Tortikollis (zervikale Dystonie)
Der Tortikollis (zervikale Dystonie) ist die häufigste fokale Dystonie und durch eine abnorme Kopfhaltung (gedreht, geneigt, gebeugt oder gestreckt) gekennzeichnet, die durch unwillkürliche, anhaltende oder intermittierende Kontraktionen der Halsmuskeln verursacht wird. Botulinumtoxin-Injektionen sind die Hauptstütze der Behandlung; in therapieresistenten Fällen kann eine tiefe Hirnstimulation des Globus pallidus internus (GPi-DBS) eingesetzt werden.
Zuletzt aktualisiert: 2026-06-07
Definition
Die zervikale Dystonie (Torticollis spasmodicus) ist die häufigste fokale Dystonie, bei der unwillkürliche, anhaltende oder intermittierende Kontraktionen der Halsmuskeln den Kopf in eine abnorme Position bringen. Sie ist im Allgemeinen häufiger bei Frauen, mit einem typischen Beginn im Erwachsenen- bis mittleren Alter. Ihre Pathophysiologie umfasst eine Funktionsstörung der Basalganglien und der kortikostriatalen Schaltkreise, einen Verlust der inhibitorischen Kontrolle und die Aktivierung unerwünschter motorischer Programme.
Typen
Sie wird nach der Kopfhaltung in Untertypen eingeteilt: Tortikollis (der Kopf dreht sich zur Seite) ist der häufigste; Laterokollis (der Kopf neigt sich zur Seite); Anterokollis (der Kopf beugt sich nach vorn); und der seltenste, Retrokollis (der Kopf streckt sich nach hinten). Die meisten Patienten zeigen eine Kombination dieser Muster. Die hauptsächlich beteiligten Muskeln sind der Musculus sternocleidomastoideus, der Splenius capitis, der Trapezius, der Levator scapulae und die Skalenusmuskeln.
Ursachen und Risikofaktoren
Die große Mehrheit der Fälle ist eine primäre (idiopathische) Dystonie; bei einigen besteht eine genetische Veranlagung (autosomal-dominante Vererbung), die meisten sind jedoch sporadisch. Zu den sekundären Ursachen gehören Medikamente (neuroleptisch induzierte tardive Dystonie), Halstrauma, Basalganglienläsionen (Infarkt, Blutung), Morbus Wilson und multiple Sklerose. Der Ausschluss sekundärer Ursachen ist bei früh beginnenden Fällen wichtig.
Symptome
Die Hauptmerkmale sind eine abnorme Kopfhaltung und eine Kontraktion der Halsmuskeln; die Kontraktion kann anhaltend (tonisch) oder rhythmisch (klonisch, dystoner Tremor) sein. Chronische Nackenschmerzen begleiten den Zustand bei einem großen Teil der Patienten. Im Frühstadium treten die Symptome intermittierend bei Stress und Ermüdung auf, während sie bei fortgeschrittener Erkrankung kontinuierlich werden können. Der dystoniespezifische sensorische Trick (Geste antagoniste) ist häufig: Eine leichte Berührung von Kinn, Wange oder Stirn korrigiert vorübergehend die Kopfhaltung. Die Symptome lassen in der Regel im Schlaf und in Ruhe nach. Die abnorme Haltung kann soziale Ängste, Arbeitsverlust und eine verminderte Lebensqualität verursachen.
Diagnose
Die Diagnose ist klinisch; Anamnese und körperliche Untersuchung sind in der Regel ausreichend. Unterstützende Befunde sind unwillkürliche Halskontraktionen, abnorme Kopfhaltung, ein positiver sensorischer Trick und eine Verminderung der Symptome in Ruhe. Zum Ausschluss sekundärer Ursachen werden eine zervikale und eine zerebrale MRT durchgeführt; bei jungen Patienten werden Coeruloplasmin und Urinkupfer hinsichtlich Morbus Wilson überprüft. Die Elektromyographie (EMG) ist nicht routinemäßig für die Diagnose, hilft aber, die Zielmuskeln für die Botulinumtoxin-Injektion zu identifizieren. Die Differenzialdiagnose umfasst den kongenitalen muskulären Tortikollis, die psychogene Dystonie, die zervikale Radikulopathie und Läsionen der hinteren Schädelgrube.
Medikamentöse (konservative) Behandlung
Die Botulinumtoxin-Injektion ist die erste und wirksamste Behandlung. Sie wird mit anatomischer oder EMG-Führung in die beteiligten Muskeln (Sternocleidomastoideus, Splenius, Trapezius, Levator scapulae) verabreicht; durch Blockade der Acetylcholinfreisetzung reduziert sie die Kontraktionen und korrigiert die Haltung. Die Wirkung beginnt innerhalb von 1–2 Wochen, hält etwa 3–4 Monate an und erfordert wiederholte Injektionen in regelmäßigen Abständen. Mögliche Nebenwirkungen sind vorübergehende Schluckbeschwerden (Dysphagie) und Nackenschwäche. Orale Medikamente (Anticholinergika, Baclofen, Clonazepam) sind weniger wirksam und werden im Allgemeinen ergänzend eingesetzt. Physiotherapie, Haltungstraining, das Erlernen des sensorischen Tricks und die Schmerzbehandlung spielen eine unterstützende Rolle.
Operative Behandlung: tiefe Hirnstimulation (GPi-DBS)
Bei Patienten, die auf maximale Botulinumtoxin- und orale Therapie nicht ansprechen und deren Funktion deutlich beeinträchtigt ist, wird eine beidseitige tiefe Hirnstimulation des Globus pallidus internus (GPi) erwogen. Die Hochfrequenzstimulation reduziert die dystonen Kontraktionen; in geeigneten Fällen kann eine deutliche Besserung erreicht werden, und die Wirkung hält langfristig an. Mögliche Komplikationen sind Dysarthrie (Sprechstörung), Infektion und Blutung. Primäre Dystonie, erhaltene kognitive Funktion und ein angemessenes Alter sind wichtige Faktoren bei der Kandidatenauswahl.
Prognose
Die zervikale Dystonie ist im Allgemeinen ein chronischer Zustand; eine spontane und dauerhafte Remission ist selten. Die Botulinumtoxin-Therapie bewirkt bei den meisten Patienten eine deutliche Besserung von Schmerz und Haltung, doch die Behandlung muss fortlaufend sein. In therapieresistenten Fällen kann die DBS eine langfristige Besserung bieten. Eine frühe Diagnose und Behandlung verringern sekundäre degenerative Veränderungen, die durch eine chronische abnorme Haltung verursacht werden. Der Behandlungsplan wird für jeden Patienten individualisiert, und kein Ergebnis kann im Voraus garantiert werden.
Quellen
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Dieser Artikel dient der allgemeinen Information und ersetzt keine ärztliche Untersuchung. Diagnose und Behandlung sind individuell.