Мальформация Киари (мальформация Арнольда-Киари)
Мальформация Киари — это врождённая аномалия, при которой нижняя часть мозжечка (миндалины мозжечка), а иногда и ствол мозга, опускается через большое отверстие основания черепа (большое затылочное отверстие) в позвоночный канал. Нарушая циркуляцию ликвора, она может приводить к сирингомиелии и гидроцефалии; симптоматические случаи лечат хирургической декомпрессией.
Последнее обновление: 2026-06-07
Определение
Мальформация Киари — это врождённая аномалия, определяемая смещением (грыжей) миндалин мозжечка — нижней части мозжечка — и при некоторых типах ствола мозга через большое затылочное отверстие основания черепа в позвоночный канал. При наиболее частой форме, типе 1, миндалины мозжечка опускаются ниже определённого порога и обычно вызывают симптомы в позднем детстве или во взрослом возрасте. Тип 2 (Арнольда-Киари) возникает вместе со spina bifida и распознаётся раньше. Это смещение может затруднять циркуляцию спинномозговой жидкости (ликвора) у большого затылочного отверстия, предрасполагая к сирингомиелии (кисте внутри спинного мозга) и гидроцефалии.
Причины и факторы риска
Киари типа 1 чаще всего связан с малой задней черепной ямкой, оставляющей недостаточно места для мозжечка; большинство случаев спорадические, без явной генетической причины. У меньшинства сообщается о семейной предрасположенности. Киари типа 2 возникает вместе с дефектом нервной трубки spina bifida, и дефицит фолиевой кислоты во время беременности является известным фактором риска.
Симптомы
Самый характерный симптом — головная боль, ощущаемая в затылке и задней части головы, которая усиливается при кашле, чихании или натуживании (проба Вальсальвы). Она может сопровождаться болью в шее, нарушениями равновесия и координации (атаксией), онемением и слабостью в кистях, затруднением глотания, двоением или затуманенностью зрения, звоном в ушах, головокружением и апноэ во сне. При развитии сирингомиелии могут появиться боль в спине и руках и — особенно у детей — сколиоз. Многие случаи типа 1 протекают бессимптомно и выявляются случайно.
Диагностика
Золотой стандарт диагностики — магнитно-резонансная томография (МРТ), которая показывает опущение миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия и любую сопутствующую сирингомиелию. Помимо сагиттальных и аксиальных изображений, исследование тока ликвора (фазово-контрастная/кино-МРТ) оценивает нарушение тока у большого затылочного отверстия и направляет планирование операции. Компьютерная томография помогает оценить костные структуры и анатомию задней черепной ямки. Электрофизиологические тесты могут использоваться для оценки вовлечения спинного мозга.
Лечение
Лечение определяется наличием и тяжестью симптомов. Случайно выявленные, бессимптомные случаи типа 1 обычно наблюдают с периодической МРТ и неврологическим осмотром. Стандартная процедура у симптоматических пациентов — декомпрессия задней черепной ямки: удаление части задней части черепа (субокципитальная краниэктомия) и задней дуги первого шейного позвонка (ламинэктомия C1) для создания места для мозжечка и ствола мозга. Для более широкой декомпрессии твёрдую оболочку могут вскрыть и расширить заплатой (дуропластика). Сопутствующая сирингомиелия обычно регрессирует самостоятельно после декомпрессии; при наличии гидроцефалии может потребоваться шунт.
Прогноз
У надлежащим образом отобранных пациентов значительная часть симптомов улучшается или стабилизируется после хирургической декомпрессии; в частности, головная боль, провоцируемая пробой Вальсальвы, может заметно уменьшиться. Двигательные и чувствительные симптомы и сирингомиелия регрессируют постепенно в течение месяцев. Ранняя диагностика и лечение важны для предотвращения стойкого повреждения спинного мозга. У некоторых пациентов симптомы могут сохраняться или, редко, может потребоваться повторная операция; результаты индивидуальны, и ни один не может быть гарантирован.
Источники
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:295-308.
- Winn HR, ed. Youmans Neurological Surgery. 6th ed. Saunders; 2011.
- Milhorat TH, et al. Chiari I malformation redefined: clinical and radiographic findings. Neurosurgery. 1999.
Эта статья носит общий информационный характер и не заменяет осмотр врача. Решения о диагностике и лечении индивидуальны.