Tumeurs des plexus choroïdes
Les tumeurs des plexus choroïdes sont des tumeurs rares naissant de l'épithélium des plexus choroïdes, qui produit le liquide cérébrospinal (LCS) au sein des ventricules cérébraux. Elles couvrent un spectre allant du papillome bénin (grade 1) au carcinome malin (grade 3) et surviennent particulièrement chez le nourrisson.
Dernière mise à jour: 2026-06-06
Définition
Le plexus choroïde est le tissu situé dans les ventricules cérébraux qui produit le LCS et fait office de filtre. Les tumeurs des plexus choroïdes sont des tumeurs intraventriculaires rares naissant de cet épithélium. Elles représentent environ 0,5 à 1 % de toutes les tumeurs intracrâniennes, mais sont nettement plus fréquentes dans l'enfance, en particulier chez le nourrisson de moins de 2 ans.
Classification
La classification de l'OMS définit trois types. Le papillome des plexus choroïdes (grade 1) est le type le plus fréquent et bénin ; lorsqu'il est entièrement retiré, son pronostic est excellent. Le papillome atypique des plexus choroïdes (grade 2) est modérément agressif, avec une activité mitotique accrue. Le carcinome des plexus choroïdes (grade 3) est le type malin, à croissance rapide, qui envahit le tissu cérébral. Une part importante des carcinomes est porteuse d'une mutation héréditaire du gène TP53 (syndrome de Li-Fraumeni).
Symptômes
Les symptômes sont en grande partie liés à l'hydrocéphalie (accumulation de LCS), résultant à la fois de la surproduction de LCS par la tumeur et de l'obstruction de l'écoulement ventriculaire. Chez le nourrisson, on observe une croissance rapide du périmètre crânien (macrocéphalie), une fontanelle bombée, des vomissements, une irritabilité et des difficultés alimentaires. Les enfants plus grands peuvent présenter des céphalées, des vomissements matinaux, un œdème papillaire, des troubles de l'équilibre et des crises convulsives.
Diagnostic
L'IRM cérébrale avec produit de contraste est la référence, montrant une masse intraventriculaire lobulée, en chou-fleur, intensément rehaussée, souvent associée à une hydrocéphalie. Le papillome est bien limité et homogène, tandis que le carcinome est irrégulier, hétérogène et envahit le tissu cérébral. Une IRM médullaire est nécessaire pour évaluer la dissémination. Le diagnostic définitif est posé par l'anatomopathologie et l'immunohistochimie (cytokératine, transthyrétine, S100 positifs). Un test germinal de TP53 est recommandé chez tout enfant porteur d'un carcinome.
Traitement
Le pilier du traitement est la résection chirurgicale totale. Dans le papillome, l'exérèse complète est souvent curative et ne nécessite aucun traitement complémentaire. Dans le papillome atypique et le carcinome, en particulier lorsque la tumeur ne peut être retirée complètement, une chimiothérapie et, dans certains cas, une radiothérapie sont ajoutées ; une chimiothérapie d'association à base de carboplatine est devenue standard dans le carcinome. En raison de leur forte vascularisation, ces tumeurs comportent un risque important de saignement peropératoire grave ; le volume sanguin du nourrisson étant faible, le contrôle de l'hémostase est crucial et la chirurgie doit être réalisée dans des centres pédiatriques expérimentés. En cas de mutation germinale de TP53 (Li-Fraumeni), la radiothérapie est évitée autant que possible car elle augmente nettement le risque de cancers secondaires.
Pronostic
Le pronostic dépend du type de tumeur. Dans le papillome, la survie à 5 ans après exérèse complète est très élevée, avec un faible risque de récidive. Dans le papillome atypique, le pronostic est bon mais le risque de récidive est plus élevé. Dans le carcinome, le pronostic est plus défavorable et dépend de l'étendue de la résection, de l'âge et du statut TP53. L'hydrocéphalie peut persister après la chirurgie, et une partie des patients nécessite une dérivation permanente. Les résultats sont individuels et aucun ne peut être garanti ; un conseil génétique doit être proposé aux familles en cas de carcinome.
Références
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:739-743.
- Winn HR, ed. Youmans Neurological Surgery. 6th ed. Saunders; 2011:2063-2065.
- Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2018:571-575.
- Louis DN, et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System. Neuro Oncol. 2021.
Cet article est à titre informatif et ne remplace pas un examen médical. Le diagnostic et le traitement sont individuels.