Chordome et chondrosarcome (base du crâne)
Le chordome et le chondrosarcome sont des tumeurs malignes rares, localement agressives, naissant des os de la base du crâne. Le chordome se développe à partir de reliquats embryonnaires de la notochorde et le chondrosarcome à partir du tissu cartilagineux ; ils sont étudiés ensemble en raison de leur localisation et de leur prise en charge similaires.
Dernière mise à jour: 2026-06-07
Définition
Le chordome et le chondrosarcome sont des tumeurs malignes primitives des os de la base du crâne. Ils sont abordés ensemble car leur présentation clinique, leur localisation et leur traitement sont similaires. Tous deux sont rares. Le chordome naît de reliquats de la notochorde embryonnaire (le précurseur de l'os axial du rachis et de la base du crâne) et siège souvent sur la ligne médiane, au niveau du clivus. Le chondrosarcome naît des cellules cartilagineuses de l'os et tend à se situer plus latéralement (région pétro-clivale).
Comportement clinique
Les deux tumeurs croissent habituellement lentement mais se comportent de façon localement agressive, détruisant l'os environnant et envahissant le sinus caverneux, le tronc cérébral, le clivus et les structures adjacentes. Le chordome a une forte tendance à la récidive locale ; les métastases à distance sont moins fréquentes. Le chondrosarcome, surtout dans sa forme de bas grade (grade 1-2), suit en général une évolution moins agressive et a un meilleur pronostic que le chordome. La distinction définitive se fait par l'examen histopathologique et immunohistochimique.
Symptômes
Les symptômes les plus fréquents proviennent de la compression des nerfs crâniens. Le nerf le plus souvent atteint est le sixième (abducens), responsable d'une diplopie. L'atteinte du nerf trijumeau provoque douleurs et engourdissement du visage, l'atteinte du nerf facial une asymétrie faciale, et l'atteinte du nerf de l'audition et de l'équilibre une perte auditive et des vertiges. L'atteinte des nerfs crâniens inférieurs entraîne des troubles de la déglutition et de la voix. Une céphalée occipitale et une obstruction nasale peuvent également survenir. En raison de la croissance lente, le diagnostic est souvent retardé.
Diagnostic
L'IRM cérébrale avec produit de contraste associée au scanner de la base du crâne constitue la référence diagnostique. À l'IRM, le chordome est typiquement médian et nettement hyperintense sur les séquences T2 ; le scanner montre en détail la destruction osseuse. L'examen histopathologique et immunohistochimique d'un prélèvement biopsique/chirurgical est nécessaire au diagnostic définitif et pour distinguer les deux tumeurs ; le marqueur brachyury est caractéristique du chordome. L'imagerie précise les rapports de la tumeur avec les structures neurovasculaires critiques.
Traitement
Le principe fondamental du traitement est une résection chirurgicale maximale et sûre, suivie d'une radiothérapie adjuvante à haute dose (le plus souvent par protons). La tumeur enserrant des structures critiques, l'exérèse complète n'est souvent pas possible ; une résection subtotale suivie de radiothérapie constitue donc l'approche standard. La chirurgie recourt à l'abord endoscopique endonasal pour les tumeurs médianes et aux abords latéraux de la base du crâne pour les lésions plus latérales. Ces tumeurs résistant à la radiothérapie standard, la protonthérapie / la thérapie par particules occupe une place importante.
Pronostic et suivi
Le pronostic dépend du type et du grade de la tumeur, de l'étendue de la résection et de la localisation ; le chondrosarcome (surtout de bas grade) a généralement un meilleur pronostic que le chordome. La récidive locale est une préoccupation majeure, d'où la nécessité d'un suivi IRM régulier à long terme. Les atteintes des nerfs crâniens peuvent s'améliorer partiellement après la chirurgie ou rester permanentes. Les résultats varient selon les patients et ne peuvent être garantis.
Références
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:825.
- Winn HR, ed. Youmans Neurological Surgery. 6th ed. Saunders; 2011:1587.
- Stacchiotti S, et al. Building a global consensus approach to chordoma. Lancet Oncol. 2015.
Cet article est à titre informatif et ne remplace pas un examen médical. Le diagnostic et le traitement sont individuels.