Épendymome
L'épendymome est une tumeur du système nerveux central naissant des cellules épendymaires qui tapissent les ventricules cérébraux et le canal central de la moelle épinière. La classification 2021 de l'Organisation mondiale de la santé (OMS) répartit les épendymomes en sous-groupes selon la localisation anatomique et les caractéristiques moléculaires. La résection chirurgicale complète est le facteur pronostique le plus important du traitement.
Dernière mise à jour: 2026-06-06
Définition
L'épendymome est une tumeur primitive du système nerveux central qui se développe à partir des cellules épendymaires tapissant les ventricules cérébraux et le canal central de la moelle épinière. Il représente environ 3 % de toutes les tumeurs du système nerveux central et peut survenir aussi bien dans le cerveau que dans la moelle épinière.
Épidémiologie
L'épendymome présente une distribution d'âge bimodale. Chez l'enfant, il survient généralement à un âge plus jeune et siège souvent dans la fosse postérieure ; chez l'adulte, une localisation spinale (moelle épinière) est plus fréquente. Les épendymomes spinaux représentent une proportion importante des tumeurs primitives de la moelle épinière chez l'adulte. La neurofibromatose de type 2 (NF2) augmente particulièrement le risque d'épendymome spinal.
Symptômes
Les symptômes dépendent de la localisation de la tumeur. Les tumeurs de la fosse postérieure peuvent provoquer une hydrocéphalie avec céphalées dues à l'hypertension intracrânienne, des vomissements matinaux, des troubles de l'équilibre et de la coordination (ataxie) et une vision double ; les nourrissons peuvent présenter une augmentation du périmètre crânien et de l'irritabilité. Les épendymomes spinaux provoquent douleur, faiblesse et perte de sensibilité selon le niveau de la tumeur.
Diagnostic
L'IRM cérébrale avec injection est la principale méthode diagnostique. L'évaluation de l'ensemble du névraxe est importante ; c'est pourquoi une IRM cérébrale et médullaire complète est réalisée, ainsi qu'une cytologie du liquide céphalo-rachidien (LCR) dans les cas à risque de dissémination leptoméningée (méningée). L'échantillon de LCR est généralement prélevé plusieurs semaines après la chirurgie pour éviter les faux positifs. Le diagnostic définitif repose sur l'examen anatomopathologique ; la classification OMS 2021 intègre le profilage de méthylation et des marqueurs moléculaires spécifiques.
Classification et grade (OMS CNS5 2021)
La classification OMS 2021 répartit les épendymomes en sous-groupes selon la localisation anatomique (supratentoriel, fosse postérieure, spinal) et les caractéristiques moléculaires. Par exemple, les épendymomes supratentoriels sont catégorisés selon le statut de fusion ZFTA ou YAP1, et les épendymomes de la fosse postérieure en groupes PFA et PFB selon le profil de méthylation. Ces sous-types moléculaires influencent directement le pronostic et les décisions thérapeutiques ; certains sous-groupes (tels que PFB et la plupart des épendymomes spinaux) se comportent plus favorablement, tandis que d'autres (PFA) sont plus agressifs.
Options thérapeutiques
La chirurgie est l'étape la plus critique de l'épendymome ; une résection complète (gross total) est le facteur pronostique le plus puissant et influence nettement la survie. Une hydrocéphalie peut nécessiter une dérivation ou une ventriculocisternostomie endoscopique. Après la chirurgie, une radiothérapie focale peut être administrée selon le grade tumoral, le sous-type moléculaire et l'étendue de la résection ; une radiothérapie craniospinale est requise en présence d'une dissémination leptoméningée. Le rôle de la chimiothérapie est limité et sert principalement à retarder la radiothérapie chez les très jeunes enfants ou dans la maladie récidivante. Chez l'enfant, la protonthérapie peut être préférée car elle épargne les tissus normaux.
Pronostic
Le pronostic varie nettement selon l'étendue de la résection, le grade tumoral, l'âge et le sous-type moléculaire. Les résultats sont meilleurs dans les cas avec résection complète et dans les sous-types favorables (tels que la plupart des épendymomes spinaux). Un suivi IRM à long terme est important chez tous les patients, car une récidive peut apparaître des années plus tard. Les résultats varient individuellement et aucun résultat ne peut être garanti.
Références
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:724.
- Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2018:560.
- Louis DN, et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System. Neuro Oncol. 2021.
- Rudà R, et al. EANO guidelines for the diagnosis and treatment of ependymal tumors. Neuro Oncol. 2018.
Cet article est à titre informatif et ne remplace pas un examen médical. Le diagnostic et le traitement sont individuels.