Hydrocéphalie pédiatrique
L'hydrocéphalie pédiatrique est l'élargissement des ventricules cérébraux et l'augmentation de la pression intracrânienne provoqués par une accumulation excessive de liquide céphalo-rachidien (LCR). Chez le nourrisson, une croissance rapide du périmètre crânien est typique. Le traitement rétablit généralement l'équilibre du LCR au moyen d'une dérivation ventriculo-péritonéale ou d'une ventriculostomie endoscopique du troisième ventricule.
Dernière mise à jour: 2026-06-07
Définition
L'hydrocéphalie est l'accumulation excessive de liquide céphalo-rachidien (LCR) dans les ventricules, avec augmentation de la pression intracrânienne, résultant d'un déséquilibre entre production, circulation et absorption du LCR. Le LCR est produit par les plexus choroïdes, circule à travers le système ventriculaire et est absorbé depuis l'espace sous-arachnoïdien vers la circulation veineuse. Chez l'enfant, la perturbation de cet équilibre entraîne un élargissement ventriculaire et une augmentation de la pression.
Types et causes
L'hydrocéphalie résulte de deux mécanismes principaux. Dans l'hydrocéphalie obstructive (non communicante), il existe un blocage le long de la voie d'écoulement du LCR (par exemple sténose de l'aqueduc, tumeur ou kyste). Dans l'hydrocéphalie communicante, l'absorption est altérée (après une hémorragie ou une méningite) ou, plus rarement, la production est augmentée. Les causes fréquentes chez l'enfant comprennent les malformations congénitales (sténose de l'aqueduc, Dandy-Walker, malformation de Chiari), l'hémorragie intraventriculaire chez le prématuré, les infections et les tumeurs de la fosse postérieure.
Symptômes
Comme les fontanelles sont ouvertes chez le nourrisson, on observe une croissance rapide du périmètre crânien (macrocéphalie), une fontanelle tendue et bombée, une disjonction des sutures crâniennes, une irritabilité, des difficultés alimentaires et une déviation des yeux vers le bas (signe du « coucher de soleil »). Chez l'enfant plus grand, la rigidité du crâne fait monter rapidement la pression, provoquant des céphalées plus marquées le matin, des vomissements, une vision double, des troubles de l'équilibre et de la marche, une somnolence et des troubles de l'attention.
Diagnostic
L'imagerie est centrale dans le diagnostic. La tomodensitométrie (TDM) fournit une information rapide en urgence et montre l'élargissement ventriculaire. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) offre une anatomie plus détaillée et révèle la cause de l'obstruction ; une étude de flux du LCR (IRM en contraste de phase) aide à localiser le blocage et à prédire la probabilité de succès d'un traitement endoscopique. Chez le nourrisson à fontanelle ouverte, on utilise l'échographie crânienne et le suivi du périmètre crânien, et le fond d'œil recherche un œdème papillaire.
Traitement
Le but du traitement est de rétablir l'équilibre du LCR et de prévenir les lésions cérébrales. La dérivation ventriculo-péritonéale (VP) est la méthode la plus utilisée ; un cathéter et une valve régulant la pression dérivent le LCR du ventricule vers la cavité abdominale et restent généralement en place à long terme. La ventriculostomie endoscopique du troisième ventricule (VCS) est une alternative à la dérivation, en particulier dans l'hydrocéphalie obstructive, créant une ouverture au plancher du troisième ventricule pour rediriger le LCR vers les citernes basales. Dans les cas liés à une tumeur, l'ablation de la tumeur peut résoudre l'hydrocéphalie. Dans les cas symptomatiques aigus, une dérivation ventriculaire externe temporaire peut être mise en place.
Suivi de la dérivation et évolution
Bien que les dérivations soient efficaces, elles peuvent avec le temps s'obstruer, s'infecter ou entraîner un drainage excessif ou insuffisant ; une révision peut donc être nécessaire et un suivi régulier est important. Les valves programmables permettent d'ajuster la pression. Avec un diagnostic précoce et un traitement approprié, de nombreux enfants se développent normalement ; le risque d'atteinte neurologique augmente en cas de diagnostic tardif ou de problèmes répétés de dérivation. Les résultats dépendent de la cause sous-jacente et du patient, et aucun ne peut être garanti.
Références
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:426-451.
- Winn HR, ed. Youmans Neurological Surgery. 6th ed. Saunders; 2011:1987-1992.
- Kulkarni AV, Riva-Cambrin J, Browd SR, et al; Hydrocephalus Clinical Research Network. Endoscopic third ventriculostomy and choroid plexus cauterization in infants with hydrocephalus. J Neurosurg Pediatr. 2018;21(3):214-223.
Cet article est à titre informatif et ne remplace pas un examen médical. Le diagnostic et le traitement sont individuels.