Fistule artérioveineuse durale (FAVD)
Une fistule artérioveineuse durale est une communication directe anormale entre des artères de l'enveloppe du cerveau (la dure-mère) et des sinus veineux ou des veines corticales. Son risque dépend du sens du drainage veineux ; les types comportant un reflux dans les veines corticales présentent un risque hémorragique plus élevé.
Dernière mise à jour: 2026-06-07
Définition
Une fistule artérioveineuse durale (FAVD) est une communication artérioveineuse directe anormale qui court-circuite le lit capillaire, située entre des artères de la dure-mère et les sinus veineux (transverse, sigmoïde, caverneux, sagittal supérieur) ou les veines corticales. Elle représente une partie des malformations vasculaires intracrâniennes et survient généralement chez l'adulte d'âge moyen à âgé. La région du sinus transverse-sigmoïde est la localisation la plus fréquente.
Causes et classification
La plupart des FAVD sont acquises plutôt que congénitales. La formation d'une fistule dans les vaisseaux duraux fait suite à une hypertension veineuse qui se développe après une thrombose de sinus veineux, un traumatisme, une chirurgie ou une infection. Le risque est déterminé par le schéma de drainage veineux et gradé par les classifications de Borden et de Cognard : les types se drainant de façon antérograde dans le sinus sans reflux vers les veines corticales sont bénins, tandis que ceux comportant un reflux veineux cortical présentent un risque plus élevé d'hémorragie et de déclin neurologique.
Symptômes
Dans les types bénins, le symptôme le plus fréquent est un acouphène synchrone du pouls (acouphène pulsatile) ; une céphalée chronique peut l'accompagner, et certains cas sont asymptomatiques. Les types agressifs peuvent se manifester par une hémorragie intracrânienne, des déficits neurologiques focaux, des crises et un déclin cognitif lié à l'hypertension veineuse chronique. Les fistules du sinus caverneux peuvent provoquer une protrusion oculaire (exophtalmie), un œil rouge, une vision double et une perte visuelle, tandis que les FAVD spinales peuvent entraîner une faiblesse progressive des jambes et des troubles de la marche.
Diagnostic
L'évaluation de première intention est l'IRM cérébrale avec angio-IRM veineuse, qui peut montrer des veines corticales dilatées, une congestion veineuse et des traces d'hémorragie antérieure. L'angio-TDM évalue les vaisseaux nourriciers et le drainage veineux. L'angiographie par soustraction numérique (DSA) est la référence ; elle définit le site de la fistule, les artères nourricières et le schéma de drainage veineux, permettant la classification de Borden/Cognard. Le diagnostic différentiel comprend la MAV, la malformation caverneuse et la thrombose de sinus veineux.
Traitement
La décision thérapeutique repose sur le schéma de drainage veineux, les symptômes et les antécédents hémorragiques. Les cas bénins, asymptomatiques ou peu symptomatiques peuvent être suivis par imagerie régulière. Le traitement actif de première intention est généralement l'embolisation endovasculaire (fermeture de la fistule par voie artérielle ou veineuse). La fermeture chirurgicale est utilisée pour les cas complexes non accessibles ou en échec du traitement endovasculaire ; la radiochirurgie stéréotaxique peut être une option pour des petites lésions sélectionnées.
Pronostic
Le pronostic dépend largement du type de drainage veineux. Les types bénins sans reflux veineux cortical présentent un faible risque hémorragique annuel et une évolution généralement favorable. Les types agressifs se drainant directement dans les veines corticales présentent un risque nettement plus élevé d'hémorragie et de déclin neurologique progressif, c'est pourquoi un traitement est recommandé. Une récidive peut survenir après le traitement, nécessitant un suivi par imagerie. Les résultats varient selon le patient et ne peuvent être garantis.
Références
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:1514-1520.
- Winn HR, ed. Youmans Neurological Surgery. 6th ed. Saunders; 2011:4016-4040.
- Spetzler RF, Kalani MYS, Nakaji P, eds. Neurovascular Surgery. 2nd ed. Thieme; 2015:833-841.
- Cognard C, et al. Cerebral Dural Arteriovenous Fistulas: Clinical and Angiographic Correlation. Radiology. 1995.
Cet article est à titre informatif et ne remplace pas un examen médical. Le diagnostic et le traitement sont individuels.