Névralgie du glossopharyngien
La névralgie du glossopharyngien est une névralgie crânienne rare caractérisée par une douleur sévère, unilatérale, à type de décharge électrique et paroxystique de la gorge, de la base de la langue et de l'oreille, dans le territoire du neuvième nerf crânien (nerf glossopharyngien). Le traitement de première intention repose sur les anticonvulsivants ; dans les cas réfractaires, la décompression microvasculaire est la principale option chirurgicale.
Dernière mise à jour: 2026-06-07
Définition
La névralgie du glossopharyngien (NGP) est une névralgie crânienne rare se manifestant par une douleur sévère, unilatérale et paroxystique (apparition et disparition brutales) localisée dans le territoire du neuvième nerf crânien. Elle est bien moins fréquente que la névralgie du trijumeau. La douleur est ressentie dans la région amygdalienne, la base de la langue, l'oropharynx et l'oreille profonde homolatérale. Elle est à type de décharge électrique ou de coup de poignard et dure de quelques secondes à quelques minutes.
Causes et physiopathologie
Dans la plupart des cas, la cause est une compression du nerf par un vaisseau (le plus souvent l'artère cérébelleuse postéro-inférieure) au niveau de la zone d'entrée des racines où le neuvième nerf quitte le tronc cérébral (compression neurovasculaire). La compression pulsatile endommage la myéline du nerf et entraîne des décharges anormales et spontanées. Dans la forme primaire (idiopathique), il n'y a pas de lésion structurelle. Les causes secondaires incluent les tumeurs de l'angle pontocérébelleux (schwannome, méningiome, kyste épidermoïde), les lésions du foramen jugulaire, la sclérose en plaques et les tumeurs de l'oropharynx. Chez certains patients, une composante vagale (dixième nerf) est présente ; dans ces cas, la douleur peut s'accompagner de bradycardie, d'hypotension et de syncope.
Symptômes
La douleur est vive, à type de décharge électrique et unilatérale ; elle est localisée à la fosse amygdalienne, à la base de la langue, au voile du palais, à l'oropharynx et à l'oreille profonde homolatérale. Le déclencheur le plus fréquent est la déglutition ; parler, rire, tousser et mâcher peuvent aussi provoquer les crises. La période entre les crises est généralement indolore. Comme la déglutition déclenche la douleur, les patients peuvent éviter de manger, ce qui peut entraîner une perte de poids. Dans les cas avec composante vagale, une bradycardie, une baisse de la pression artérielle et des malaises peuvent survenir pendant la douleur.
Diagnostic
Le diagnostic est clinique : une douleur unilatérale, paroxystique, à type de décharge électrique de la fosse amygdalienne-base de la langue-oreille, provoquée par des déclencheurs comme la déglutition, est essentielle. La reproduction de la douleur par stimulation de la zone gâchette à l'examen oropharyngé étaye le diagnostic. Une IRM cérébrale avec injection et des séquences en coupes fines haute résolution (FIESTA/CISS) est indispensable pour exclure les causes secondaires ; l'angio-IRM met en évidence le rapport neurovasculaire. En présence de symptômes cardiovasculaires, un ECG et un Holter sont réalisés. La disparition temporaire de la douleur après application d'un anesthésique local topique sur la zone gâchette étaye le diagnostic. Le diagnostic différentiel comprend la névralgie du trijumeau, le syndrome d'Eagle et les pathologies de l'oropharynx.
Traitement médical (conservateur)
Comme pour la névralgie du trijumeau, le traitement de première intention repose sur les anticonvulsivants. La carbamazépine est le premier choix ; elle est débutée à faible dose et augmentée progressivement. Une surveillance est nécessaire en raison de ses effets indésirables (vertiges, somnolence, hyponatrémie, modifications de la numération sanguine et des enzymes hépatiques). L'oxcarbazépine est une alternative fréquemment préférée car mieux tolérée. La gabapentine, la prégabaline et le baclofène peuvent être utilisés en complément ou en alternative. Le traitement médicamenteux contrôle initialement la douleur chez une proportion importante de patients, mais son efficacité peut diminuer avec le temps et les effets indésirables peuvent en limiter l'usage.
Traitement chirurgical et interventionnel
La chirurgie est envisagée chez les patients réfractaires au traitement médicamenteux, présentant des effets indésirables intolérables ou des syncopes dues à une composante vagale. La décompression microvasculaire (DMV) est la chirurgie de référence : par une craniotomie de la fosse postérieure, le vaisseau comprimant le neuvième nerf en est séparé et un isolant souple (Téflon) est interposé. Le taux de succès est élevé et la solution est durable ; les symptômes cardiovasculaires associés s'améliorent aussi nettement. Les complications possibles incluent un trouble transitoire ou permanent de la déglutition/de la voix, une fuite de liquide céphalorachidien et une méningite. Chez les patients âgés ou à haut risque non opérables, la radiochirurgie stéréotaxique (Gamma Knife) est une option non invasive ; son effet est différé et son taux de succès est inférieur à celui de la DMV. En cas de bradycardie-asystolie sévère, un stimulateur cardiaque peut être nécessaire.
Pronostic
S'agissant d'une maladie rare, le diagnostic est souvent retardé. Le traitement médicamenteux contrôle initialement la douleur chez la plupart des patients, mais elle peut devenir réfractaire avec le temps. La décompression microvasculaire peut offrir un succès élevé et durable dans les cas réfractaires. Les cas avec composante vagale nécessitent une approche plus urgente en raison du risque de syncope et de complications cardiaques. Le plan de traitement est individualisé pour chaque patient, et aucun résultat ne peut être garanti à l'avance.
Références
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:1874-1875.
- Singh PM, Kaur M, Trikha A. An uncommonly common: glossopharyngeal neuralgia. Ann Indian Acad Neurol. 2013;16(1):1-8.
- Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS). The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition. Cephalalgia. 2018;38(1):1-211.
Cet article est à titre informatif et ne remplace pas un examen médical. Le diagnostic et le traitement sont individuels.