Tumeurs intramédullaires (tumeurs de la moelle épinière)
Les tumeurs intramédullaires sont des tumeurs rares qui se développent au sein du tissu de la moelle épinière et représentent une faible fraction de toutes les tumeurs rachidiennes. Chez l'adulte, les types les plus fréquents sont l'épendymome et l'astrocytome. Elles provoquent une douleur, une faiblesse et une perte de sensibilité d'évolution lente ; la pierre angulaire du traitement est la résection microchirurgicale.
Dernière mise à jour: 2026-06-06
Définition
Les tumeurs intramédullaires sont des tumeurs primitives situées dans le parenchyme de la moelle épinière. Les tumeurs rachidiennes sont classées selon leur localisation en extradurales (hors de la dure-mère), intradurales-extramédullaires (dans la dure-mère mais hors de la moelle) et intramédullaires (dans la moelle) ; le groupe intramédullaire est le moins fréquent (environ 4 à 10 % de toutes les tumeurs rachidiennes). Comme elles impliquent le tissu propre de la moelle et sont intimement liées à des structures neurales critiques, leur chirurgie compte parmi les opérations rachidiennes les plus exigeantes techniquement. Elles sont proportionnellement plus fréquentes chez l'enfant que chez l'adulte.
Types de tumeurs
Chez l'adulte, le type le plus fréquent est l'épendymome ; il siège généralement sur la ligne médiane, est bien circonscrit et présente souvent une composante kystique, ce qui le rend plus accessible à une résection complète (totale). Le deuxième plus fréquent est l'astrocytome ; il croît de façon infiltrante avec des marges indistinctes et la résection totale est souvent impossible (il est plus fréquent chez l'enfant). L'hémangioblastome est une tumeur vasculaire bénigne, dont certains cas sont associés à la maladie de von Hippel-Lindau. Plus rarement, peuvent survenir un gangliogliome, un lipome, des kystes épidermoïdes/dermoïdes, un lymphome et des métastases intramédullaires.
Symptômes
Les symptômes des tumeurs intramédullaires débutent généralement lentement et insidieusement, avec des mois à des années avant le diagnostic. La douleur est la première plainte la plus fréquente ; une douleur locale au niveau de la tumeur, un caractère nocturne et un étirement dural sont typiques, et une douleur centrale (neuropathique) peut survenir. Les signes moteurs débutent par une faiblesse, une perte de la dextérité fine et une difficulté à marcher, évoluant vers une parésie/plégie et une spasticité. Les signes sensitifs incluent une perte sélective de la sensibilité à la douleur et à la température (anesthésie dissociée) et, en cas d'atteinte des cordons postérieurs, une perte du sens de la position et de la vibration avec ataxie. Les cas avancés développent un dysfonctionnement vésico-intestinal.
Diagnostic
L'imagerie par résonance magnétique (IRM) avec injection est l'examen de référence ; elle montre le niveau de la tumeur, son extension dans la moelle, toute composante kystique, une syringomyélie associée et le mode de rehaussement. Ces caractéristiques aident à distinguer l'épendymome de l'astrocytome, mais le diagnostic définitif est histopathologique. L'angiographie médullaire peut être utile pour un hémangioblastome nettement vascularisé. En cas de suspicion de von Hippel-Lindau, une imagerie de tout le névraxe et une évaluation génétique sont réalisées.
Options thérapeutiques
La pierre angulaire du traitement est la microchirurgie réalisant la résection la plus large possible en toute sécurité tout en préservant la fonction neurologique. L'opération est réalisée avec un microscope opératoire, un aspirateur ultrasonique et une surveillance neurophysiologique peropératoire (potentiels évoqués moteurs et somesthésiques). La résection totale est souvent possible pour l'épendymome et l'hémangioblastome bien circonscrits ; pour l'astrocytome infiltrant, l'objectif est une réduction tumorale sûre et le diagnostic. La radiothérapie, et la chimiothérapie dans des cas sélectionnés, sont envisagées pour les tumeurs de haut grade, partiellement réséquées ou récidivantes. Certaines petites lésions asymptomatiques (en particulier les hémangioblastomes multiples de la VHL) peuvent être surveillées.
Suites postopératoires
Dans la phase postopératoire précoce, l'état neurologique est étroitement surveillé ; comme une perturbation sensitive transitoire et une faiblesse peuvent survenir, une rééducation précoce est importante. La kinésithérapie et la prise en charge vésicale au besoin favorisent la récupération. Un traitement complémentaire (radiothérapie) est planifié selon l'histopathologie. Un suivi IRM régulier est réalisé pour surveiller la récidive et la croissance.
Pronostic
Le pronostic dépend du type de tumeur, du grade et de l'état neurologique préopératoire. Les résultats sont bons pour l'épendymome et l'hémangioblastome bénins totalement réséqués, avec un contrôle à long terme possible. Le pronostic est plus limité pour l'astrocytome infiltrant et les tumeurs de haut grade. Un bon état neurologique préopératoire est l'un des plus forts prédicteurs du résultat fonctionnel postopératoire, ce qui souligne l'importance d'un diagnostic précoce. Les résultats varient individuellement.
Références
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:984-988.
- Winn HR, ed. Youmans Neurological Surgery. 6th ed. Saunders; 2011.
- Louis DN, et al. WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System (5th ed.). 2021.
Cet article est à titre informatif et ne remplace pas un examen médical. Le diagnostic et le traitement sont individuels.