Malformation artérioveineuse (MAV)
Une malformation artérioveineuse (MAV) est une anomalie vasculaire congénitale dans laquelle les artères cérébrales se connectent directement aux veines sans réseau capillaire interposé. Son risque le plus important est l'hémorragie intracrânienne ; la décision de traiter est individualisée en pesant le risque de rupture face au risque procédural.
Dernière mise à jour: 2026-06-07
Définition
Une malformation artérioveineuse est une anomalie vasculaire congénitale dans laquelle les artères cérébrales se connectent directement aux veines sans réseau capillaire normal interposé. Ses composants essentiels sont les artères nourricières, un enchevêtrement de vaisseaux appelé nidus, et les veines de drainage. Le lit capillaire étant absent, le sang artériel à haute pression passe directement dans le système veineux à basse pression, prédisposant à l'hypertension veineuse et au saignement. Les MAV sont les plus fréquentes dans les hémisphères cérébraux (supratentorielles), mais des localisations dans la fosse postérieure, profondes et au tronc cérébral surviennent aussi.
Causes et facteurs de risque
Les MAV sont congénitales et surviennent chez environ une personne sur mille, devenant habituellement symptomatiques entre 20 et 40 ans. La plupart des cas sont sporadiques ; certaines affections héréditaires telles que la télangiectasie hémorragique héréditaire (syndrome de Rendu-Osler-Weber) peuvent comporter de multiples MAV. Les anévrismes artériels associés, un drainage veineux profond, une veine de drainage unique et un saignement antérieur sont liés à un risque hémorragique plus élevé.
Symptômes
Les MAV peuvent se manifester de trois façons principales : hémorragie intracrânienne (premier signe chez environ la moitié des patients), crises épileptiques et déficit neurologique progressif ou céphalées. Les crises sont particulièrement fréquentes avec les MAV de localisation corticale. L'hémorragie est une urgence pouvant se présenter par une céphalée brutale et sévère, une altération de la conscience et une perte neurologique focale. Certaines MAV sont silencieuses et découvertes fortuitement à l'imagerie réalisée pour d'autres raisons.
Diagnostic
L'IRM est généralement la première étape, montrant des vides de flux au sein du nidus, des artères nourricières élargies et des veines de drainage ; les séquences pondérées en susceptibilité peuvent révéler d'anciens micro-saignements. En cas de suspicion d'hémorragie aiguë, la tomodensitométrie (TDM) et l'angio-TDM permettent une évaluation rapide. L'étalon-or pour la cartographie vasculaire détaillée et la planification du traitement est l'angiographie par soustraction numérique (ASN), qui caractérise la taille du nidus, les artères nourricières, les veines de drainage et les éventuels anévrismes associés.
Gradation de Spetzler-Martin
Le système de Spetzler-Martin est une échelle de gradation utilisée pour prédire le risque chirurgical et cote trois critères : la taille de la MAV (petite, moyenne, grande), la localisation en zone cérébrale éloquente (fonctionnellement critique) et la présence d'un drainage veineux profond. Le score total classe les MAV en risque faible (Grade I-II), intermédiaire (Grade III) ou élevé (Grade IV-V). Cette gradation aide à peser les options thérapeutiques mais ne dicte pas la décision à elle seule.
Traitement
Le but principal du traitement est d'exclure complètement la MAV de la circulation afin d'éliminer le risque de saignement. Les principales méthodes sont l'exérèse microchirurgicale, la radiochirurgie stéréotaxique (par exemple le Gamma Knife) et l'embolisation endovasculaire ; de nombreux cas associent ces méthodes (multimodal). La microchirurgie obtient des taux élevés d'exérèse complète dans les MAV de bas grade. La radiochirurgie peut être préférée pour les MAV petites ou profondes, mais son effet apparaît sur 1 à 3 ans, période durant laquelle le risque de saignement persiste. Pour les MAV non rompues, le choix entre traitement et surveillance est individualisé en comparant le risque de l'histoire naturelle au risque procédural.
Pronostic
L'évolution est étroitement liée à la taille, la localisation, l'angio-architecture et l'antécédent hémorragique de la MAV. Après une hémorragie, le risque de récidive de saignement augmente nettement, de sorte qu'un traitement est souvent recommandé. Les résultats du traitement varient selon la méthode et le patient ; confirmer l'oblitération complète à l'imagerie de suivi est important. Les résultats sont individuels et aucun ne peut être garanti.
Références
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:1504-1513.
- Winn HR, ed. Youmans Neurological Surgery. 6th ed. Saunders; 2011:4045-4055.
- Spetzler RF, Kalani MYS, Nakaji P, eds. Neurovascular Surgery. 2nd ed. Thieme; 2015:791-814.
- Mohr JP, et al. Un essai randomisé sur les malformations artérioveineuses cérébrales non rompues (ARUBA). Lancet. 2014.
- Derdeyn CP, et al. Prise en charge des malformations artérioveineuses cérébrales : déclaration scientifique. Stroke (AHA/ASA). 2017.
Cet article est à titre informatif et ne remplace pas un examen médical. Le diagnostic et le traitement sont individuels.