Syringomyélie (cavité intramédullaire - syrinx)
La syringomyélie est une affection chronique et évolutive caractérisée par une cavité kystique remplie de liquide (un syrinx) au sein de la moelle épinière. Sa cause la plus fréquente est la malformation de Chiari. Son signe caractéristique est une perte sensitive dissociée, dans laquelle la sensibilité à la douleur et à la température est perdue ; le traitement vise la cause sous-jacente.
Dernière mise à jour: 2026-06-07
Définition
La syringomyélie est une affection chronique et évolutive définie par le développement d'une cavité kystique remplie de liquide au sein de la moelle épinière. Le « syrinx » désigne cette cavité de forme tubulaire, qui peut se former soit par élargissement du canal central au milieu de la moelle, soit par une nouvelle cavité au sein du tissu médullaire. La cavité peut s'agrandir avec le temps, comprimant le tissu médullaire et provoquant des symptômes neurologiques. Elle est la plus fréquente dans les régions cervicale (cou) et thoracique (milieu du dos) ; lorsqu'elle s'étend dans le tronc cérébral, on parle de syringobulbie.
Causes et facteurs de risque
La cause la plus fréquente est la malformation de Chiari, dans laquelle une perturbation de la circulation du liquide céphalo-rachidien (LCR) au niveau du foramen magnum déclenche la formation d'une cavité au sein de la moelle. Les autres causes comprennent la syringomyélie post-traumatique se développant après une lésion médullaire, l'inflammation des enveloppes médullaires (arachnoïdite), les tumeurs intramédullaires et le rétrécissement du canal rachidien. Dans une proportion de cas, aucune cause sous-jacente n'est trouvée (idiopathique). Quelle que soit l'origine, le mécanisme commun est qu'une circulation perturbée du LCR conduit à une accumulation de liquide au sein de la moelle épinière.
Symptômes
Le signe le plus caractéristique est une perte sensitive dissociée : la sensibilité à la douleur et à la température est perdue tandis que le toucher et la vibration sont préservés. Avec un syrinx cervical, cette perte a une distribution « en pèlerine » au niveau des épaules et des bras ; le patient peut subir, sans s'en apercevoir, des brûlures et des coupures. Cela peut s'accompagner d'une faiblesse des bras et d'une amyotrophie des muscles de la main, de douleurs neuropathiques (à type de brûlure), d'une raideur des jambes et d'une difficulté à marcher. Lorsqu'elle s'étend dans le tronc cérébral, une difficulté de déglutition et un enrouement peuvent survenir, et chez l'enfant une scoliose évolutive peut être observée.
Diagnostic
L'examen de référence pour le diagnostic est l'IRM de la moelle épinière ; sur les séquences pondérées en T2, le syrinx apparaît comme une cavité kystique brillante (hyperintense), de signal liquidien, avec un élargissement de la moelle. La cavité peut s'étendre de quelques niveaux vertébraux à l'ensemble de la moelle. Pour identifier la cause sous-jacente, une IRM crânienne est réalisée à la recherche d'une malformation de Chiari, et l'ensemble du rachis est évalué à la recherche d'une tumeur, d'un traumatisme ou d'une arachnoïdite. Une prise de contraste fait évoquer une tumeur ou une infection. Le diagnostic différentiel comprend la tumeur intramédullaire, la sclérose en plaques et la maladie du motoneurone.
Traitement
Le traitement vise la cause sous-jacente ; les objectifs sont d'arrêter l'agrandissement de la cavité et de rétablir la circulation du LCR. Pour la syringomyélie liée à un Chiari, une décompression de la fosse postérieure est réalisée, et le syrinx régresse habituellement sans qu'il soit nécessaire de le drainer séparément. Dans les cas post-traumatiques ou réfractaires, un cathéter fin peut être placé entre le syrinx et l'espace sous-arachnoïdien (dérivation syringo-sous-arachnoïdienne), avec libération des adhérences (arachnoïdolyse). Lorsqu'une tumeur intramédullaire est en cause, son ablation permet habituellement la régression du syrinx. Pour les cavités asymptomatiques et stables, une surveillance étroite et un traitement orienté vers les symptômes (médicaments contre la douleur neuropathique, kinésithérapie) peuvent être préférés.
Pronostic
L'évolution naturelle varie selon la cause et la vitesse de croissance de la cavité ; la plupart des cas progressent lentement et certains restent stables. Après chirurgie, le syrinx rétrécit ou disparaît (habituellement en quelques mois) dans une proportion importante des cas et les symptômes neurologiques se stabilisent ; la douleur répond le mieux, tandis que les déficits moteurs et sensitifs s'améliorent moins et que la perte sensitive dissociée peut être permanente. Un diagnostic et un traitement précoces sont importants pour prévenir des lésions permanentes. Une réintervention peut être nécessaire pour des raisons telles qu'une obstruction de la dérivation ; les résultats sont individuels et aucun ne peut être garanti.
Références
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:1405-1411.
- Winn HR, ed. Youmans Neurological Surgery. 6th ed. Saunders; 2011.
- Oldfield EH, et al. Pathophysiology of syringomyelia associated with Chiari I malformation. J Neurosurg. 1994.
Cet article est à titre informatif et ne remplace pas un examen médical. Le diagnostic et le traitement sont individuels.