Méningiome
Le méningiome est une tumeur le plus souvent bénigne qui se développe à partir des cellules arachnoïdiennes des membranes (méninges) entourant le cerveau et la moelle épinière. C'est la masse intracrânienne extra-axiale la plus fréquente chez l'adulte et il représente environ un tiers des tumeurs cérébrales primitives. L'Organisation mondiale de la santé (OMS) le classe en grade 1, 2 ou 3.
Dernière mise à jour: 2026-06-06
Définition
Le méningiome se développe à partir des cellules arachnoïdiennes (cap cells) des méninges qui entourent le cerveau et la moelle épinière. Il naît à l'extérieur du tissu cérébral (extra-axial) et s'attache à la dure-mère par une large base. La grande majorité (environ 80-85 %) sont bénins (OMS grade 1) ; une proportion plus faible présente un comportement atypique (grade 2) ou malin (grade 3).
Épidémiologie et facteurs de risque
Le méningiome représente environ 37-38 % des tumeurs intracrâniennes primitives et son incidence augmente avec l'âge, l'âge moyen au diagnostic se situant au milieu de la soixantaine. Il est environ 2 à 2,5 fois plus fréquent chez la femme que chez l'homme, et des influences hormonales (récepteur de la progestérone) pourraient y contribuer ; certaines tumeurs peuvent croître rapidement pendant la grossesse. Les facteurs de risque connus comprennent un antécédent d'irradiation ionisante de la tête et la neurofibromatose de type 2 (NF2). Avec la généralisation de l'imagerie par résonance magnétique (IRM), de nombreux méningiomes sont aujourd'hui découverts de façon fortuite, sans symptôme.
Symptômes
Comme les méningiomes croissent lentement, les symptômes sont généralement insidieux et progressifs et dépendent de la localisation de la tumeur. Les manifestations fréquentes comprennent des céphalées propres au site, des crises épileptiques (en particulier pour les tumeurs de la convexité), une faiblesse d'un membre ou une perte de sensibilité dans la zone comprimée par la tumeur, des troubles visuels, une perte de l'odorat et des modifications de la personnalité ou cognitives en cas de compression du lobe frontal. Une proportion importante de cas est asymptomatique.
Diagnostic
L'IRM cérébrale avec injection de produit de contraste est l'examen de référence. Un méningiome se présente typiquement comme une masse extra-axiale à large base d'implantation, se rehaussant de façon homogène et intense ; un épaississement et un rehaussement de la dure-mère adjacente (signe de la queue durale) sont caractéristiques. La tomodensitométrie (TDM) met en évidence les calcifications et l'épaississement osseux (hyperostose). Le diagnostic de certitude est posé par l'examen anatomopathologique du tissu prélevé lors de la chirurgie. Depuis la classification OMS 2021, les tests moléculaires (mutation du promoteur TERT, délétion CDKN2A/B) font partie de l'évaluation de routine.
Gradation (OMS CNS5 2021)
La classification OMS 2021 des tumeurs du système nerveux central (CNS5) intègre le profil moléculaire aux critères histologiques. Les tumeurs de grade 1 (bénignes) croissent lentement avec un faible risque de récidive. Les tumeurs de grade 2 (atypiques) présentent une activité mitotique accrue, une invasion cérébrale ou des caractéristiques histologiques spécifiques et comportent un risque de récidive plus élevé. Les tumeurs de grade 3 (anaplasiques/malignes) montrent une anaplasie marquée. Élément important : même lorsque l'histologie paraît bénigne, la présence d'une mutation du promoteur TERT ou d'une délétion homozygote de CDKN2A/B classe la tumeur en grade 3.
Options thérapeutiques
Le traitement est individualisé en fonction de la taille de la tumeur, de sa localisation, des symptômes, du grade et de l'état général du patient. Pour les petites tumeurs asymptomatiques, en particulier chez les patients âgés, une surveillance active (attente vigilante) par IRM périodique est une option appropriée. Pour les tumeurs symptomatiques, en croissance ou de haut grade, l'objectif est la résection chirurgicale la plus large et sûre possible ; l'étendue de la résection a traditionnellement été évaluée par la classification de Simpson. La radiochirurgie stéréotaxique (Gamma Knife, CyberKnife) est efficace pour les tumeurs de petite à moyenne taille, profondes ou à haut risque chirurgical. Une radiothérapie fractionnée peut suivre la chirurgie en cas de tumeur de haut grade ou de résection partielle. En cas de récidive, des agents ciblés font l'objet de recherches.
Pronostic
Pour les méningiomes bénins (grade 1), les résultats à long terme après résection complète sont favorables, avec un faible risque de récidive. Les tumeurs atypiques et malignes comportent un risque de récidive nettement plus élevé. Aujourd'hui, le profil moléculaire (TERT, CDKN2A/B) peut être un meilleur prédicteur de la récidive que le seul grade histologique. La prise en charge est planifiée par une équipe pluridisciplinaire ; les résultats varient d'un patient à l'autre et aucun résultat ne peut être garanti.
Références
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:803-819.
- Winn HR, ed. Youmans Neurological Surgery. 6th ed. Saunders; 2011:1427-1447.
- DeMonte F, McDermott MW, Al-Mefty O, eds. Al-Mefty's Meningiomas. 2nd ed. Thieme; 2011:52-67.
- Louis DN, et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System. Neuro Oncol. 2021.
- Goldbrunner R, et al. EANO guideline on the diagnosis and management of meningiomas. Neuro Oncol. 2021.
Cet article est à titre informatif et ne remplace pas un examen médical. Le diagnostic et le traitement sont individuels.