Tumeur fibreuse solitaire (TFS)
La tumeur fibreuse solitaire (TFS) est une tumeur mésenchymateuse rare qui peut naître des méninges (dure-mère). Elle ressemble beaucoup au méningiome en imagerie ; la distinction se fait par analyse pathologique et moléculaire. La fusion génique NAB2::STAT6 est la signature moléculaire de la maladie.
Dernière mise à jour: 2026-06-06
Définition
La tumeur fibreuse solitaire, décrite pour la première fois en 1931 dans la plèvre, est une tumeur mésenchymateuse pouvant survenir dans de nombreuses parties du corps. La TFS intracrânienne représente moins de 1 % de toutes les tumeurs intracrâniennes ; environ 90 % des cas sont basés sur la dure-mère. Elle croît généralement lentement et est le plus souvent bénigne, mais peut se comporter de façon localement agressive et, rarement, métastaser.
Classification et caractéristiques moléculaires
Dans la classification OMS des tumeurs du système nerveux central, la TFS est gradée de 1 à 3 selon les caractéristiques histologiques ; le nombre de mitoses, la nécrose et la cellularité déterminent le grade. La signature moléculaire est la fusion NAB2::STAT6, formée par la jonction des gènes NAB2 et STAT6 sur le chromosome 12. Le marquage nucléaire de STAT6, marqueur indirect de cette fusion, est la caractéristique immunohistochimique qui distingue la TFS du méningiome (STAT6-négatif).
Symptômes
Les symptômes dépendent de la localisation et de la taille de la masse. Une céphalée chronique et localisée est la plus fréquente ; les tumeurs de la convexité peuvent provoquer des crises convulsives. L'effet de masse peut produire des signes neurologiques focaux (faiblesse, perte sensitive), des troubles visuels et des changements de personnalité. En raison de sa croissance lente, elle peut rester asymptomatique longtemps et être parfois découverte fortuitement. Rarement, la sécrétion d'IGF-2 par la tumeur peut provoquer une hypoglycémie (syndrome de Doege-Potter).
Diagnostic
L'IRM cérébrale avec injection est l'examen de référence. La TFS apparaît comme une masse basée sur la dure-mère, se rehaussant de façon intense et homogène, ressemblant à un méningiome ; toutefois, elle contient de proéminents vides de flux vasculaires et des bandes fibreuses et, contrairement au méningiome, ne cause pas d'épaississement osseux (hyperostose). En raison de sa forte vascularisation, le volume sanguin est élevé en IRM de perfusion ; une angiographie peut être réalisée pour planifier une embolisation préopératoire dans les tumeurs volumineuses et vasculaires. Le diagnostic de certitude est posé par la pathologie et l'immunohistochimie (STAT6 nucléaire positif, CD34 positif).
Traitement
La pierre angulaire du traitement est la résection chirurgicale totale ; l'ablation de la tumeur avec sa dure-mère et, si nécessaire, l'os adjacent (Simpson grade 1-2) minimise le risque de récidive. En raison de la forte vascularisation, une embolisation préopératoire réduit le risque hémorragique dans les grandes tumeurs. Une radiothérapie adjuvante est envisagée lorsque la résection complète n'est pas obtenue ou dans les cas de haut grade ; la radiochirurgie stéréotaxique est une option pour les lésions petites, résiduelles ou récidivantes. Dans la maladie avancée ou métastatique, des thérapies ciblées antiangiogéniques (par exemple le pazopanib) peuvent être utilisées ; la chimiothérapie conventionnelle a une efficacité limitée.
Pronostic et suivi
Le pronostic après résection totale est généralement bon avec une survie élevée à long terme ; le risque de récidive et de métastase augmente avec le grade. Comme le risque de récidive est le plus élevé au cours des 5 premières années, un suivi régulier par IRM est nécessaire ; dans les TFS malignes, un dépistage des métastases par imagerie thoraco-abdominale est recommandé. La variante de la fusion NAB2::STAT6 a été liée à l'évolution et peut aider à guider l'intensité du suivi. Les résultats sont individuels et aucun ne peut être garanti.
Références
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:820-828.
- Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2018:685-687.
- Louis DN, et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System. Neuro Oncol. 2021.
Cet article est à titre informatif et ne remplace pas un examen médical. Le diagnostic et le traitement sont individuels.