Moyamoya-Krankheit
Die Moyamoya-Krankheit ist eine seltene zerebrovaskuläre Erkrankung, die durch eine fortschreitende Verengung der großen Hirnarterien und ein kompensatorisches Netzwerk feiner, gewundener Kollateralgefäße gekennzeichnet ist. Sie neigt dazu, bei Kindern ischämische und bei Erwachsenen hämorrhagische Ereignisse zu verursachen.
Zuletzt aktualisiert: 2026-06-07
Definition
Die Moyamoya-Krankheit ist eine chronische, fortschreitende zerebrovaskuläre Erkrankung, die durch eine fortschreitende Verengung/Verschluss des Endabschnitts der Arteria carotis interna auf beiden Seiten und der proximalen Abschnitte der benachbarten Hirnarterien gekennzeichnet ist, mit einem kompensatorischen Netzwerk abnormer Kollateralgefäße (Moyamoya-Gefäße). „Moyamoya“ ist japanisch für etwas „Diffuses, wie eine Rauchwolke“ und beschreibt die feinen, gewundenen Gefäße in der Angiographie. Sie ist in ostasiatischen Bevölkerungsgruppen häufiger.
Ursachen und Klassifikation
Eine Verdickung der inneren Gefäßwandschicht verengt das Lumen fortschreitend; der Prozess ist nicht entzündlich. Eine genetische Veranlagung wird mit der RNF213-Genvariante in Verbindung gebracht, insbesondere bei Ostasiaten. Die Erkrankung wird in die primäre (idiopathische) Moyamoya-Krankheit unbekannter Ursache und das Moyamoya-Syndrom infolge einer zugrunde liegenden Erkrankung (etwa vorausgegangene Strahlentherapie, Neurofibromatose Typ 1, Down-Syndrom oder Sichelzellanämie) unterteilt. Die angiographische Progression wird durch das Suzuki-Stadiensystem beschrieben.
Symptome
Die Symptome unterscheiden sich je nach Alter. Bei Kindern überwiegt ein ischämisches Bild: transitorische ischämische Attacken, Schlaganfall, Kopfschmerzen, Krampfanfälle und kognitiver Abbau mit nachlassenden schulischen Leistungen; hyperventilationsauslösende Situationen wie Weinen oder Blasen auf heißes Essen können Attacken auslösen. Bei Erwachsenen ist eine intrakranielle Blutung häufiger und kann sich mit plötzlichen heftigen Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen, Bewusstseinsverlust oder fokalen neurologischen Ausfällen äußern.
Diagnose
Die Erstabklärung erfolgt mit einer Hirn-MRT und MR-Angiographie, die die beidseitige Arterienverengung, das Kollateralgefäßnetzwerk und Zeichen chronischer Ischämie zeigt. Die digitale Subtraktionsangiographie (DSA) ist der Goldstandard und stellt das charakteristische „Rauchwolken“-Bild und das Krankheitsstadium dar. SPECT oder PET können den zerebralen Blutfluss und die Gefäßreserve beurteilen, was die Operationsplanung leitet. Die Differenzialdiagnose umfasst Atherosklerose, Vaskulitis und arterielle Dissektion.
Behandlung
Die Hauptbehandlung ist die chirurgische Revaskularisation; die medikamentöse Therapie behandelt die Symptome, hält jedoch das Fortschreiten nicht auf. Zwei chirurgische Verfahren werden zur Steigerung des Hirnblutflusses eingesetzt: der direkte Bypass (eine direkte Anastomose zwischen der oberflächlichen Schläfenarterie und einem kortikalen Hirngefäß) und der indirekte Bypass (Auflegen vaskularisierter Gewebeschichten auf die Hirnoberfläche, sodass sich mit der Zeit neue Gefäße bilden). Indirekte oder kombinierte Methoden werden bei Kindern bevorzugt, während bei Erwachsenen häufig der direkte Bypass angewendet wird.
Prognose
Unbehandelt kann die Erkrankung mit wiederkehrenden Schlaganfällen, kognitivem Abbau und Behinderung fortschreiten. Die chirurgische Revaskularisation steigert den zerebralen Blutfluss und senkt das Risiko von Schlaganfall und Blutung erheblich, wodurch der Krankheitsverlauf verbessert wird. Postoperative Zustände wie eine vorübergehende Hyperperfusion können auftreten und erfordern sorgfältige Überwachung. Frühe Diagnose und Behandlung verbessern die Prognose; die Ergebnisse variieren je nach Patient und kein Ergebnis kann garantiert werden.
Quellen
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:1581-1585.
- Winn HR, ed. Youmans Neurological Surgery. 6th ed. Saunders; 2011:3689-3697.
- Spetzler RF, Kalani MYS, Nakaji P, eds. Neurovascular Surgery. 2nd ed. Thieme; 2015:1156-1163.
- Scott RM, Smith ER. Moyamoya Disease and Moyamoya Syndrome. N Engl J Med. 2009.
- Research Committee on Moyamoya Disease (Japan). Guidelines for Diagnosis and Treatment of Moyamoya Disease. Neurol Med Chir. 2012.
Dieser Artikel dient der allgemeinen Information und ersetzt keine ärztliche Untersuchung. Diagnose und Behandlung sind individuell.