Maladie de Parkinson
La maladie de Parkinson est un trouble du mouvement chronique et neurodégénératif causé par la perte progressive des cellules nerveuses productrices de dopamine dans la substance noire du cerveau. Ses signes classiques sont le tremblement de repos, la rigidité musculaire et la lenteur des mouvements (bradykinésie). Aux stades avancés, lorsque les médicaments deviennent insuffisants, la stimulation cérébrale profonde (SCP) est une option chirurgicale importante.
Dernière mise à jour: 2026-06-07
Définition
La maladie de Parkinson est un trouble neurodégénératif progressif qui affecte les circuits des noyaux gris centraux du cerveau. La perte progressive des neurones dopaminergiques (producteurs de dopamine) de la substance noire du mésencéphale perturbe le contrôle moteur. Le déficit en dopamine produit la triade motrice classique : tremblement de repos, rigidité (raideur musculaire) et bradykinésie (lenteur des mouvements). C'est une affection chronique traitable mais, à ce jour, incurable ; avec une prise en charge appropriée, les symptômes peuvent être contrôlés pendant de nombreuses années.
Causes et facteurs de risque
Dans la plupart des cas, la cause exacte de la maladie de Parkinson est inconnue (idiopathique). Le vieillissement est le principal facteur de risque ; la maladie débute typiquement entre 55 et 65 ans et est un peu plus fréquente chez l'homme que chez la femme. Environ 10 à 15 % des cas comportent une prédisposition familiale/génétique (associée à des gènes tels que LRRK2, PARK2, PINK1 et SNCA). Des facteurs environnementaux (certains pesticides, l'exposition aux métaux lourds) et le stress oxydatif sont supposés y contribuer. Un parkinsonisme secondaire peut aussi se développer en lien avec certains médicaments (en particulier certains antipsychotiques et le métoclopramide), des traumatismes crâniens répétés ou des causes vasculaires.
Symptômes
Les symptômes moteurs débutent généralement d'un côté du corps et s'étendent à l'autre au fil des années. Les principaux signes sont le tremblement de repos (un tremblement à 4-6 Hz le plus évident au repos, surtout aux mains), la rigidité (raideur musculaire, aussi appelée phénomène de la roue dentée), la bradykinésie (lenteur des mouvements et réduction de l'expression du visage), les troubles de la marche et, à un stade avancé, l'instabilité posturale (perte d'équilibre et tendance aux chutes). Ils peuvent s'accompagner d'une micrographie (écriture rétrécie), d'une hypophonie (voix faible) et d'un visage figé (amimie). Parmi les signes non moteurs qui peuvent apparaître des années avant les symptômes moteurs figurent la perte de l'odorat, le trouble du comportement en sommeil paradoxal, la constipation, la dépression et, à un stade plus tardif, un déclin cognitif.
Diagnostic
Le diagnostic de la maladie de Parkinson est avant tout clinique, fondé sur un interrogatoire détaillé et un examen neurologique. Il est étayé par la présence d'une bradykinésie associée à au moins l'un des deux signes que sont le tremblement de repos ou la rigidité, et par une réponse nette à la lévodopa. Une IRM cérébrale est réalisée pour exclure des causes structurelles et d'autres affections du diagnostic différentiel (parkinsonisme atypique, parkinsonisme vasculaire, hydrocéphalie à pression normale). Le DaTscan (imagerie SPECT du transporteur de la dopamine) met en évidence la perte de neurones dopaminergiques et est particulièrement utile pour la distinguer du tremblement essentiel. Le diagnostic différentiel comprend le tremblement essentiel, les syndromes parkinsoniens atypiques (AMS, PSP, DCB), le parkinsonisme médicamenteux et l'hydrocéphalie à pression normale.
Traitement médical (conservateur)
Le médicament est le fondement du traitement. La lévodopa, précurseur de la dopamine converti en dopamine dans le cerveau, est le médicament le plus efficace sur les symptômes moteurs et est administrée avec de la carbidopa ou du bensérazide pour réduire les effets indésirables périphériques. Les agonistes dopaminergiques (pramipexole, ropinirole), les inhibiteurs de la MAO-B (sélégiline, rasagiline) et les inhibiteurs de la COMT (entacapone) peuvent être utilisés seuls ou avec la lévodopa ; l'amantadine peut aider à réduire les dyskinésies. Des fluctuations motrices (phénomènes d'« épuisement de fin de dose » et « on-off » liés à la dose) et des mouvements involontaires (dyskinésies) se développent fréquemment en 5 à 10 ans. Des thérapies de soutien telles que la kinésithérapie (entraînement de l'équilibre et de la marche), l'orthophonie et l'ergothérapie améliorent la qualité de vie.
Traitement chirurgical : stimulation cérébrale profonde (SCP)
La stimulation cérébrale profonde (SCP) est une option chirurgicale destinée aux patients appropriés chez qui les médicaments sont devenus insuffisants et qui présentent des fluctuations motrices ou des dyskinésies gênantes. De fines électrodes sont placées dans le noyau sous-thalamique (NST) ou le globus pallidus interne (GPi), et un neurostimulateur (boîtier) implanté sous la peau du thorax délivre une stimulation électrique régulière vers ces cibles. La SCP n'arrête pas et ne guérit pas la maladie ; toutefois, elle améliore les fluctuations motrices, réduit les dyskinésies et permet une réduction marquée de la dose médicamenteuse. Une sélection rigoureuse des candidats (bonne réponse à la lévodopa, absence de déclin cognitif sévère ou de maladie psychiatrique non contrôlée) influence fortement le résultat. Dans les cas à prédominance de tremblement, le noyau VIM du thalamus peut aussi être ciblé. Les syndromes parkinsoniens atypiques ne répondent pas à la SCP.
Pronostic
Bien que la maladie de Parkinson soit progressive, le traitement médical moderne et, lorsque c'est indiqué, la SCP permettent de contrôler efficacement les symptômes pendant de nombreuses années et de préserver la qualité de vie. L'évolution de la maladie varie considérablement d'une personne à l'autre. Une approche pluridisciplinaire (neurologie, neurochirurgie, kinésithérapie, orthophonie) et un suivi régulier offrent les meilleurs résultats. Le plan de traitement est individualisé pour chaque patient, et aucun résultat ne peut être garanti à l'avance.
Références
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:1840-1841.
- Winn HR, ed. Youmans Neurological Surgery. 6th ed. Saunders; 2011:939-957.
- Postuma RB, Berg D, Stern M, et al. MDS clinical diagnostic criteria for Parkinson's disease. Mov Disord. 2015;30(12):1591-1601.
- Deuschl G, Schade-Brittinger C, Krack P, et al. A randomized trial of deep-brain stimulation for Parkinson's disease. N Engl J Med. 2006;355(9):896-908.
Cet article est à titre informatif et ne remplace pas un examen médical. Le diagnostic et le traitement sont individuels.