Диастематомиелия (мальформация расщеплённого спинного мозга)
Диастематомиелия (мальформация расщеплённого спинного мозга) — это редкая врождённая аномалия, при которой спинной мозг расщеплён в сагиттальной плоскости. Между двумя половинами спинного мозга (гемикордами) может располагаться костная или фиброзная перегородка (септа). Часто её сопровождают фиксированный спинной мозг и аномалии позвонков, а при прогрессирующих симптомах требуется операция.
Последнее обновление: 2026-06-07
Определение
Диастематомиелия (с греческого «расщеплённый спинной мозг») — это форма спинального дизрафизма, при которой спинной мозг разделён в сагиттальной плоскости на две половины (гемикорды). Она возникает из-за ошибок в ходе раннего эмбрионального развития хорды (предшественника позвоночника) и нервной трубки; расщепление обычно охватывает несколько уровней позвонков в поясничной или грудной области.
Типы (классификация Панга)
Согласно классификации Панга, выделяют два основных типа. При типе I каждая половина спинного мозга располагается в отдельной твёрдомозговой оболочке, между ними находится костная или фиброзно-хрящевая перегородка; этот тип хирургически более сложен. При типе II обе половины располагаются в единой твёрдомозговой оболочке, перегородка отсутствует или представлена лишь тонким фиброзным тяжом; в этих случаях обычно достаточно освобождения фиксированного спинного мозга. Это различие важно, так как оно напрямую влияет на планирование операции.
Сопутствующие состояния
Диастематомиелия обычно не бывает изолированной. Аномалии позвонков (полупозвонок, блокированный позвонок, скрытая spina bifida, расширенное межножковое расстояние) сопровождают большинство случаев. Почти во всех случаях имеется та или иная степень фиксации спинного мозга. Врождённый сколиоз встречается часто и может прогрессировать. Также могут присутствовать другие дизрафические аномалии, такие как липома, дермальный синус и сирингомиелия.
Симптомы
Симптомы вариабельны. Кожные признаки над спиной, такие как пучок волос, гемангиома, дермальный синус или ямочка, указывают на сопутствующую аномалию. Прогрессирующие симптомы при фиксированном спинном мозге обычно начинаются в детстве: как правило, асимметричная слабость ног, нарушение походки, деформации стопы (полая стопа), разница длины ног, нарушение функции мочевого пузыря и кишечника, а также боль в спине и ногах. Врождённый сколиоз может проявиться в раннем детстве и усугубляться в периоды быстрого роста.
Диагностика
Магнитно-резонансная томография (МРТ) позвоночника является эталонным методом, показывая расщеплённый спинной мозг, наличие и характер любой перегородки, состояние твёрдомозговой оболочки (раздельная при типе I, единая при типе II), фиксированный спинной мозг и сопутствующие аномалии. На обычных рентгенограммах характерным признаком является расширенное межножковое расстояние. Компьютерная томография (КТ) даёт детальную оценку костной перегородки и аномалий позвонков и помогает в планировании операции. У пациентов с симптомами со стороны мочевого пузыря проводят уродинамическое исследование.
Лечение
Лечение включает резекцию перегородки и освобождение фиксированного спинного мозга (детезеринг) при типе I и обычно только освобождение при типе II. Интраоперационный нейрофизиологический мониторинг помогает защитить спинной мозг. Операция рекомендуется в случаях прогрессирующих неврологических симптомов и при типе I с выраженной костной перегородкой; цель — остановить прогрессирование и сохранить имеющуюся функцию. В случаях, когда планируется спондилодез по поводу врождённого сколиоза, операцию по поводу диастематомиелии обычно выполняют до операции на сколиозе. В бессимптомных случаях типа II может быть предпочтительно наблюдение.
Течение
При ранней диагностике и адекватной операции обычно удаётся остановить прогрессирующие симптомы; боль и симптомы со стороны мочевого пузыря часто улучшаются, тогда как сформировавшиеся двигательные нарушения могут восстановиться лишь частично. В некоторых случаях после операции может развиться повторная фиксация (ре-тезеринг), требующая ревизии. Сопутствующий врождённый сколиоз требует отдельного наблюдения и часто операции. Результаты зависят от сроков диагностики, типа и сопутствующих аномалий и не могут быть гарантированы.
Источники
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:292-293.
- Pang D, Dias MS, Ahab-Barmada M. Split cord malformation: Part I: A unified theory of embryogenesis for double spinal cord malformations. Neurosurgery. 1992;31(3):451-480.
- Mahapatra AK, Gupta DK. Split cord malformations: a clinical study of 254 patients and a proposal for a new clinical-imaging classification. J Neurosurg. 2005;103(6 Suppl):531-536.
Эта статья носит общий информационный характер и не заменяет осмотр врача. Решения о диагностике и лечении индивидуальны.