Tumeurs glomiques (paragangliome)
Les tumeurs glomiques (paragangliomes) sont des tumeurs le plus souvent bénignes mais localement invasives et très vascularisées, issues des corpuscules glomiques de la tête et du cou. Les types situés dans l'os temporal et la base du crâne peuvent se manifester par des acouphènes pulsatiles et des symptômes des nerfs crâniens.
Dernière mise à jour: 2026-06-07
Définition
Les tumeurs glomiques sont des tumeurs très vascularisées (hypervasculaires) issues des corpuscules glomiques (cellules chimioréceptrices et neuroendocrines) associés au système nerveux autonome. La grande majorité sont bénignes mais croissent de façon localement invasive dans l'os et les structures environnantes. Selon leur localisation, on distingue des types tels que le glomus tympanique dans l'oreille moyenne, le glomus jugulaire au niveau du foramen jugulaire et le glomus vagal le long du nerf vague. Leur croissance est habituellement lente.
Causes et génétique
Une proportion importante des cas sont héréditaires et sont particulièrement associés à des mutations des gènes SDH (SDHB, SDHC, SDHD). Dans les cas héréditaires, les tumeurs peuvent apparaître à un âge plus jeune et être multifocales ou bilatérales. Un conseil génétique et un test sont donc recommandés chez les patients appropriés. Une petite proportion de ces tumeurs peut sécréter des hormones (catécholamines).
Symptômes
Le symptôme le plus précoce et le plus caractéristique du glomus tympanique de l'oreille moyenne est un bourdonnement de l'oreille synchrone du pouls (acouphène pulsatile) ; il peut s'accompagner d'une surdité de transmission. L'otoscopie peut révéler une masse rougeâtre derrière le tympan. Dans les tumeurs glomiques jugulaires plus volumineuses et invasives, il peut y avoir une perte auditive, des vertiges et une atteinte des nerfs crâniens inférieurs entraînant des difficultés de déglutition, une voix rauque et des troubles des mouvements de la langue/de l'épaule.
Diagnostic
L'IRM avec injection est l'examen de référence pour le diagnostic ; la tumeur se rehausse intensément et, étant très vascularisée, donne un aspect caractéristique. Le scanner de l'os temporal en haute résolution montre l'atteinte osseuse et l'extension. L'angiographie par soustraction numérique (DSA) sert à évaluer l'anatomie vasculaire et à planifier une embolisation préopératoire au besoin. La TEP/TDM au DOTATATE est utile pour l'imagerie fonctionnelle. En cas de suspicion de sécrétion hormonale, les métabolites des catécholamines sont dosés dans le sang/les urines ; une audiométrie est réalisée pour l'audition.
Traitement
Le traitement est individualisé en fonction de la taille de la tumeur, de sa localisation, des symptômes et de l'âge/état général du patient. Une surveillance active (attendre et surveiller) par imagerie peut convenir aux tumeurs petites, asymptomatiques ou à croissance lente et aux patients âgés présentant des comorbidités. Les tumeurs symptomatiques ou en croissance sont traitées par résection chirurgicale ; étant très vascularisées, l'occlusion des vaisseaux nourriciers (embolisation) peu avant la chirurgie réduit le saignement. Pour les tumeurs non opérables ou résiduelles, la radiochirurgie stéréotaxique est une option efficace.
Pronostic et suivi
Comme la grande majorité de ces tumeurs sont bénignes, l'évolution à long terme est généralement favorable ; les métastases à distance sont rares. En raison de leur proximité avec les nerfs crâniens, la tumeur elle-même comme le traitement peuvent affecter des fonctions telles que l'audition ou la déglutition/la voix ; cet équilibre est important dans le choix du traitement. Un suivi régulier à long terme par IRM est recommandé dans les cas héréditaires et pour les tumeurs résiduelles. Les résultats varient d'un patient à l'autre et ne peuvent être garantis.
Références
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:941.
- Winn HR, ed. Youmans Neurological Surgery. 6th ed. Saunders; 2011:1595.
- Lloyd RV, et al. WHO Classification of Tumours of Endocrine Organs — Paraganglioma. IARC. 2017.
Cet article est à titre informatif et ne remplace pas un examen médical. Le diagnostic et le traitement sont individuels.