Pädiatrischer Hydrozephalus
Der pädiatrische Hydrozephalus ist eine Erweiterung der Hirnventrikel und ein Anstieg des Hirndrucks infolge einer übermäßigen Ansammlung von Liquor cerebrospinalis (Liquor). Bei Säuglingen ist ein schnelles Kopfumfangswachstum typisch. Die Behandlung stellt das Liquorgleichgewicht meist mit einem ventrikuloperitonealen Shunt oder einer endoskopischen Drittventrikulostomie wieder her.
Zuletzt aktualisiert: 2026-06-07
Definition
Der Hydrozephalus ist die übermäßige Ansammlung von Liquor cerebrospinalis (Liquor) in den Ventrikeln mit erhöhtem Hirndruck, die aus einem gestörten Gleichgewicht von Liquorproduktion, -zirkulation und -resorption resultiert. Der Liquor wird vom Plexus choroideus produziert, zirkuliert durch das Ventrikelsystem und wird aus dem Subarachnoidalraum in den venösen Kreislauf resorbiert. Bei Kindern führt eine Störung dieses Gleichgewichts zu einer Ventrikelerweiterung und einem erhöhten Druck.
Typen und Ursachen
Der Hydrozephalus entsteht über zwei Hauptmechanismen. Beim obstruktiven (nichtkommunizierenden) Hydrozephalus liegt eine Blockade entlang des Liquorweges vor (zum Beispiel Aquäduktstenose, Tumor oder Zyste). Beim kommunizierenden Hydrozephalus ist die Resorption gestört (nach einer Blutung oder Meningitis) oder, selten, die Produktion erhöht. Häufige Ursachen bei Kindern sind angeborene Fehlbildungen (Aquäduktstenose, Dandy-Walker, Chiari-Malformation), intraventrikuläre Blutungen bei Frühgeborenen, Infektionen und Tumoren der hinteren Schädelgrube.
Symptome
Da die Fontanellen bei Säuglingen offen sind, gehören zu den Befunden ein schnelles Kopfumfangswachstum (Makrozephalie), eine gespannte, vorgewölbte Fontanelle, eine Sprengung der Schädelnähte, Reizbarkeit, Trinkschwäche und eine Abwärtsdeviation der Augen (Sonnenuntergangszeichen). Bei älteren Kindern lässt der starre Schädel den Druck rasch ansteigen, was morgens schlimmere Kopfschmerzen, Erbrechen, Doppeltsehen, Gleichgewichts- und Gangstörung, Schläfrigkeit und Aufmerksamkeitsprobleme verursacht.
Diagnose
Die Bildgebung ist zentral für die Diagnose. Die Computertomographie (CT) liefert in Notfällen rasche Informationen und zeigt die Ventrikelerweiterung. Die Magnetresonanztomographie (MRT) bietet eine detailliertere Anatomie und zeigt die Ursache der Obstruktion; eine Liquorflussstudie (Phasenkontrast-MRT) hilft, die Blockade zu lokalisieren und die Erfolgswahrscheinlichkeit einer endoskopischen Behandlung vorherzusagen. Bei Säuglingen mit offener Fontanelle werden eine Schädelsonographie und eine Kopfumfangskontrolle verwendet, und die Funduskopie sucht nach einem Papillenödem.
Behandlung
Ziel der Behandlung ist es, das Liquorgleichgewicht wiederherzustellen und eine Hirnschädigung zu verhindern. Der ventrikuloperitoneale (VP) Shunt ist die am häufigsten verwendete Methode; ein Katheter und ein druckregulierendes Ventil leiten den Liquor vom Ventrikel in die Bauchhöhle ab und verbleiben meist langfristig. Die endoskopische Drittventrikulostomie (ETV) ist eine Alternative zum Shunt, besonders beim obstruktiven Hydrozephalus, und schafft eine Öffnung im Boden des dritten Ventrikels, um den Liquor in die basalen Zisternen umzuleiten. In tumorbedingten Fällen kann die Entfernung des Tumors den Hydrozephalus beheben. In akuten symptomatischen Fällen kann eine vorübergehende externe Ventrikeldrainage gelegt werden.
Shunt-Nachsorge und Verlauf
Obwohl Shunts wirksam sind, können sie mit der Zeit verstopfen, sich infizieren oder eine Über- bzw. Unterdrainage verursachen, sodass eine Revision nötig sein kann und eine regelmäßige Nachsorge wichtig ist. Programmierbare Ventile ermöglichen eine Druckanpassung. Mit früher Diagnose und angemessener Behandlung entwickeln sich viele Kinder normal; das Risiko einer neurologischen Beeinträchtigung steigt bei verzögerter Diagnose oder wiederkehrenden Shunt-Problemen. Die Ergebnisse hängen von der zugrunde liegenden Ursache und dem Patienten ab, und keines kann garantiert werden.
Quellen
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:426-451.
- Winn HR, ed. Youmans Neurological Surgery. 6th ed. Saunders; 2011:1987-1992.
- Kulkarni AV, Riva-Cambrin J, Browd SR, et al; Hydrocephalus Clinical Research Network. Endoscopic third ventriculostomy and choroid plexus cauterization in infants with hydrocephalus. J Neurosurg Pediatr. 2018;21(3):214-223.
Dieser Artikel dient der allgemeinen Information und ersetzt keine ärztliche Untersuchung. Diagnose und Behandlung sind individuell.