Tumeurs des nerfs périphériques
Les tumeurs des nerfs périphériques constituent un groupe de masses bénignes ou malignes issues des cellules de la gaine des nerfs périphériques (cellules de Schwann, fibroblastes périneuraux). Les tumeurs bénignes les plus fréquentes sont le schwannome et le neurofibrome ; la tumeur maligne des gaines nerveuses périphériques (MPNST) est un cancer rare mais agressif. Le traitement est essentiellement chirurgical ; le pronostic est excellent pour les tumeurs bénignes mais sombre pour le MPNST.
Dernière mise à jour: 2026-06-07
Définition
Les tumeurs des nerfs périphériques sont des néoplasmes issus des cellules de la gaine du nerf (en particulier les cellules de Schwann et les fibroblastes périneuraux). La grande majorité est bénigne ; le schwannome (neurilemmome) et le neurofibrome sont les plus fréquents. La tumeur maligne des gaines nerveuses périphériques (MPNST) est rare mais constitue un sarcome agressif de haut grade. Le tableau clinique associe une masse à croissance lente, un engourdissement ou une faiblesse dans le territoire du nerf, une paresthésie irradiant en distal à la percussion de la masse (signe de Tinel) et une douleur variable.
Schwannome
Le schwannome est la tumeur bénigne des nerfs périphériques la plus fréquente. Il naît des cellules de Schwann, est encapsulé et repousse les fibres nerveuses vers l'extérieur sans les infiltrer (excentrique) ; il peut donc le plus souvent être séparé du nerf et retiré entièrement. Il est généralement solitaire et à croissance lente ; certains patients présentent une douleur et un signe de Tinel, tandis qu'un déficit neurologique est rare. À l'IRM, il apparaît comme une masse bien limitée et encapsulée le long du trajet du nerf ; les signes du « split-fat » et de la « cible » sont typiques. Le traitement est l'excision microchirurgicale ; l'ablation complète avec préservation des fibres nerveuses est possible dans une forte proportion de cas, et la récidive est très rare.
Neurofibrome
Le neurofibrome est une tumeur bénigne composée de cellules de Schwann, de cellules périneurales et de fibroblastes. Contrairement au schwannome, il n'est pas encapsulé et infiltre entre les fibres nerveuses ; son ablation complète est donc difficile et le risque de lésion nerveuse plus élevé. Il est fortement associé à la neurofibromatose de type 1 (NF1, maladie de von Recklinghausen). Le neurofibrome plexiforme, qui atteint les plexus nerveux, est spécifique de la NF1 et comporte un risque de transformation maligne. Dans les cas symptomatiques, le traitement est chirurgical (excision partielle ou complète) ; dans le neurofibrome plexiforme inopérable lié à la NF1, l'inhibiteur de MEK selumétinib est une option thérapeutique.
Tumeur maligne des gaines nerveuses périphériques (MPNST)
Le MPNST est un sarcome de haut grade rare mais agressif issu des cellules de Schwann. Une proportion importante des cas survient sur un terrain de NF1, souvent par transformation maligne d'un neurofibrome plexiforme préexistant. Une masse à croissance rapide, une douleur sévère et persistante et un déficit neurologique évolutif sont typiques. Chez les patients atteints de NF1, une croissance rapide, une douleur nouvelle ou croissante et un durcissement d'un neurofibrome existant sont des signes d'alarme de malignité. L'IRM montre une masse hétérogène, infiltrante et volumineuse ; le TEP-TDM montre une activité métabolique élevée et est utilisé pour la stadification. Le diagnostic de certitude repose sur la biopsie et l'examen histopathologique.
Diagnostic
Le diagnostic repose sur l'examen clinique, l'imagerie et, si nécessaire, l'examen histopathologique. L'anamnèse précise la durée de la masse, sa vitesse de croissance, les caractéristiques de toute douleur et un antécédent de NF1 (taches café au lait, neurofibromes multiples, antécédents familiaux). L'IRM est l'examen d'imagerie de référence ; elle aide à définir la localisation et la taille de la tumeur, sa relation avec le nerf et la distinction entre bénin et malin. L'échographie est utile pour les tumeurs superficielles, et le TEP-TDM en cas de suspicion de malignité et pour la stadification. L'EMG/étude de conduction nerveuse est réalisée en présence d'un déficit neurologique et pour la planification chirurgicale. En cas de suspicion de malignité, un échantillon tissulaire est prélevé par biopsie à l'aiguille (carotte) ou biopsie ouverte ; l'immunohistochimie (S-100 et autres marqueurs) appuie le diagnostic.
Traitement
Pour les tumeurs bénignes, le traitement est chirurgical. Dans le schwannome, la tumeur est retirée de l'intérieur de sa capsule par dissection microchirurgicale, en préservant largement les fibres nerveuses. Le neurofibrome étant infiltrant, on réalise une excision partielle (réduction de masse) ou une excision complète associée, au besoin, à une greffe/réparation nerveuse. Dans les petites tumeurs asymptomatiques, la surveillance (attentisme) peut être préférée. Dans certains cas comme le schwannome acoustique (vestibulaire), la radiochirurgie stéréotaxique est une alternative. Pour le MPNST, le traitement est multidisciplinaire : la pierre angulaire est l'exérèse large avec marges chirurgicales négatives ; la radiothérapie adjuvante réduit le risque de récidive locale dans les tumeurs de haut grade, volumineuses ou à marges positives ; la chimiothérapie est utilisée dans des cas sélectionnés et métastatiques.
Pronostic
Pour les tumeurs bénignes, le pronostic est excellent ; la récidive après ablation complète d'un schwannome est très rare, tandis qu'elle est un peu plus fréquente dans le neurofibrome, et un suivi est nécessaire pour la transformation maligne, en particulier pour le type plexiforme. Pour le MPNST, le pronostic est sombre ; le risque de récidive locale et de métastase à distance (le plus souvent pulmonaire) est élevé, et un suivi régulier est nécessaire. La surveillance à vie des patients atteints de NF1 est importante pour la détection précoce du MPNST et la réussite du traitement. Le plan de traitement est individualisé pour chaque patient, et aucune issue ne peut être garantie à l'avance.
Références
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:768-776.
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- Ferner RE, Gutmann DH. International consensus statement on malignant peripheral nerve sheath tumors in neurofibromatosis. Cancer Res. 2002;62(5):1573-1577.
Cet article est à titre informatif et ne remplace pas un examen médical. Le diagnostic et le traitement sont individuels.