Diastématomyélie (malformation de la moelle dédoublée)
La diastématomyélie (split cord malformation) est une anomalie congénitale rare dans laquelle la moelle épinière est dédoublée dans le plan sagittal. Une cloison osseuse ou fibreuse (septum) peut se trouver entre les deux hémi-moelles (hémicordes). Une moelle attachée et des anomalies vertébrales l'accompagnent fréquemment, et une chirurgie est nécessaire dans les cas avec symptômes évolutifs.
Dernière mise à jour: 2026-06-07
Définition
La diastématomyélie (du grec « moelle épinière fendue ») est une forme de dysraphisme spinal dans laquelle la moelle épinière est divisée dans le plan sagittal en deux hémi-moelles (hémicordes). Elle résulte d'erreurs survenant lors du développement embryonnaire précoce de la notochorde (le précurseur de la colonne vertébrale) et du tube neural ; la division s'étend généralement sur plusieurs niveaux vertébraux dans la région lombaire ou thoracique.
Types (classification de Pang)
Selon la classification de Pang, il existe deux types principaux. Dans le type I, chaque hémicorde se trouve dans une gaine durale distincte, avec un septum osseux ou fibrocartilagineux entre elles ; ce type est chirurgicalement plus complexe. Dans le type II, les deux hémicordes se trouvent dans une gaine durale unique, sans septum ou seulement avec une fine bande fibreuse ; dans ces cas, la libération de la moelle attachée est généralement suffisante. Cette distinction est importante car elle influence directement la planification chirurgicale.
Affections associées
La diastématomyélie est rarement isolée. Des anomalies vertébrales (hémivertèbre, vertèbre en bloc, spina bifida occulta, espace interpédiculaire élargi) accompagnent la majorité des cas. Presque tous les cas présentent un certain degré de moelle attachée. La scoliose congénitale est fréquente et peut être évolutive. D'autres anomalies dysraphiques telles que lipome, sinus dermique et syringomyélie peuvent également être présentes.
Symptômes
Les symptômes sont variables. Des signes cutanés au niveau du dos, tels qu'une touffe de poils, un hémangiome, un sinus dermique ou une fossette, orientent vers une anomalie sous-jacente. Les symptômes évolutifs liés à la moelle attachée débutent généralement dans l'enfance : typiquement une faiblesse asymétrique des jambes, des troubles de la marche, des déformations du pied (pes cavus), une différence de longueur des membres, un dysfonctionnement vésico-intestinal et des douleurs lombaires et des jambes. La scoliose congénitale peut devenir évidente dans la petite enfance et s'aggraver durant les périodes de croissance rapide.
Diagnostic
L'imagerie par résonance magnétique (IRM) médullaire est la méthode de référence : elle montre la moelle dédoublée, la présence et la nature d'un éventuel septum, l'état de la gaine durale (distincte dans le type I, unique dans le type II), la moelle attachée et les anomalies associées. Sur les radiographies simples, un espace interpédiculaire élargi est un indice caractéristique. La tomodensitométrie (TDM) fournit une évaluation détaillée d'un septum osseux et des anomalies vertébrales et aide à la planification chirurgicale. Un bilan urodynamique est réalisé chez les patients présentant des symptômes vésicaux.
Traitement
Le traitement comprend la résection du septum et la libération de la moelle attachée (dététhérisation) dans le type I, et généralement la libération seule dans le type II. La surveillance neurophysiologique peropératoire aide à protéger la moelle épinière. La chirurgie est recommandée dans les cas avec symptômes neurologiques évolutifs et dans les cas de type I avec un septum osseux marqué ; l'objectif est d'arrêter la progression et de préserver les fonctions existantes. Lorsqu'une arthrodèse est planifiée pour une scoliose congénitale, la chirurgie de la diastématomyélie est généralement réalisée avant la chirurgie de la scoliose. Dans les cas de type II asymptomatiques, une surveillance peut être préférée.
Évolution
Avec un diagnostic précoce et une chirurgie appropriée, il est généralement possible d'arrêter les symptômes évolutifs ; la douleur et les symptômes vésicaux s'améliorent souvent, tandis que les déficits moteurs installés ne récupèrent que partiellement. Dans certains cas, une nouvelle attache (re-tethering) peut se développer après la chirurgie et nécessiter une reprise. Une scoliose congénitale associée nécessite un suivi distinct et souvent une chirurgie. Les résultats varient selon le moment du diagnostic, le type et les anomalies associées, et aucun résultat ne peut être garanti.
Références
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:292-293.
- Pang D, Dias MS, Ahab-Barmada M. Split cord malformation: Part I: A unified theory of embryogenesis for double spinal cord malformations. Neurosurgery. 1992;31(3):451-480.
- Mahapatra AK, Gupta DK. Split cord malformations: a clinical study of 254 patients and a proposal for a new clinical-imaging classification. J Neurosurg. 2005;103(6 Suppl):531-536.
Cet article est à titre informatif et ne remplace pas un examen médical. Le diagnostic et le traitement sont individuels.