Astrocytome
L'astrocytome est le groupe le plus fréquent de tumeurs gliales, issues des cellules de soutien du cerveau, les astrocytes. La classification de l'Organisation mondiale de la santé (OMS) de 2021 a redéfini les astrocytomes selon le statut de mutation IDH, traitant l'astrocytome IDH-muté comme une maladie distincte du glioblastome IDH-sauvage.
Dernière mise à jour: 2026-06-06
Définition
L'astrocytome est une tumeur cérébrale primitive qui se développe à partir des astrocytes, les cellules de soutien du cerveau. Il représente environ un tiers de toutes les tumeurs cérébrales primitives et constitue le type le plus fréquent de tumeur gliale. Il peut survenir à tout âge ; l'astrocytome pilocytique prédomine chez l'enfant, tandis que les astrocytomes diffus infiltrants prédominent chez l'adulte.
Épidémiologie
L'incidence des tumeurs astrocytaires est d'environ 4,8 pour 100 000 personnes-années. Les astrocytomes diffus culminent typiquement chez l'adulte jeune à d'âge moyen (35-45 ans), tandis que l'astrocytome pilocytique culmine chez l'enfant (5-15 ans). Ils sont légèrement plus fréquents chez l'homme que chez la femme. La plupart des cas n'ont aucun facteur de risque identifiable ; les rayonnements ionisants et certains syndromes héréditaires (Li-Fraumeni, NF1, Turcot) sont associés à un risque accru.
Symptômes
Les symptômes varient selon la localisation et le grade de la tumeur. Les crises épileptiques sont souvent le motif de consultation, en particulier dans les tumeurs corticales de bas grade. Les autres signes comprennent des céphalées par hypertension intracrânienne, des modifications de la personnalité et du comportement, des difficultés de mémoire et de concentration, des troubles du langage (aphasie) et, selon la localisation, une faiblesse d'un membre ou une incoordination.
Diagnostic
L'IRM est l'outil diagnostique principal, montrant une lésion infiltrante et hyperintense sur les séquences T2 et FLAIR. Les techniques d'IRM avancées (perfusion, spectroscopie, diffusion) et la TEP aux acides aminés aident à évaluer le grade tumoral et le tissu tumoral actif. Le diagnostic définitif repose sur l'examen anatomopathologique et moléculaire du tissu obtenu par biopsie stéréotaxique ou résection chirurgicale. Des marqueurs tels que la mutation IDH, le statut CDKN2A/B, ATRX et TP53 sont essentiels pour le diagnostic, la gradation et le pronostic.
Classification et gradation (OMS CNS5 2021)
La classification OMS de 2021 a redéfini les gliomes diffus de l'adulte selon le statut IDH. L'astrocytome IDH-muté est désormais considéré comme un type tumoral unique et gradé 2, 3 ou 4 ; le terme « anaplasique » a été supprimé. En présence d'une prolifération microvasculaire, d'une nécrose ou d'une délétion homozygote de CDKN2A/B, la tumeur est considérée de grade 4 quelle que soit l'histologie. Les astrocytomes IDH-mutés ont un pronostic nettement meilleur que le glioblastome IDH-sauvage.
Options thérapeutiques
Le traitement est individualisé selon le grade, le statut IDH, le profil moléculaire, la localisation de la tumeur et l'état du patient. La première étape est généralement la résection chirurgicale la plus large possible en toute sécurité ; des techniques modernes telles que la neuronavigation, l'IRM peropératoire, la fluorescence à la 5-ALA et la craniotomie en éveil augmentent la résection tout en préservant la fonction. Pour les tumeurs IDH-mutées de bas grade, les options après chirurgie comprennent une surveillance étroite, l'inhibiteur d'IDH pénétrant dans le cerveau, le vorasidénib (approuvé pour certains cas de grade 2 après chirurgie), et la radiothérapie associée à la chimiothérapie en cas de besoin. Les cas de grade plus élevé ajoutent radiothérapie et chimiothérapie (témozolomide ou PCV).
Pronostic
L'un des plus forts déterminants du pronostic est le statut de mutation IDH. La survie dans les astrocytomes IDH-mutés est nettement plus longue que dans le glioblastome IDH-sauvage et varie selon le grade. Comme les tumeurs de bas grade peuvent se transformer en grade plus élevé avec le temps, un suivi IRM étroit est important. La prise en charge est assurée par une équipe pluridisciplinaire ; les résultats varient individuellement et aucun résultat ne peut être garanti.
Références
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:660.
- Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2018:509.
- Louis DN, et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System. Neuro Oncol. 2021.
- Weller M, et al. EANO guidelines on the diagnosis and treatment of diffuse gliomas of adulthood. Nat Rev Clin Oncol. 2021.
Cet article est à titre informatif et ne remplace pas un examen médical. Le diagnostic et le traitement sont individuels.