Malformation de Chiari (Malformation d'Arnold-Chiari)
La malformation de Chiari est une anomalie congénitale dans laquelle la partie inférieure du cervelet (amygdales cérébelleuses), et parfois le tronc cérébral, descend à travers la grande ouverture de la base du crâne (foramen magnum) dans le canal rachidien. En perturbant la circulation du liquide céphalo-rachidien, elle peut entraîner une syringomyélie et une hydrocéphalie ; les cas symptomatiques sont traités par décompression chirurgicale.
Dernière mise à jour: 2026-06-07
Définition
La malformation de Chiari est une anomalie congénitale définie par le déplacement (hernie) des amygdales cérébelleuses — la partie inférieure du cervelet — et, dans certains types, du tronc cérébral, à travers le foramen magnum à la base du crâne dans le canal rachidien. Dans la forme la plus fréquente, le type 1, les amygdales cérébelleuses descendent en dessous d'un seuil défini et provoquent généralement des symptômes à la fin de l'enfance ou à l'âge adulte. Le type 2 (Arnold-Chiari) survient avec le spina bifida et est reconnu plus tôt. Ce déplacement peut obstruer la circulation du liquide céphalo-rachidien (LCR) au foramen magnum, prédisposant à la syringomyélie (un kyste au sein de la moelle épinière) et à l'hydrocéphalie.
Causes et facteurs de risque
Le Chiari de type 1 est le plus souvent associé à une petite fosse postérieure laissant un espace insuffisant pour le cervelet ; la plupart des cas sont sporadiques, sans cause génétique claire. Une prédisposition familiale est rapportée dans une minorité de cas. Le Chiari de type 2 survient avec le défect du tube neural qu'est le spina bifida, et la carence en acide folique pendant la grossesse est un facteur de risque connu.
Symptômes
Le symptôme le plus caractéristique est une céphalée ressentie à la nuque et à l'arrière de la tête qui s'aggrave lors de la toux, des éternuements ou des efforts (manœuvre de Valsalva). Elle peut s'accompagner de cervicalgies, de troubles de l'équilibre et de la coordination (ataxie), d'engourdissements et de faiblesse des mains, de difficultés de déglutition, de vision double ou floue, de bourdonnements d'oreille, de vertiges et d'apnée du sommeil. Lorsqu'une syringomyélie se développe, des douleurs du dos et des bras et — particulièrement chez l'enfant — une scoliose peuvent apparaître. De nombreux cas de type 1 sont silencieux et découverts fortuitement.
Diagnostic
L'étalon-or du diagnostic est l'imagerie par résonance magnétique (IRM), qui montre les amygdales cérébelleuses descendant sous le foramen magnum et toute syringomyélie associée. Outre les images sagittales et axiales, une étude du flux de LCR (IRM de phase/ciné) évalue le trouble du flux au foramen magnum et guide la planification chirurgicale. La tomodensitométrie aide à évaluer les structures osseuses et l'anatomie de la fosse postérieure. Des tests électrophysiologiques peuvent être utilisés pour estimer l'atteinte médullaire.
Traitement
Le traitement est guidé par la présence et la sévérité des symptômes. Les cas de type 1 découverts fortuitement et asymptomatiques sont habituellement suivis par IRM et examen neurologique périodiques. La procédure standard chez les patients symptomatiques est la décompression de la fosse postérieure : ablation d'une partie de l'arrière du crâne (craniectomie sous-occipitale) et de l'arc postérieur de la première vertèbre cervicale (laminectomie C1) afin de créer de l'espace pour le cervelet et le tronc cérébral. Pour une décompression plus large, la dure-mère peut être ouverte et élargie par un patch (duraplastie). La syringomyélie associée régresse habituellement d'elle-même après la décompression ; une dérivation peut être nécessaire en présence d'une hydrocéphalie.
Pronostic
Chez les patients correctement sélectionnés, une grande partie des symptômes s'améliorent ou se stabilisent après la décompression chirurgicale ; la céphalée déclenchée par le Valsalva en particulier peut nettement diminuer. Les symptômes moteurs et sensitifs et la syringomyélie régressent progressivement sur plusieurs mois. Un diagnostic et un traitement précoces sont importants pour prévenir des lésions médullaires permanentes. Chez certains patients, les symptômes peuvent persister ou, rarement, une réintervention peut être nécessaire ; les résultats sont individuels et aucun ne peut être garanti.
Références
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:295-308.
- Winn HR, ed. Youmans Neurological Surgery. 6th ed. Saunders; 2011.
- Milhorat TH, et al. Malformation de Chiari I redéfinie : données cliniques et radiologiques. Neurosurgery. 1999.
Cet article est à titre informatif et ne remplace pas un examen médical. Le diagnostic et le traitement sont individuels.