Adénome à GH (acromégalie)
Une tumeur hypophysaire sécrétant de l'hormone de croissance (GH) entraîne un excès de GH et d'IGF-1 dans le sang. Chez l'adulte, elle produit une acromégalie, marquée par un élargissement progressif des mains, des pieds et du visage ; chez l'enfant, avant la fermeture des cartilages de croissance, elle provoque un gigantisme. Bien qu'il s'agisse d'une tumeur neuroendocrine hypophysaire bénigne (PitNET), la maladie non traitée engendre d'importantes complications systémiques.
Dernière mise à jour: 2026-06-07
Définition
L'adénome à GH (somatotropinome) est une tumeur bénigne issue des cellules somatotropes de l'antéhypophyse, qui sécrète un excès d'hormone de croissance (GH). Dans la classification OMS 2022, il est défini comme une tumeur neuroendocrine hypophysaire (PitNET) de lignée PIT1. L'excès de GH augmente la production hépatique d'IGF-1 (facteur de croissance analogue à l'insuline-1) ; la plupart des effets de croissance sur les tissus sont médiés par l'IGF-1.
Épidémiologie
L'adénome à GH figure parmi les tumeurs hypophysaires fonctionnelles les plus fréquentes, après le prolactinome. Il est habituellement diagnostiqué dans la cinquième décennie, avec une répartition à peu près égale entre les sexes. Comme les modifications physiques de l'acromégalie se développent très lentement, il existe généralement un délai moyen de plusieurs années entre les premiers symptômes et le diagnostic. Une proportion importante des tumeurs sont des macroadénomes (10 mm ou plus) au moment du diagnostic.
Symptômes
Dans l'acromégalie, les symptômes se développent insidieusement sur des années. L'élargissement des mains et des pieds (augmentation de la taille des bagues et des chaussures), l'épaississement des traits du visage, une mâchoire inférieure proéminente (prognathisme), un espacement des dents, une augmentation de la langue et une voix qui s'aggrave sont typiques ; la comparaison avec d'anciennes photographies aide au diagnostic. Les problèmes associés courants incluent douleurs articulaires, transpiration accrue, syndrome du canal carpien et apnée obstructive du sommeil. Les grosses tumeurs peuvent provoquer une perte du champ visuel par compression du chiasma optique, des céphalées et un déficit des autres hormones hypophysaires.
Complications systémiques
L'acromégalie non traitée affecte de nombreux organes — surtout le système cardiovasculaire — et peut réduire l'espérance de vie. L'hypertension, l'hypertrophie ventriculaire gauche, les valvulopathies et les arythmies sont fréquentes ; les maladies cardiovasculaires sont la principale cause de décès. S'y ajoutent le diabète ou une intolérance au glucose, l'apnée obstructive du sommeil, les atteintes articulaires et un nombre accru de polypes coliques ; une coloscopie est donc recommandée au diagnostic et lors du suivi.
Diagnostic
Le diagnostic est biochimique. Le test de dépistage est le dosage de l'IGF-1 interprété selon l'âge et le sexe, l'IGF-1 étant un marqueur plus stable que la GH. Pour la confirmation, l'évaluation de la suppression de la GH lors d'une hyperglycémie provoquée par voie orale (HGPO) est l'examen de référence : chez les sujets sains une charge en glucose freine la GH, alors que dans l'acromégalie cette suppression n'a pas lieu. Une IRM hypophysaire en coupes fines avec injection est utilisée pour visualiser la tumeur et évaluer l'envahissement du sinus caverneux et l'extension suprasellaire. En cas de suspicion de compression du chiasma optique, un examen du champ visuel et l'évaluation des autres axes hormonaux hypophysaires sont nécessaires.
Options thérapeutiques
Dans la plupart des cas, le traitement de première intention est la chirurgie transsphénoïdale endoscopique ; les taux de rémission sont plus élevés pour les petites tumeurs et celles sans envahissement du sinus caverneux. Lorsque la chirurgie n'assure pas un contrôle suffisant ou que le patient n'est pas opérable, un traitement médical est utilisé. Les ligands des récepteurs de la somatostatine (octréotide, lanréotide) constituent l'option médicale de première intention, freinant la libération de GH et réduisant modestement la tumeur. Dans les cas résistants, l'antagoniste du récepteur de la GH pegvisomant (associé à un analogue de la somatostatine au besoin), le ligand de la somatostatine de seconde génération pasiréotide dans des cas sélectionnés, ou un agoniste dopaminergique en complément peuvent être employés. La radiothérapie (radiochirurgie stéréotaxique ou fractionnée) est appliquée aux tumeurs évolutives ne répondant pas à la chirurgie et au traitement médical.
Pronostic
L'acromégalie est causée par une tumeur bénigne, mais si l'excès hormonal n'est pas traité, il peut augmenter la mortalité par des complications cardiovasculaires, respiratoires et métaboliques. Avec un diagnostic précoce et une normalisation efficace des taux de GH/IGF-1, le risque de mortalité se rapproche de celui de la population générale. Chez les patients en rémission biochimique, le risque de récidive est faible, mais un suivi à vie est nécessaire en cas de tumeur résiduelle. La prise en charge est planifiée par une équipe pluridisciplinaire ; les résultats varient d'un patient à l'autre et aucun résultat ne peut être garanti.
Références
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:870.
- Winn HR, ed. Youmans Neurological Surgery. 6th ed. Saunders; 2011:1479.
- Asa SL, et al. Overview of the 2022 WHO Classification of Pituitary Tumors. Endocr Pathol. 2022.
- Katznelson L, et al. Acromegaly: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2014.
Cet article est à titre informatif et ne remplace pas un examen médical. Le diagnostic et le traitement sont individuels.