Glossopharyngeusneuralgie
Die Glossopharyngeusneuralgie ist eine seltene kraniale Neuralgie, die durch starke, einseitige, stromschlagartige, anfallsartige Schmerzen im Rachen, am Zungengrund und im Ohr im Versorgungsgebiet des neunten Hirnnervs (Nervus glossopharyngeus) gekennzeichnet ist. Die Erstlinientherapie erfolgt mit Antikonvulsiva; in therapierefraktären Fällen ist die mikrovaskuläre Dekompression die wichtigste chirurgische Option.
Zuletzt aktualisiert: 2026-06-07
Definition
Die Glossopharyngeusneuralgie (GPN) ist eine seltene kraniale Neuralgie, die sich mit starken, einseitigen und anfallsartigen (plötzlich beginnenden, plötzlich endenden) Schmerzen im Versorgungsgebiet des neunten Hirnnervs äußert. Sie ist weit seltener als die Trigeminusneuralgie. Der Schmerz wird in der Tonsillenregion, am Zungengrund, im Oropharynx und im gleichseitigen tiefen Ohr empfunden. Er ist stromschlagartig oder stechend und dauert von Sekunden bis zu wenigen Minuten.
Ursachen und Pathophysiologie
In den meisten Fällen ist die Ursache eine Kompression des Nervs durch ein Blutgefäß (am häufigsten die A. cerebelli posterior inferior) an der Wurzeleintrittszone, an der der neunte Nerv den Hirnstamm verlässt (neurovaskuläre Kompression). Die pulsierende Kompression schädigt das Myelin des Nervs und führt zu abnormen, spontanen Entladungen. Bei der primären (idiopathischen) Form besteht keine strukturelle Läsion. Sekundäre Ursachen sind Tumoren des Kleinhirnbrückenwinkels (Schwannom, Meningeom, Epidermoidzyste), Läsionen des Foramen jugulare, eine Multiple Sklerose und oropharyngeale Tumoren. Bei einem Teil der Patienten liegt eine vagale (zehnter Nerv) Komponente vor; in diesen Fällen kann der Schmerz von Bradykardie, Hypotonie und Synkope begleitet sein.
Symptome
Der Schmerz ist scharf, stromschlagartig und einseitig; er ist in der Tonsillengrube, am Zungengrund, am weichen Gaumen, im Oropharynx und im gleichseitigen tiefen Ohr lokalisiert. Der häufigste Auslöser ist das Schlucken; auch Sprechen, Lachen, Husten und Kauen können Anfälle provozieren. Die Zeit zwischen den Anfällen ist meist schmerzfrei. Da das Schlucken den Schmerz auslöst, vermeiden Patienten möglicherweise das Essen, was zu Gewichtsverlust führen kann. In Fällen mit vagaler Komponente können während des Schmerzes Bradykardie, niedriger Blutdruck und Ohnmacht auftreten.
Diagnose
Die Diagnose ist klinisch: einseitige, anfallsartige, stromschlagartige Schmerzen in der Region Tonsillengrube-Zungengrund-Ohr, die durch Auslöser wie das Schlucken provoziert werden, sind wesentlich. Eine Reproduktion des Schmerzes durch Stimulation der Triggerzone bei der oropharyngealen Untersuchung stützt die Diagnose. Eine kontrastverstärkte MRT des Gehirns mit hochauflösenden Dünnschichtsequenzen (FIESTA/CISS) ist zwingend, um sekundäre Ursachen auszuschließen; die MR-Angiografie zeigt die neurovaskuläre Beziehung. Bei kardiovaskulären Symptomen werden EKG und Holter-Monitoring durchgeführt. Ein vorübergehendes Verschwinden des Schmerzes nach Aufbringen eines topischen Lokalanästhetikums auf die Triggerzone stützt die Diagnose. Die Differenzialdiagnose umfasst die Trigeminusneuralgie, das Eagle-Syndrom und oropharyngeale Pathologien.
Medikamentöse (konservative) Behandlung
Wie bei der Trigeminusneuralgie erfolgt die Erstlinientherapie mit Antikonvulsiva. Carbamazepin ist die erste Wahl; es wird in niedriger Dosis begonnen und schrittweise gesteigert. Wegen seiner Nebenwirkungen (Schwindel, Müdigkeit, Hyponatriämie, Veränderungen des Blutbilds und der Leberenzyme) ist eine Überwachung erforderlich. Oxcarbazepin ist eine häufig bevorzugte Alternative, da es besser vertragen wird. Gabapentin, Pregabalin und Baclofen können als Zusatz oder Alternative eingesetzt werden. Die medikamentöse Therapie kontrolliert den Schmerz anfangs bei einem erheblichen Teil der Patienten, doch ihre Wirksamkeit kann mit der Zeit nachlassen und Nebenwirkungen können die Behandlung einschränken.
Chirurgische und interventionelle Behandlung
Eine Operation wird bei Patienten erwogen, die auf die medikamentöse Therapie nicht ansprechen, unter unerträglichen Nebenwirkungen leiden oder eine Synkope durch eine vagale Komponente haben. Die mikrovaskuläre Dekompression (MVD) ist die Goldstandard-Operation: über eine Kraniotomie der hinteren Schädelgrube wird das den neunten Nerv komprimierende Gefäß von ihm getrennt und ein weicher Isolator (Teflon) dazwischengelegt. Die Erfolgsrate ist hoch und bietet eine dauerhafte Lösung; begleitende kardiovaskuläre Symptome bessern sich ebenfalls deutlich. Mögliche Komplikationen sind vorübergehende oder bleibende Schluck-/Stimmstörungen, ein Liquoraustritt und eine Meningitis. Bei älteren oder Hochrisikopatienten, die für eine Operation ungeeignet sind, ist die stereotaktische Radiochirurgie (Gamma Knife) eine nicht-invasive Option; ihre Wirkung tritt verzögert ein und ihre Erfolgsrate ist niedriger als die der MVD. Bei Fällen mit schwerer Bradykardie-Asystolie kann ein Herzschrittmacher erforderlich sein.
Prognose
Da es sich um eine seltene Erkrankung handelt, wird die Diagnose oft verzögert. Die medikamentöse Therapie kontrolliert den Schmerz bei den meisten Patienten anfangs, doch er kann mit der Zeit therapierefraktär werden. Die mikrovaskuläre Dekompression kann in refraktären Fällen einen hohen und dauerhaften Erfolg bieten. Fälle mit vagaler Komponente erfordern wegen des Risikos einer Synkope und kardialer Komplikationen ein dringenderes Vorgehen. Der Behandlungsplan wird für jeden Patienten individuell festgelegt, und kein Ergebnis kann im Voraus garantiert werden.
Quellen
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:1874-1875.
- Singh PM, Kaur M, Trikha A. An uncommonly common: glossopharyngeal neuralgia. Ann Indian Acad Neurol. 2013;16(1):1-8.
- Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS). The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition. Cephalalgia. 2018;38(1):1-211.
Dieser Artikel dient der allgemeinen Information und ersetzt keine ärztliche Untersuchung. Diagnose und Behandlung sind individuell.