgeführt. Bei anderen viralen Ursachen wie CMV werden geeignete Virostatika eingesetzt, und bei der autoimmunen Enzephalitis eine Immuntherapie (Kortikosteroide, intravenöse Immunglobuline, Plasmaaustausch und bei Bedarf Zweitlinienmedikamente); beim Vorliegen eines assoziierten Tumors (zum Beispiel eines Ovarialteratoms bei der Anti-NMDA-Enzephalitis) gehört die Entfernung des Tumors zur Behandlung. Die unterstützende Versorgung umfasst die Anfallskontrolle, das Management des intrakraniellen Drucks und bei Bedarf eine Atemunterstützung.
Prävention und Prognose
Für einige Formen der Enzephalitis ist eine Prävention möglich: Impfungen gegen Japanische Enzephalitis und Frühsommer-Meningoenzephalitis, eine Postexpositionsprophylaxe gegen Tollwut sowie der Schutz vor Mücken/Zecken sind wirksame Maßnahmen. Bei der HSV-Enzephalitis ist die Prognose eng mit dem frühen Behandlungsbeginn verbunden; die Mortalität ist ohne Behandlung sehr hoch und wird mit Aciclovir deutlich gesenkt. Bei einem erheblichen Teil der Überlebenden können Folgeschäden wie Gedächtnisstörungen, Epilepsie und kognitive Defizite zurückbleiben. Bei der autoimmunen Enzephalitis ist die Erholungsrate unter Immuntherapie hoch. Physiotherapie und kognitive Rehabilitation sind bei Patienten mit neurologischen Folgeschäden wichtig. Die Ergebnisse sind individuell und können nicht garantiert werden.
Quellen
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:397-399.
- Venkatesan A, Tunkel AR, Bloch KC, et al. Case definitions, diagnostic algorithms, and priorities in encephalitis: consensus statement of the International Encephalitis Consortium. Clin Infect Dis. 2013;57(8):1114-1128.
- Tunkel AR, Glaser CA, Bloch KC, et al. The management of encephalitis: clinical practice guidelines by the Infectious Diseases Society of America. Clin Infect Dis. 2008;47(3):303-327.
Dieser Artikel dient der allgemeinen Information und ersetzt keine ärztliche Untersuchung. Diagnose und Behandlung sind individuell.