Intramedulläre Tumoren (Tumoren im Rückenmark)
Intramedulläre Tumoren sind seltene Tumoren, die im Gewebe des Rückenmarks entstehen und einen kleinen Anteil aller spinalen Tumoren ausmachen. Bei Erwachsenen sind die häufigsten Typen das Ependymom und das Astrozytom. Sie verursachen langsam fortschreitende Schmerzen, Schwäche und Gefühlsverlust; die Hauptstütze der Behandlung ist die mikrochirurgische Resektion.
Zuletzt aktualisiert: 2026-06-06
Definition
Intramedulläre Tumoren sind primäre Tumoren, die im Parenchym des Rückenmarks liegen. Spinale Tumoren werden nach Lage als extradural (außerhalb der Dura), intradural-extramedullär (innerhalb der Dura, aber außerhalb des Rückenmarks) und intramedullär (innerhalb des Rückenmarks) eingeteilt; die intramedulläre Gruppe ist die seltenste (etwa 4-10 % aller spinalen Tumoren). Da sie das Eigengewebe des Rückenmarks betreffen und eng mit kritischen Nervenstrukturen verbunden sind, gehört ihre Operation zu den technisch anspruchsvollsten Eingriffen an der Wirbelsäule. Bei Kindern sind sie anteilig häufiger als bei Erwachsenen.
Tumorarten
Bei Erwachsenen ist der häufigste Typ das Ependymom; es liegt meist in der Mittellinie, ist gut abgegrenzt und hat oft eine zystische Komponente, was eine vollständige (totale) Resektion eher ermöglicht. Der zweithäufigste ist das Astrozytom; es wächst infiltrativ mit unscharfen Rändern, und eine totale Resektion ist oft nicht möglich (bei Kindern häufiger). Das Hämangioblastom ist ein gutartiger, gefäßreicher Tumor, von dem einige Fälle mit der Von-Hippel-Lindau-Erkrankung assoziiert sind. Seltener können Gangliogliom, Lipom, Epidermoid-/Dermoidzysten, Lymphom und intramedulläre Metastasen auftreten.
Symptome
Die Symptome intramedullärer Tumoren beginnen meist langsam und schleichend, mit Monaten bis Jahren bis zur Diagnose. Schmerzen sind die häufigste erste Beschwerde; lokale Schmerzen auf Höhe des Tumors, ein nächtliches Muster und eine Dehnung der Dura sind typisch, und zentrale (neuropathische) Schmerzen können auftreten. Motorische Befunde beginnen mit Schwäche, Verlust der Feinmotorik und Gehschwierigkeiten und schreiten zu Parese/Plegie und Spastik fort. Sensible Befunde umfassen einen selektiven Verlust von Schmerz- und Temperaturempfinden (dissoziierte Anästhesie) und bei Beteiligung der Hinterstränge einen Verlust des Lage- und Vibrationsempfindens mit Ataxie. Fortgeschrittene Fälle entwickeln eine Blasen-Darm-Funktionsstörung.
Diagnose
Die kontrastverstärkte Magnetresonanztomografie (MRT) ist der Goldstandard; sie zeigt die Tumorhöhe, die Ausdehnung im Rückenmark, eine etwaige zystische Komponente, eine begleitende Syringomyelie und das Muster der Kontrastmittelanreicherung. Diese Merkmale helfen, ein Ependymom von einem Astrozytom zu unterscheiden, doch die endgültige Diagnose erfolgt durch die Histopathologie. Eine spinale Angiografie kann bei einem stark durchbluteten Hämangioblastom nützlich sein. Bei Verdacht auf Von-Hippel-Lindau werden eine Bildgebung der gesamten Neuralachse und eine genetische Abklärung durchgeführt.
Behandlungsoptionen
Die Hauptstütze der Behandlung ist die Mikrochirurgie, die die größtmögliche sichere Resektion unter Erhalt der neurologischen Funktion erreicht. Die Operation erfolgt mit Operationsmikroskop, Ultraschallaspirator und intraoperativem neurophysiologischem Monitoring (motorisch und somatosensorisch evozierte Potenziale). Eine Totalresektion ist bei gut abgegrenztem Ependymom und Hämangioblastom oft möglich; beim infiltrativen Astrozytom ist das Ziel eine sichere Tumorverkleinerung und Diagnosesicherung. Eine Strahlentherapie und in ausgewählten Fällen eine Chemotherapie werden bei hochgradigen, subtotal resezierten oder rezidivierenden Tumoren erwogen. Einige kleine, asymptomatische Läsionen (insbesondere die multiplen Hämangioblastome bei VHL) können beobachtet werden.
Postoperativer Verlauf
In der frühen postoperativen Phase wird der neurologische Status engmaschig überwacht; da vorübergehende Gefühlsstörungen und Schwäche auftreten können, ist eine frühe Rehabilitation wichtig. Physiotherapie und bei Bedarf ein Blasenmanagement unterstützen die Erholung. Eine zusätzliche Behandlung (Strahlentherapie) wird je nach Histopathologie geplant. Eine regelmäßige MRT-Nachsorge erfolgt zur Überwachung von Rezidiv und Wachstum.
Prognose
Die Prognose hängt von Tumorart, Grad und präoperativem neurologischem Status ab. Die Ergebnisse sind bei totalresziertem gutartigem Ependymom und Hämangioblastom gut, mit erreichbarer langfristiger Kontrolle. Beim infiltrativen Astrozytom und bei hochgradigen Tumoren ist die Prognose begrenzter. Ein guter präoperativer neurologischer Status ist einer der stärksten Prädiktoren für das postoperative funktionelle Ergebnis, weshalb eine frühe Diagnose wichtig ist. Die Ergebnisse sind individuell unterschiedlich.
Quellen
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:984-988.
- Winn HR, ed. Youmans Neurological Surgery. 6th ed. Saunders; 2011.
- Louis DN, et al. WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System (5th ed.). 2021.
Dieser Artikel dient der allgemeinen Information und ersetzt keine ärztliche Untersuchung. Diagnose und Behandlung sind individuell.