Esthésioneuroblastome (neuroblastome olfactif)
L'esthésioneuroblastome (neuroblastome olfactif) est une tumeur neuroectodermique maligne rare naissant de l'épithélium olfactif dans la partie supérieure de la cavité nasale. Il croît lentement mais se comporte de façon localement invasive et peut s'étendre à travers la base du crâne jusque dans la fosse cérébrale antérieure.
Dernière mise à jour: 2026-06-06
Définition
L'esthésioneuroblastome, décrit pour la première fois en 1924, est une tumeur maligne rare naissant des cellules neurales basales de l'épithélium olfactif au toit de la cavité nasale. Il représente environ 3 à 6 % de toutes les tumeurs sinonasales. Il débute au voisinage de la lame criblée et peut croître lentement pour atteindre la base antérieure du crâne et, rarement, le lobe frontal.
Épidémiologie et facteurs de risque
La maladie présente une distribution d'âge bimodale, avec un premier pic à 11-20 ans et un second à 50-60 ans. La répartition par sexe est à peu près égale ou légèrement masculine. L'incidence est d'environ 0,4 cas par million et par an. Les facteurs de risque possibles incluent une inflammation sinonasale chronique, le tabagisme et certaines expositions professionnelles (poussière de bois, poussière de métal) ; la plupart des cas sont sporadiques.
Symptômes
La plainte de présentation la plus fréquente est une obstruction nasale unilatérale progressive. Elle peut s'accompagner de saignements de nez récidivants (épistaxis), d'une perte ou d'une réduction de l'odorat (anosmie/hyposmie) et de céphalées frontales. Une atteinte orbitaire peut provoquer une exophtalmie et une vision double. Une extension intracrânienne peut produire des hallucinations olfactives, des changements de personnalité et des crises.
Diagnostic et stadification
L'IRM des sinus paranasaux et du cerveau avec injection est la référence, montrant l'atteinte de la lame criblée et l'extension intracrânienne. La TDM des sinus paranasaux met mieux en évidence la destruction osseuse. Le PET-TDM est utilisé pour la stadification et le dépistage des métastases. La nasoendoscopie révèle la masse et permet une biopsie, qui doit suivre l'imagerie. Le diagnostic définitif est confirmé par immunohistochimie (chromogranine, synaptophysine, NSE positifs). Le système de Kadish (A-D) est utilisé pour la stadification et le grade histologique de Hyams (1-4) pour le pronostic.
Traitement
Le traitement est multimodal et les meilleurs résultats sont obtenus par la chirurgie. Pour la maladie de stade précoce à intermédiaire, la chirurgie endoscopique endonasale est devenue l'approche mini-invasive de référence ; elle ne nécessite aucune incision externe, permet une récupération plus rapide et peut être appliquée même dans des cas avancés sélectionnés. Une résection craniofaciale ouverte peut être requise en cas d'invasion étendue du lobe frontal ou d'atteinte durale large. La radiothérapie adjuvante après la chirurgie est standard et améliore le contrôle local ; la protonthérapie offre une épargne des tissus normaux en cas d'extension intracrânienne et chez les patients plus jeunes. Une chimiothérapie (généralement à base de cisplatine) est ajoutée dans la maladie de haut grade ou avancée.
Pronostic et suivi
Le pronostic dépend du stade et du grade histologique. En général, la survie à 5 ans est élevée dans la maladie de stade précoce (Kadish A-B) et plus faible dans la maladie de stade avancé (Kadish C-D) ; les tumeurs de bas grade (Hyams 1-2) suivent une meilleure évolution. Parce que la maladie peut récidiver tardivement (10 à 20 ans plus tard), un suivi à vie est nécessaire, avec IRM et nasoendoscopie régulières, plus fréquentes les premières années. Les résultats sont individuels et aucun ne peut être garanti.
Références
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:951.
- Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2018:651.
- Dulguerov P, et al. Esthesioneuroblastoma: a meta-analysis and review. Lancet Oncol. 2001.
Cet article est à titre informatif et ne remplace pas un examen médical. Le diagnostic et le traitement sont individuels.