Tremblement essentiel
Le tremblement essentiel est le trouble du mouvement le plus fréquent, caractérisé par un tremblement bilatéral touchant principalement les mains et les bras et apparaissant à la posture (postural) et au mouvement (cinétique). Il est souvent familial. Les cas légers peuvent ne pas nécessiter de traitement ; un médicament est utilisé en cas de gêne fonctionnelle, et des options chirurgicales telles que la stimulation cérébrale profonde (DBS) sont utilisées dans les cas résistants.
Dernière mise à jour: 2026-06-07
Définition
Le tremblement essentiel est le trouble du mouvement le plus fréquent et se caractérise par un tremblement bilatéral qui devient évident à la posture (lorsque les bras sont tendus) et au mouvement (lors de la réalisation d'une tâche). Les mains sont le plus souvent touchées, suivies de la tête, de la voix, de la mâchoire et, plus rarement, des jambes. Il n'y a généralement pas de tremblement au repos, ou seulement un tremblement minime ; ce trait est important pour le distinguer de la maladie de Parkinson. La fréquence du tremblement augmente avec l'âge.
Causes et facteurs de risque
Le mécanisme exact du tremblement essentiel n'est pas entièrement compris, mais des oscillations anormales dans les réseaux moteurs cervelet-thalamus-cortex du cerveau seraient en cause. Une proportion importante de patients présente un mode de transmission familial (autosomique dominant) ; si un parent est porteur, il existe un risque de transmission à un enfant, bien que l'apparition du trouble et l'âge de début soient variables. Les cas sans antécédents familiaux (sporadiques) sont également fréquents. L'âge croissant est le principal facteur de risque.
Symptômes
Le tremblement est bilatéral et peut être symétrique ou asymétrique, une main étant plus touchée. Il apparaît lorsque les bras sont tendus (postural) et lors de mouvements tels que porter une tasse à la bouche, tenir un stylo ou écrire (cinétique). L'impact fonctionnel va de léger (inaperçu) à sévère (incapacité à écrire, renverser des aliments en mangeant, incapacité à tenir une tasse). Certains patients présentent aussi un tremblement de la tête (de type « oui-oui » ou « non-non ») ou un tremblement de la voix (parole chevrotante). Le stress, la fatigue et la caféine augmentent le tremblement, tandis que l'alcool le réduit temporairement chez de nombreux patients ; cette réponse peut être un indice diagnostique mais l'alcool n'est pas un traitement.
Diagnostic
Le diagnostic du tremblement essentiel repose principalement sur l'anamnèse clinique et l'examen neurologique. Les signes typiques sont un tremblement postural et/ou cinétique bilatéral, l'absence (ou la présence minime) de tremblement de repos, et l'absence d'autres signes neurologiques (bradykinésie, rigidité, ataxie). Le dessin de spirales et les tests d'écriture mettent en évidence le tremblement. L'IRM cérébrale est généralement normale et réalisée surtout pour exclure des causes secondaires dans les cas atypiques ou rapidement évolutifs. Un DaTscan est utile dans les cas où la distinction avec la maladie de Parkinson est difficile. Des tests de la fonction thyroïdienne (pour exclure une hyperthyroïdie) et, chez les patients jeunes, une recherche de la maladie de Wilson peuvent être nécessaires. Le diagnostic différentiel comprend la maladie de Parkinson, le tremblement physiologique (stress, caféine, certains médicaments), la dystonie et le tremblement cérébelleux.
Traitement médical (conservateur)
Un tremblement léger qui ne gêne pas la fonction peut ne pas nécessiter de traitement. En cas de gêne fonctionnelle, le médicament est la première étape. Le propranolol (un bêtabloquant) et la primidone (un anticonvulsivant) sont les principales options de première intention et réduisent nettement le tremblement chez de nombreux patients ; ils peuvent être associés au besoin. Le propranolol doit être évalué avec prudence dans des affections telles que l'asthme, la BPCO, le bloc cardiaque et l'hypotension. La primidone peut provoquer des nausées transitoires, une instabilité et une somnolence avec la première dose. La gabapentine et le topiramate sont des options alternatives. L'injection de toxine botulique peut aider pour le tremblement de la tête et de la voix. Les médicaments réduisent le tremblement mais peuvent ne pas l'éliminer complètement.
Traitements chirurgicaux et interventionnels
Des méthodes chirurgicales et interventionnelles sont envisagées dans les cas résistants aux médicaments et entraînant une perte fonctionnelle sérieuse. La stimulation cérébrale profonde (DBS) repose sur la délivrance d'une stimulation à haute fréquence via des électrodes placées dans le noyau ventral intermédiaire (VIM) du thalamus et est particulièrement efficace pour le tremblement des mains ; parce qu'elle est ajustable et réversible, elle est préférée pour un traitement bilatéral. L'ultrason focalisé guidé par IRM (MRgFUS) est une alternative sans incision qui crée une ablation ciblée dans le thalamus, est généralement appliquée d'un seul côté, et peut être une option pour les patients qui préfèrent éviter la chirurgie ou qui sont à haut risque. Les chirurgies ablatives telles que la thalamotomie, utilisées par le passé, ont largement été remplacées par la DBS. Le choix de la méthode dépend de l'âge du patient, de son état cognitif et de ses préférences.
Pronostic
Le tremblement essentiel est une affection chronique lentement évolutive. Chez la plupart des patients, l'objectif est une nette réduction du tremblement plutôt que sa disparition complète ; avec un médicament et, le cas échéant, la DBS, une amélioration fonctionnelle et une augmentation de la qualité de vie peuvent être obtenues. Le tremblement revient si le traitement est arrêté, de sorte que la prise en charge est généralement à long terme. Chez certains patients âgés, d'autres signes neurologiques peuvent s'ajouter au tremblement avec le temps. Les résultats varient d'une personne à l'autre et ne peuvent être garantis à l'avance.
Références
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- Bhatia KP, Bain P, Bajaj N, et al. Consensus Statement on the classification of tremors. From the task force on tremor of the International Parkinson and Movement Disorder Society. Mov Disord. 2018;33(1):75-87.
Cet article est à titre informatif et ne remplace pas un examen médical. Le diagnostic et le traitement sont individuels.