Spasme hémifacial
Le spasme hémifacial est un trouble du mouvement caractérisé par des contractions involontaires et récurrentes des muscles innervés par le septième nerf crânien (nerf facial) d'un côté du visage. Il débute généralement autour de la paupière et s'étend avec le temps à la partie inférieure du visage. Dans la plupart des cas, il est causé par un vaisseau sanguin comprimant le nerf facial. L'injection de toxine botulique et la décompression microvasculaire (DMV) sont les principales options thérapeutiques.
Dernière mise à jour: 2026-06-07
Définition
Le spasme hémifacial est un trouble du mouvement chronique caractérisé par des contractions involontaires, intermittentes, toniques (soutenues) et cloniques (rythmiques, semblables à un tremblement) des muscles du visage innervés par le septième nerf crânien (le nerf facial) d'un côté du visage. Il commence typiquement dans le muscle autour de l'œil (orbiculaire de l'œil) et, à mesure que le trouble progresse, peut s'étendre aux muscles autour de la bouche, à la joue et au cou. L'atteinte bilatérale est très rare et évoque une autre cause sous-jacente.
Causes
Dans la grande majorité des cas, la cause est une compression pulsatile (compression neurovasculaire) du nerf facial par un vaisseau sanguin à sa zone de sortie des racines du tronc cérébral (le plus souvent l'artère cérébelleuse antéro-inférieure ; plus rarement l'artère cérébelleuse postéro-inférieure ou l'artère vertébrale). La compression chronique entraîne une transmission anormale entre les fibres nerveuses et des contractions musculaires involontaires. Plus rarement, il existe des causes secondaires : tumeurs de l'angle pontocérébelleux (schwannome facial ou vestibulaire, méningiome, kyste épidermoïde), lésions du tronc cérébral, sclérose en plaques et régénération nerveuse anormale après une paralysie faciale antérieure (paralysie de Bell).
Symptômes
Les contractions sont unilatérales et débutent généralement par un clignement/une fermeture involontaire de la paupière ; avec le temps, elles s'étendent aux muscles autour de la bouche, à la joue et au cou. Les contractions peuvent être à la fois soutenues (toniques) et rythmiques (cloniques), survenir par épisodes intermittents et, contrairement à la névralgie du trijumeau, se produire sans déclencheur spécifique (spontanément) ; elles diminuent ou disparaissent généralement pendant le sommeil. Le stress, la fatigue, le manque de sommeil et les mouvements du visage (parler, rire, mâcher) peuvent augmenter les contractions. La fermeture fréquente de l'œil peut interrompre la vision, rendant la lecture et la conduite difficiles ; les contractions visibles peuvent entraîner anxiété sociale et dépression.
Diagnostic
Le diagnostic est avant tout clinique ; des contractions faciales involontaires unilatérales qui débutent autour de l'œil, s'étendent à la partie inférieure du visage, sont spontanées et diminuent pendant le sommeil sont typiques. Une IRM cérébrale avec injection et des séquences en coupes fines telles que FIESTA/CISS est nécessaire à la fois pour montrer le contact neurovasculaire et pour exclure les causes secondaires (tumeurs de l'angle pontocérébelleux, lésions du tronc cérébral, sclérose en plaques, malformation vasculaire). L'angio-IRM/angioscanner peut aider à évaluer l'anatomie vasculaire pour la planification chirurgicale. Une réponse de « diffusion latérale » à l'électromyographie est un signe étayant une transmission nerveuse anormale. Le diagnostic différentiel comprend le blépharospasme (dystonie de fermeture des yeux bilatérale), la myokymie faciale, les tics et le spasme psychogène.
Traitement médical (conservateur) et toxine botulique
Les médicaments oraux (carbamazépine, baclofène, gabapentine, clonazépam) ont une efficacité limitée dans le spasme hémifacial et ne sont généralement pas le premier choix. L'injection de toxine botulique est un traitement de première intention efficace, particulièrement chez les patients âgés, à haut risque chirurgical ou ne souhaitant pas être opérés. La toxine, appliquée aux muscles faciaux atteints, bloque temporairement l'influx nerveux vers le muscle et réduit les contractions. Son effet apparaît en quelques semaines et dure généralement quelques mois, de sorte que les injections doivent être répétées à intervalles réguliers. Des effets indésirables tels qu'un affaissement temporaire de la paupière, une vision double et une asymétrie faciale peuvent survenir ; ils sont habituellement transitoires.
Traitement chirurgical : décompression microvasculaire (DMV)
La décompression microvasculaire (DMV) est le traitement chirurgical orienté vers la cause du spasme hémifacial et peut offrir une solution durable. Par une approche rétrosigmoïdienne, la fosse postérieure est ouverte, la zone de sortie des racines du nerf facial du tronc cérébral est examinée au microscope, le vaisseau comprimant le nerf est identifié et un espaceur souple (par exemple un coussinet de Téflon) est placé entre le nerf et le vaisseau pour soulager la compression. La DMV est préférée chez les patients qui ne répondent pas aux médicaments et à la toxine botulique ou qui souhaitent une solution durable et sont opérables (généralement des patients plus jeunes sans autres maladies importantes). Les effets indésirables possibles incluent une faiblesse faciale temporaire, une perte auditive et une fuite de liquide céphalorachidien. Dans le spasme hémifacial secondaire, le traitement est dirigé vers la cause sous-jacente (par exemple une tumeur). La radiochirurgie Gamma Knife n'est pas une méthode recommandée en routine dans cette affection.
Pronostic
Sans traitement, le spasme hémifacial suit généralement une évolution progressive et la rémission spontanée est rare. Avec la toxine botulique, les symptômes peuvent être contrôlés efficacement chez la plupart des patients ; cependant, l'effet étant temporaire, les injections doivent être répétées régulièrement. La décompression microvasculaire peut apporter une amélioration durable chez les patients appropriés, bien qu'une récidive puisse survenir dans un petit nombre de cas. Le choix du traitement est individualisé selon l'âge du patient, son état de santé général, les données d'imagerie et ses préférences. Les résultats varient d'une personne à l'autre et ne peuvent être garantis à l'avance.
Références
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:1871-1872.
- Wang A, Jankovic J. Hemifacial spasm: clinical findings and treatment. Muscle Nerve. 1998;21(12):1740-1747.
- Barker FG 2nd, Jannetta PJ, Bissonette DJ, Shields PT, Larkins MV, Jho HD. Microvascular decompression for hemifacial spasm. J Neurosurg. 1995;82(2):201-210.
Cet article est à titre informatif et ne remplace pas un examen médical. Le diagnostic et le traitement sont individuels.