Tumeurs cérébrales

Le glioblastome est la tumeur cérébrale maligne primitive la plus fréquente et la plus agressive chez l'adulte, classée grade 4 par l'OMS.

Le méningiome est une tumeur le plus souvent bénigne qui se développe à partir des cellules arachnoïdiennes des membranes (méninges) entourant le cerveau et la moelle épinière. C'est la masse intracrânienne extra-axiale la plus fréquente chez l'adulte et il représente environ un tiers des tumeurs cérébrales primitives. L'Organisation mondiale de la santé (OMS) le classe en grade 1, 2 ou 3.

L'astrocytome est le groupe le plus fréquent de tumeurs gliales, issues des cellules de soutien du cerveau, les astrocytes. La classification de l'Organisation mondiale de la santé (OMS) de 2021 a redéfini les astrocytomes selon le statut de mutation IDH, traitant l'astrocytome IDH-muté comme une maladie distincte du glioblastome IDH-sauvage.

L'oligodendrogliome est un gliome diffus à croissance lente issu des oligodendrocytes du cerveau, producteurs de myéline. Selon la classification 2021 de l'Organisation mondiale de la santé (OMS), le diagnostic exige la présence conjointe d'une mutation IDH et d'une co-délétion 1p/19q. Il a le pronostic le plus favorable parmi les gliomes diffus.

L'épendymome est une tumeur du système nerveux central naissant des cellules épendymaires qui tapissent les ventricules cérébraux et le canal central de la moelle épinière. La classification 2021 de l'Organisation mondiale de la santé (OMS) répartit les épendymomes en sous-groupes selon la localisation anatomique et les caractéristiques moléculaires. La résection chirurgicale complète est le facteur pronostique le plus important du traitement.

Le médulloblastome est la tumeur cérébrale maligne la plus fréquente chez l'enfant. Il naît dans le cervelet, est classé grade 4 dans la classification de l'Organisation mondiale de la santé (OMS) et peut se disséminer par le liquide cérébrospinal. Il nécessite un traitement pluridisciplinaire associant chirurgie, radiothérapie et chimiothérapie.

Les métastases cérébrales sont des tumeurs secondaires qui se forment lorsqu'un cancer d'une autre partie du corps se propage au cerveau. Elles constituent le groupe le plus fréquent de tumeurs intracrâniennes chez l'adulte et sont bien plus fréquentes que les tumeurs cérébrales primitives. Le traitement requiert une approche pluridisciplinaire adaptée au type de cancer primitif et aux caractéristiques des métastases.

Le lymphome primitif du système nerveux central (LPSNC) est un type agressif de lymphome qui débute dans le cerveau, les yeux, les leptoméninges ou la moelle épinière et ne se propage pas à d'autres parties du corps. La grande majorité des cas sont de type lymphome diffus à grandes cellules B sur le plan histologique. Le traitement repose non pas sur la résection chirurgicale mais sur une chimiothérapie à base de méthotrexate à haute dose.

Le gliome diffus de la ligne médiane (GDLM, H3 K27-altéré) est une tumeur cérébrale très agressive survenant dans les structures de la ligne médiane (tronc cérébral, thalamus, moelle épinière) chez l'enfant. Anciennement appelé gliome infiltrant du tronc cérébral (DIPG), il est classé grade 4 dans la classification de l'Organisation mondiale de la santé (OMS).

La TTAR (tumeur tératoïde/rhabdoïde atypique) est une tumeur cérébrale embryonnaire extrêmement rare et agressive du nourrisson et du jeune enfant. Elle est caractérisée par la perte du gène SMARCB1 (rarement SMARCA4) et est classée grade 4 dans la classification de l'Organisation mondiale de la santé (OMS).

L'esthésioneuroblastome (neuroblastome olfactif) est une tumeur neuroectodermique maligne rare naissant de l'épithélium olfactif dans la partie supérieure de la cavité nasale. Il croît lentement mais se comporte de façon localement invasive et peut s'étendre à travers la base du crâne jusque dans la fosse cérébrale antérieure.

Les tumeurs de la région pinéale forment un groupe hétérogène de types tumoraux variés issus de la glande pinéale et des structures avoisinantes, situées au fond du cerveau entre les troisième et quatrième ventricules. Le traitement et l'évolution dépendent en grande partie du type de tumeur.

La tumeur fibreuse solitaire (TFS) est une tumeur mésenchymateuse rare qui peut naître des méninges (dure-mère). Elle ressemble beaucoup au méningiome en imagerie ; la distinction se fait par analyse pathologique et moléculaire. La fusion génique NAB2::STAT6 est la signature moléculaire de la maladie.

Les tumeurs des plexus choroïdes sont des tumeurs rares naissant de l'épithélium des plexus choroïdes, qui produit le liquide cérébrospinal (LCS) au sein des ventricules cérébraux. Elles couvrent un spectre allant du papillome bénin (grade 1) au carcinome malin (grade 3) et surviennent particulièrement chez le nourrisson.

L'hémangioblastome est une tumeur vasculaire bénigne (grade 1 OMS) du système nerveux central. Il survient le plus souvent dans le cervelet et figure parmi les tumeurs de la fosse postérieure les plus fréquentes chez l'adulte. Environ un quart des cas sont associés à la maladie héréditaire de Von Hippel-Lindau (VHL). L'exérèse chirurgicale complète est curative dans la plupart des cas.

Le prolactinome est une tumeur bénigne issue de l'hypophyse antérieure qui sécrète un excès de prolactine (une tumeur neuroendocrine hypophysaire, PitNET). C'est la tumeur hypophysaire fonctionnelle la plus fréquente et elle est nettement plus fréquente chez la femme que chez l'homme. Contrairement aux autres tumeurs hypophysaires, son traitement de première intention est un traitement médical par agonistes dopaminergiques plutôt que la chirurgie.

Une tumeur hypophysaire sécrétant de l'hormone de croissance (GH) entraîne un excès de GH et d'IGF-1 dans le sang. Chez l'adulte, elle produit une acromégalie, marquée par un élargissement progressif des mains, des pieds et du visage ; chez l'enfant, avant la fermeture des cartilages de croissance, elle provoque un gigantisme. Bien qu'il s'agisse d'une tumeur neuroendocrine hypophysaire bénigne (PitNET), la maladie non traitée engendre d'importantes complications systémiques.

Une tumeur hypophysaire sécrétant de l'ACTH stimule les glandes surrénales pour qu'elles surproduisent du cortisol, provoquant la maladie de Cushing. La maladie de Cushing est la cause la plus fréquente du syndrome de Cushing endogène. Bien qu'il s'agisse d'une tumeur neuroendocrine hypophysaire bénigne (PitNET), un excès de cortisol non contrôlé entraîne de graves conséquences systémiques.

Le craniopharyngiome est une tumeur de la région hypophysaire (sellaire/suprasellaire) naissant de reliquats épithéliaux de la poche de Rathke embryonnaire. Bien qu'histologiquement bénigne (grade 1 de l'OMS), elle est cliniquement difficile à prendre en charge en raison de sa proximité avec des structures vitales telles que l'hypothalamus, le chiasma optique et la tige hypophysaire. Elle présente deux pics d'âge, dans l'enfance et à l'âge adulte.

Le schwannome vestibulaire (neurinome de l'acoustique) est une tumeur bénigne (grade 1 de l'OMS) développée à partir des cellules de Schwann de la division de l'équilibre (vestibulaire) du 8e nerf crânien. Il représente la grande majorité des tumeurs de l'angle ponto-cérébelleux (APC). Son symptôme le plus fréquent est une perte auditive unilatérale et lentement progressive. La plupart des cas sont sporadiques ; une faible proportion est associée à une neurofibromatose de type 2 (NF2) héréditaire.

Les adénomes hypophysaires non fonctionnels sont des tumeurs issues de la glande hypophyse qui ne provoquent pas de syndrome clinique d'excès hormonal. Comme ils croissent lentement, ils sont généralement diagnostiqués à une grande taille (macroadénome) avec des symptômes liés à la compression des structures avoisinantes.

Le chordome et le chondrosarcome sont des tumeurs malignes rares, localement agressives, naissant des os de la base du crâne. Le chordome se développe à partir de reliquats embryonnaires de la notochorde et le chondrosarcome à partir du tissu cartilagineux ; ils sont étudiés ensemble en raison de leur localisation et de leur prise en charge similaires.

Les tumeurs glomiques (paragangliomes) sont des tumeurs le plus souvent bénignes mais localement invasives et très vascularisées, issues des corpuscules glomiques de la tête et du cou. Les types situés dans l'os temporal et la base du crâne peuvent se manifester par des acouphènes pulsatiles et des symptômes des nerfs crâniens.