Pédiatrique et congénital
Craniosynostose, spina bifida, Chiari, moelle attachée et affections neurochirurgicales congénitales.
Articles de cette catégorie
- Craniosténose
La craniosténose est une malformation congénitale dans laquelle une ou plusieurs des sutures fibreuses réunissant les os du crâne fusionnent prématurément. La suture qui se ferme trop tôt déforme la tête et, dans certains cas, peut restreindre la croissance du cerveau. Elle survient dans environ 1 naissance sur 2 000-2 500 et répond bien à la correction chirurgicale lorsqu'elle est reconnue tôt.
- Spina bifida (myéloméningocèle)
Le spina bifida est une malformation congénitale de la colonne et de la moelle épinière causée par une fermeture incomplète du tube neural pendant le développement embryonnaire. Dans sa forme la plus sévère, la myéloméningocèle, la moelle épinière et ses membranes font saillie à travers la colonne vertébrale. La supplémentation en acide folique réduit nettement le risque, et avec une prise en charge multidisciplinaire moderne de nombreux patients mènent une vie indépendante.
- Syndrome de la moelle attachée (tethered cord)
Le syndrome de la moelle attachée est une affection dans laquelle l'extrémité inférieure de la moelle épinière est fixée par un tissu anormal au canal rachidien inférieur et reste sous tension. La tension augmente avec la croissance et peut entraîner des lésions neurologiques progressives. Un diagnostic précoce et une libération chirurgicale (détachement) visent à stopper la progression.
- Hydrocéphalie pédiatrique
L'hydrocéphalie pédiatrique est l'élargissement des ventricules cérébraux et l'augmentation de la pression intracrânienne provoqués par une accumulation excessive de liquide céphalo-rachidien (LCR). Chez le nourrisson, une croissance rapide du périmètre crânien est typique. Le traitement rétablit généralement l'équilibre du LCR au moyen d'une dérivation ventriculo-péritonéale ou d'une ventriculostomie endoscopique du troisième ventricule.
- Kystes arachnoïdiens
Les kystes arachnoïdiens sont des structures kystiques bénignes remplies de liquide céphalo-rachidien (LCR) qui se forment par dédoublement de la membrane arachnoïdienne autour du cerveau ou de la moelle épinière. La plupart sont asymptomatiques et découverts fortuitement. Seuls les kystes provoquant un effet de masse ou des symptômes nécessitent un traitement chirurgical.
- Malformation de Dandy-Walker
La malformation de Dandy-Walker est une rare anomalie cérébrale congénitale caractérisée par un sous-développement complet ou partiel du vermis cérébelleux, un élargissement kystique du quatrième ventricule et une expansion de la fosse postérieure. Une hydrocéphalie accompagne une part importante des cas, et l'évolution varie sur une large étendue.
- Anomalies de fermeture du tube neural
Les anomalies de fermeture du tube neural (AFTN) sont des malformations congénitales causées par des erreurs de fermeture du tube neural lors du développement embryonnaire précoce. Les types les plus fréquents sont le spina bifida, l'anencéphalie et l'encéphalocèle. La supplémentation en acide folique réduit nettement le risque.
- Diastématomyélie (malformation de la moelle dédoublée)
La diastématomyélie (split cord malformation) est une anomalie congénitale rare dans laquelle la moelle épinière est dédoublée dans le plan sagittal. Une cloison osseuse ou fibreuse (septum) peut se trouver entre les deux hémi-moelles (hémicordes). Une moelle attachée et des anomalies vertébrales l'accompagnent fréquemment, et une chirurgie est nécessaire dans les cas avec symptômes évolutifs.