Encéphalites
L'encéphalite est une inflammation du tissu cérébral (parenchyme) et peut résulter de causes virales, bactériennes, fongiques ou parasitaires, ou de mécanismes auto-immuns. L'encéphalite virale est la forme la plus fréquente ; le virus Herpes Simplex (HSV) en est la cause sporadique la plus importante et entraîne la mortalité et la morbidité les plus élevées. Les signes typiques sont la fièvre, les céphalées, l'altération de la conscience, les crises et un déficit neurologique focal. En cas de suspicion, un traitement urgent par aciclovir doit être instauré sans attendre le diagnostic.
Dernière mise à jour: 2026-06-07
Définition et causes
L'encéphalite est une inflammation du parenchyme cérébral entraînant un dysfonctionnement/une lésion neuronale ; elle peut se présenter sous forme de méningo-encéphalite lorsque les méninges sont également atteintes. Les causes les plus fréquentes sont des virus : virus Herpes Simplex (HSV-1), virus varicelle-zona, entérovirus et arbovirus transmis par les moustiques/tiques (virus du Nil occidental, encéphalite japonaise, encéphalite à tiques). Plus rarement, des causes bactériennes, fongiques et parasitaires jouent un rôle. En outre, les encéphalites auto-immunes non infectieuses, médiées par des anticorps (par exemple l'encéphalite à récepteurs NMDA), forment un groupe important.
Physiopathologie
Les virus atteignent le cerveau par diffusion rétrograde le long des nerfs périphériques (HSV-1 : nerf trijumeau, voie olfactive), par voie sanguine ou par invasion directe. La réplication virale dans le parenchyme cérébral provoque des lésions des neurones et des cellules gliales, une réponse inflammatoire, un œdème cérébral et, dans certains cas (surtout le HSV), une nécrose hémorragique. Dans l'encéphalite à HSV, l'atteinte est typiquement concentrée dans le lobe temporal et les structures limbiques ; cela explique les troubles de la mémoire et du comportement de la maladie.
Symptômes
Un prodrome pseudo-grippal (fièvre, douleurs musculaires, céphalées) est souvent observé. Le signe le plus important est l'altération de la conscience (somnolence, confusion et coma dans les cas graves). Les crises sont fréquentes et peuvent s'accompagner d'un déficit neurologique focal (faiblesse, trouble du langage, déséquilibre) et de changements comportementaux (agitation, signes psychotiques). Dans l'encéphalite à HSV, des troubles de la mémoire, une aphasie, des changements comportementaux et des hallucinations olfactives/gustatives dus à l'atteinte du lobe temporal sont au premier plan. Dans l'encéphalite auto-immune, des signes psychiatriques, des troubles du mouvement et une instabilité autonome peuvent prédominer.
Diagnostic
La ponction lombaire avec analyse du LCR et l'IRM cérébrale sont essentielles au diagnostic. Le LCR montre typiquement une élévation cellulaire à prédominance lymphocytaire, une protéinorachie légèrement élevée et une glycorachie normale. Pour le diagnostic de l'encéphalite à HSV, la PCR HSV dans le LCR est la référence ; cependant, comme elle peut être négative les premiers jours, le traitement est poursuivi et le test répété si la suspicion clinique persiste. L'IRM est supérieure pour montrer en particulier l'atteinte du lobe temporal ; un examen normal dans les 24-48 premières heures n'exclut pas une encéphalite. L'EEG peut montrer une activité épileptique et des signes typiques en cas de HSV. En cas de suspicion d'encéphalite auto-immune, des auto-anticorps sont recherchés dans le sang et le LCR.
Traitement
En cas de suspicion d'encéphalite herpétique, un aciclovir intraveineux urgent doit être instauré sans attendre les tests diagnostiques, car un retard de traitement augmente la mortalité et les séquelles permanentes. Le traitement par aciclovir dure généralement 14 à 21 jours et est administré avec surveillance de la fonction rénale et apport hydrique adéquat. Dans les autres causes virales comme le CMV, des antiviraux appropriés sont utilisés, et dans l'encéphalite auto-immune, une immunothérapie (corticostéroïdes, immunoglobulines intraveineuses, échanges plasmatiques et, au besoin, traitements de deuxième ligne) ; en présence d'une tumeur associée (par exemple un tératome ovarien dans l'encéphalite anti-NMDA), l'exérèse de la tumeur fait partie du traitement. Les soins de soutien comprennent le contrôle des crises, la gestion de la pression intracrânienne et un soutien respiratoire au besoin.
Prévention et pronostic
La prévention est possible pour certaines formes d'encéphalite : les vaccins contre l'encéphalite japonaise et l'encéphalite à tiques, la prophylaxie post-exposition contre la rage et la protection contre les moustiques/tiques sont des mesures efficaces. Dans l'encéphalite à HSV, le pronostic est étroitement lié à l'instauration précoce du traitement ; la mortalité est très élevée sans traitement et nettement réduite par l'aciclovir. Une proportion importante de survivants peut conserver des séquelles telles que troubles de la mémoire, épilepsie et déficit cognitif. Dans l'encéphalite auto-immune, le taux de récupération avec l'immunothérapie est élevé. La kinésithérapie et la rééducation cognitive sont importantes chez les patients présentant des séquelles neurologiques. Les résultats sont individuels et ne peuvent être garantis.
Références
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:397-399.
- Venkatesan A, Tunkel AR, Bloch KC, et al. Case definitions, diagnostic algorithms, and priorities in encephalitis: consensus statement of the International Encephalitis Consortium. Clin Infect Dis. 2013;57(8):1114-1128.
- Tunkel AR, Glaser CA, Bloch KC, et al. The management of encephalitis: clinical practice guidelines by the Infectious Diseases Society of America. Clin Infect Dis. 2008;47(3):303-327.
Cet article est à titre informatif et ne remplace pas un examen médical. Le diagnostic et le traitement sont individuels.