Spasmus hemifacialis (halbseitiger Gesichtskrampf)
Der Spasmus hemifacialis ist eine Bewegungsstörung, die durch unwillkürliche, wiederkehrende Kontraktionen der vom siebten Hirnnerv (Gesichtsnerv) versorgten Muskeln auf einer Gesichtshälfte gekennzeichnet ist. Er beginnt meist um das Augenlid und breitet sich mit der Zeit auf die untere Gesichtshälfte aus. In den meisten Fällen wird er durch ein den Gesichtsnerv komprimierendes Blutgefäß verursacht. Botulinumtoxin-Injektion und mikrovaskuläre Dekompression (MVD) sind die wichtigsten Behandlungsoptionen.
Zuletzt aktualisiert: 2026-06-07
Definition
Der Spasmus hemifacialis ist eine chronische Bewegungsstörung, die durch unwillkürliche, zeitweilige, tonische (anhaltende) und klonische (rhythmische, tremorartige) Kontraktionen der vom siebten Hirnnerv (dem Gesichtsnerv) versorgten Gesichtsmuskeln auf einer Gesichtshälfte gekennzeichnet ist. Er beginnt typischerweise im Muskel um das Auge (Musculus orbicularis oculi) und kann sich im Verlauf auf die Muskeln um den Mund, die Wange und den Hals ausbreiten. Eine beidseitige Beteiligung ist sehr selten und weist auf eine andere zugrunde liegende Ursache hin.
Ursachen
In der großen Mehrheit der Fälle ist die Ursache eine pulsierende Kompression (neurovaskuläre Kompression) des Gesichtsnervs durch ein Blutgefäß an seiner Wurzelaustrittszone aus dem Hirnstamm (am häufigsten die A. cerebelli anterior inferior; seltener die A. cerebelli posterior inferior oder die A. vertebralis). Eine chronische Kompression führt zu einer abnormen Übertragung zwischen Nervenfasern und zu unwillkürlichen Muskelkontraktionen. Seltener gibt es sekundäre Ursachen: Tumoren des Kleinhirnbrückenwinkels (Fazialis- oder Vestibularisschwannom, Meningeom, Epidermoidzyste), Hirnstammläsionen, Multiple Sklerose und eine abnorme Nervenregeneration nach einer früheren Gesichtslähmung (Bell-Lähmung).
Symptome
Die Kontraktionen sind einseitig und beginnen meist mit unwillkürlichem Zucken/Schließen des Augenlids; mit der Zeit breiten sie sich auf die Muskeln um den Mund, die Wange und den Hals aus. Die Kontraktionen können sowohl anhaltend (tonisch) als auch rhythmisch (klonisch) sein, treten in zeitweiligen Episoden auf und ereignen sich – anders als bei der Trigeminusneuralgie – ohne spezifischen Auslöser (spontan); im Schlaf nehmen sie meist ab oder verschwinden. Stress, Müdigkeit, Schlafmangel und Gesichtsbewegungen (Sprechen, Lachen, Kauen) können die Kontraktionen verstärken. Ein häufiges Schließen des Auges kann das Sehen unterbrechen und das Lesen und Autofahren erschweren; die sichtbaren Kontraktionen können zu sozialer Angst und Depression führen.
Diagnose
Die Diagnose ist in erster Linie klinisch; einseitige unwillkürliche Gesichtskontraktionen, die um das Auge beginnen, sich auf die untere Gesichtshälfte ausbreiten, spontan sind und im Schlaf abnehmen, sind typisch. Eine kontrastverstärkte MRT des Gehirns mit Dünnschichtsequenzen wie FIESTA/CISS ist erforderlich, um sowohl den neurovaskulären Kontakt darzustellen als auch sekundäre Ursachen auszuschließen (Tumoren des Kleinhirnbrückenwinkels, Hirnstammläsionen, Multiple Sklerose, Gefäßmissbildung). Eine MR-/CT-Angiografie kann helfen, die Gefäßanatomie für die Operationsplanung zu beurteilen. Eine 'Lateral-Spread'-Antwort in der Elektromyografie ist ein Befund, der eine abnorme Nervenübertragung stützt. Die Differenzialdiagnose umfasst den Blepharospasmus (beidseitige Lidschluss-Dystonie), die faziale Myokymie, Tic-Störungen und den psychogenen Spasmus.
Medikamentöse (konservative) Behandlung und Botulinumtoxin
Orale Medikamente (Carbamazepin, Baclofen, Gabapentin, Clonazepam) haben beim Spasmus hemifacialis eine begrenzte Wirksamkeit und sind in der Regel nicht die erste Wahl. Die Botulinumtoxin-Injektion ist eine wirksame Erstlinienbehandlung, besonders bei älteren Patienten, solchen mit hohem Operationsrisiko oder solchen, die keine Operation wünschen. Das in die betroffenen Gesichtsmuskeln applizierte Toxin blockiert vorübergehend den Nervenimpuls zum Muskel und verringert die Kontraktionen. Seine Wirkung beginnt innerhalb weniger Wochen und hält meist einige Monate an, sodass die Injektionen in Abständen wiederholt werden müssen. Nebenwirkungen wie vorübergehendes Herabhängen des Augenlids, Doppelbilder und Gesichtsasymmetrie können auftreten; diese sind meist vorübergehend.
Chirurgische Behandlung: Mikrovaskuläre Dekompression (MVD)
Die mikrovaskuläre Dekompression (MVD) ist die ursachengerichtete chirurgische Behandlung des Spasmus hemifacialis und kann eine dauerhafte Lösung bieten. Über einen retrosigmoidalen Zugang wird die hintere Schädelgrube eröffnet, die Wurzelaustrittszone des Gesichtsnervs aus dem Hirnstamm unter dem Mikroskop untersucht, das den Nerv komprimierende Gefäß identifiziert und ein weicher Abstandshalter (zum Beispiel ein Teflon-Polster) zwischen Nerv und Gefäß platziert, um die Kompression zu beheben. Die MVD wird bei Patienten bevorzugt, die nicht auf Medikamente und Botulinumtoxin ansprechen oder eine dauerhafte Lösung wünschen und für eine Operation geeignet sind (meist jüngere Patienten ohne bedeutende andere Erkrankungen). Mögliche Nebenwirkungen sind eine vorübergehende Gesichtsschwäche, Hörverlust und ein Liquoraustritt. Beim sekundären Spasmus hemifacialis richtet sich die Behandlung gegen die zugrunde liegende Ursache (zum Beispiel einen Tumor). Die Gamma-Knife-Radiochirurgie ist bei diesem Krankheitsbild keine routinemäßig empfohlene Methode.
Prognose
Ohne Behandlung verläuft der Spasmus hemifacialis meist fortschreitend, und eine spontane Remission ist selten. Mit Botulinumtoxin können die Symptome bei den meisten Patienten wirksam kontrolliert werden; da die Wirkung jedoch vorübergehend ist, müssen die Injektionen regelmäßig wiederholt werden. Die mikrovaskuläre Dekompression kann bei geeigneten Patienten eine dauerhafte Besserung bringen, auch wenn ein Rezidiv in einer kleinen Zahl von Fällen auftreten kann. Die Wahl der Behandlung wird nach Alter, Allgemeingesundheit, Bildgebungsbefunden und Präferenzen des Patienten individuell festgelegt. Die Ergebnisse sind von Person zu Person unterschiedlich und können nicht im Voraus garantiert werden.
Quellen
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:1871-1872.
- Wang A, Jankovic J. Hemifacial spasm: clinical findings and treatment. Muscle Nerve. 1998;21(12):1740-1747.
- Barker FG 2nd, Jannetta PJ, Bissonette DJ, Shields PT, Larkins MV, Jho HD. Microvascular decompression for hemifacial spasm. J Neurosurg. 1995;82(2):201-210.
Dieser Artikel dient der allgemeinen Information und ersetzt keine ärztliche Untersuchung. Diagnose und Behandlung sind individuell.