Syndrome de la moelle attachée (tethered cord)
Le syndrome de la moelle attachée est une affection dans laquelle l'extrémité inférieure de la moelle épinière est fixée par un tissu anormal au canal rachidien inférieur et reste sous tension. La tension augmente avec la croissance et peut entraîner des lésions neurologiques progressives. Un diagnostic précoce et une libération chirurgicale (détachement) visent à stopper la progression.
Dernière mise à jour: 2026-06-07
Définition
Dans le syndrome de la moelle attachée, l'extrémité inférieure de la moelle épinière (cône médullaire), qui se termine normalement librement vers L1-L2, est fixée plus bas par un tissu anormal et maintenue sous tension. Comme la colonne grandit pendant l'enfance alors que la moelle reste fixée, la tension augmente ; ce stress mécanique et l'altération de la microcirculation peuvent entraîner une atteinte neurologique avec le temps.
Causes
Les principales structures responsables de l'attachement sont un filum terminale épaissi et raccourci, un lipome (lipomyéloméningocèle), du tissu cicatriciel après une chirurgie antérieure ou la réparation d'un spina bifida, des kystes dermoïdes/épidermoïdes et la diastématomyélie. L'affection est donc classée comme congénitale (accompagnant des anomalies du développement) ou acquise (cicatrisation après chirurgie ou traumatisme). Les cas congénitaux se manifestent souvent dans l'enfance, tandis que les cas acquis peuvent se manifester à tout âge.
Symptômes
Les symptômes sont insidieux et progressifs. Des douleurs du dos et des jambes (surtout à l'activité), une faiblesse progressive des jambes et une fonte musculaire, des troubles de la marche, des déformations du pied (pes cavus, pied tombant) et une perte de sensibilité peuvent survenir. Un dysfonctionnement vésical (incontinence, pollakiurie, infections récidivantes) et des troubles intestinaux sont fréquents. Des signes cutanés au niveau du bas du dos — touffe de poils, hémangiome, lipome ou fossette sacrée — peuvent évoquer une anomalie sous-jacente. Les symptômes peuvent s'aggraver pendant les périodes de croissance rapide.
Diagnostic
Le diagnostic repose sur la suspicion clinique et l'imagerie. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) médullaire est la méthode de référence : elle montre un cône médullaire bas situé, un filum terminale épaissi et les anomalies associées (lipome, kyste dermoïde, diastématomyélie). Les tests neurophysiologiques (potentiels évoqués somesthésiques et moteurs, EMG) évaluent la fonction de la moelle et des racines nerveuses. Les études urodynamiques évaluent la vessie. Chez les nourrissons présentant des signes cutanés, une IRM médullaire de dépistage est recommandée.
Traitement
Le traitement est la libération chirurgicale (détachement). Sous anesthésie générale, une laminectomie ouvre le canal rachidien et, sous la dure-mère, la structure responsable de l'attachement (filum terminale épais, lipome, brides fibreuses ou cicatrice) est sectionnée ou retirée par technique microchirurgicale. La surveillance neurophysiologique peropératoire aide à protéger la moelle et les racines nerveuses. L'objectif est de préserver la fonction existante et de stopper la progression ; la douleur et les symptômes vésicaux s'améliorent souvent, tandis que les déficits moteurs constitués ne récupèrent généralement que partiellement. Dans les cas asymptomatiques de cône bas découverts fortuitement, une surveillance peut être préférée.
Évolution et ré-attachement
Une chirurgie réalisée précocement, alors que les symptômes sont encore légers, tend à donner de meilleurs résultats. Chez certains patients, le tissu cicatriciel ou les adhérences peuvent provoquer un ré-attachement après la chirurgie, et la réapparition des symptômes peut nécessiter une chirurgie de révision. Pour cette raison, un suivi à long terme avec examen neurologique régulier et IRM au besoin est important. Les résultats varient d'un patient à l'autre et aucun ne peut être garanti.
Références
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:290-291.
- Yamada S, Won DJ, Yamada SM. Pathophysiology of tethered cord syndrome: correlation with symptomatology. Neurosurg Focus. 2004;16(2):E6.
- Hertzler DA, DePowell JJ, Stevenson CB, Mangano FT. Tethered cord syndrome: a review of the literature from embryology to adult presentation. Neurosurg Focus. 2010;29(1):E1.
Cet article est à titre informatif et ne remplace pas un examen médical. Le diagnostic et le traitement sont individuels.