Syringomyelie (Rückenmarkszyste - Syrinx)
Die Syringomyelie ist eine chronische, fortschreitende Erkrankung, die durch eine mit Flüssigkeit gefüllte zystische Höhle (eine Syrinx) im Rückenmark gekennzeichnet ist. Ihre häufigste Ursache ist die Chiari-Malformation. Ihr Leitbefund ist eine dissoziierte Sensibilitätsstörung, bei der das Schmerz- und Temperaturempfinden verloren geht; die Behandlung richtet sich gegen die zugrunde liegende Ursache.
Zuletzt aktualisiert: 2026-06-07
Definition
Die Syringomyelie ist eine chronische, fortschreitende Erkrankung, die durch die Entwicklung einer mit Flüssigkeit gefüllten zystischen Höhle im Rückenmark definiert ist. „Syrinx“ bezeichnet diese röhrenförmige Höhle, die entweder durch Erweiterung des Zentralkanals in der Mitte des Rückenmarks oder durch eine neue Höhle im Rückenmarksgewebe entstehen kann. Die Höhle kann sich mit der Zeit vergrößern, auf das Rückenmarksgewebe drücken und neurologische Symptome verursachen. Am häufigsten tritt sie im Hals- (zervikalen) und im mittleren Rücken- (thorakalen) Bereich auf; reicht sie bis in den Hirnstamm, spricht man von einer Syringobulbie.
Ursachen und Risikofaktoren
Die häufigste Ursache ist die Chiari-Malformation, bei der eine Störung der Liquorzirkulation am Foramen magnum die Höhlenbildung im Rückenmark auslöst. Weitere Ursachen sind die posttraumatische Syringomyelie, die sich nach einer Rückenmarksverletzung entwickelt, eine Entzündung der Rückenmarkshüllen (Arachnoiditis), intramedulläre Tumoren und eine Verengung des Spinalkanals. Bei einem Teil der Fälle wird keine zugrunde liegende Ursache gefunden (idiopathisch). Unabhängig vom Ursprung besteht der gemeinsame Mechanismus darin, dass eine gestörte Liquorzirkulation zu einer Flüssigkeitsansammlung im Rückenmark führt.
Symptome
Der charakteristischste Befund ist eine dissoziierte Sensibilitätsstörung: Das Schmerz- und Temperaturempfinden geht verloren, während Berührung und Vibration erhalten bleiben. Bei einer zervikalen Syrinx hat dieser Verlust eine „pelerinenförmige“ Verteilung über Schultern und Arme; der Patient kann unbemerkt Verbrennungen und Schnittwunden erleiden. Dies kann von Schwäche in den Armen und Schwund der Handmuskulatur, neuropathischen (brennenden) Schmerzen, Steifheit in den Beinen und Gehschwierigkeiten begleitet sein. Reicht sie bis in den Hirnstamm, können Schluckstörungen und Heiserkeit auftreten, und bei Kindern kann eine fortschreitende Skoliose beobachtet werden.
Diagnose
Der Goldstandard der Diagnose ist die MRT des Rückenmarks; in T2-gewichteten Aufnahmen erscheint die Syrinx als helle (hyperintense), flüssigkeitssignalgebende zystische Höhle mit Erweiterung des Rückenmarks. Die Höhle kann sich von wenigen Wirbelhöhen bis zum gesamten Rückenmark erstrecken. Zur Klärung der zugrunde liegenden Ursache wird eine kraniale MRT zur Suche nach einer Chiari-Malformation durchgeführt, und die gesamte Wirbelsäule wird auf Tumor, Trauma oder Arachnoiditis untersucht. Eine Kontrastmittelanreicherung erhöht die Wahrscheinlichkeit eines Tumors oder einer Infektion. Die Differenzialdiagnose umfasst den intramedullären Tumor, die multiple Sklerose und die Motoneuronerkrankung.
Behandlung
Die Behandlung richtet sich gegen die zugrunde liegende Ursache; die Ziele sind, die Vergrößerung der Höhle zu stoppen und die Liquorzirkulation wiederherzustellen. Bei einer Chiari-assoziierten Syringomyelie wird eine Dekompression der hinteren Schädelgrube durchgeführt, und die Syrinx bildet sich in der Regel zurück, ohne dass sie gesondert drainiert werden muss. In posttraumatischen oder therapieresistenten Fällen kann ein dünner Katheter zwischen der Syrinx und dem Subarachnoidalraum platziert werden (syringo-subarachnoidaler Shunt), mit Lösung von Verwachsungen (Arachnoidolyse). Ist ein intramedullärer Tumor die Ursache, ermöglicht dessen Entfernung in der Regel die Rückbildung der Syrinx. Bei asymptomatischen, stabilen Höhlen können eine engmaschige Verlaufskontrolle und eine symptomorientierte Versorgung (Medikamente gegen neuropathische Schmerzen, Physiotherapie) bevorzugt werden.
Prognose
Der natürliche Verlauf hängt von der Ursache und der Wachstumsgeschwindigkeit der Höhle ab; die meisten Fälle schreiten langsam fort und einige bleiben stabil. Nach der Operation schrumpft oder verschwindet die Syrinx (in der Regel über Monate) bei einem erheblichen Teil der Fälle, und die neurologischen Symptome stabilisieren sich; der Schmerz spricht am besten an, während sich motorische und sensible Defizite weniger bessern und die dissoziierte Sensibilitätsstörung dauerhaft bleiben kann. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung sind wichtig, um bleibende Schäden zu verhindern. Ein erneuter Eingriff kann aus Gründen wie einer Shunt-Verstopfung erforderlich sein; die Ergebnisse sind individuell und kein Ergebnis kann garantiert werden.
Quellen
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:1405-1411.
- Winn HR, ed. Youmans Neurological Surgery. 6th ed. Saunders; 2011.
- Oldfield EH, et al. Pathophysiology of syringomyelia associated with Chiari I malformation. J Neurosurg. 1994.
Dieser Artikel dient der allgemeinen Information und ersetzt keine ärztliche Untersuchung. Diagnose und Behandlung sind individuell.