Эпендимома
Эпендимома — это опухоль центральной нервной системы, возникающая из эпендимальных клеток, выстилающих желудочки головного мозга и центральный канал спинного мозга. Классификация Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) 2021 года делит эпендимомы на подгруппы на основе анатомической локализации и молекулярных особенностей. Полная хирургическая резекция является наиболее важным прогностическим фактором в лечении.
Последнее обновление: 2026-06-06
Определение
Эпендимома — это первичная опухоль центральной нервной системы, развивающаяся из эпендимальных клеток, выстилающих желудочки головного мозга и центральный канал спинного мозга. На неё приходится примерно 3 % всех опухолей центральной нервной системы, и она может возникать как в головном, так и в спинном мозге.
Эпидемиология
Эпендимома имеет бимодальное возрастное распределение. У детей она обычно возникает в более раннем возрасте и часто располагается в задней черепной ямке; у взрослых чаще встречается спинальная (спинномозговая) локализация. Спинальные эпендимомы составляют значительную долю первичных опухолей спинного мозга у взрослых. Нейрофиброматоз 2 типа (НФ2) особенно повышает риск спинальной эпендимомы.
Симптомы
Симптомы зависят от локализации опухоли. Опухоли задней черепной ямки могут вызывать гидроцефалию с головной болью вследствие повышенного внутричерепного давления, утреннюю рвоту, нарушения равновесия и координации (атаксию) и двоение в глазах; у младенцев может наблюдаться увеличение головы и раздражительность. Спинальные эпендимомы вызывают боль, слабость и потерю чувствительности в зависимости от уровня опухоли.
Диагностика
МРТ головного мозга с контрастированием является основным методом диагностики. Важна оценка всей нейрооси; поэтому выполняют МРТ головного мозга и всего позвоночника вместе с цитологией спинномозговой жидкости (СМЖ) в случаях с риском лептоменингеального (оболочечного) распространения. Образец СМЖ обычно берут через несколько недель после операции, чтобы избежать ложноположительных результатов. Окончательный диагноз ставится при патологическом исследовании; классификация ВОЗ 2021 года включает профилирование метилирования и специфические молекулярные маркёры.
Классификация и градация (2021 ВОЗ ЦНС5)
Классификация ВОЗ 2021 года делит эпендимомы на подгруппы на основе анатомической локализации (супратенториальная, задняя черепная ямка, спинальная) и молекулярных особенностей. Например, супратенториальные эпендимомы категоризируются по статусу слияния ZFTA или YAP1, а эпендимомы задней черепной ямки — на группы PFA и PFB по профилю метилирования. Эти молекулярные подтипы напрямую влияют на прогноз и решения о лечении; некоторые подгруппы (такие как PFB и большинство спинальных эпендимом) ведут себя более благоприятно, тогда как другие (PFA) более агрессивны.
Варианты лечения
Операция является наиболее важным этапом при эпендимоме; полная (тотальная) резекция является самым сильным прогностическим фактором и заметно влияет на выживаемость. Гидроцефалия может потребовать шунтирования или эндоскопической третьей вентрикулостомии. После операции в зависимости от степени злокачественности опухоли, молекулярного подтипа и объёма резекции может быть назначена фокальная лучевая терапия; при наличии лептоменингеального распространения требуется краниоспинальная лучевая терапия. Роль химиотерапии ограничена и в основном используется для отсрочки лучевой терапии у очень маленьких детей или при рецидиве заболевания. У детей может предпочитаться протонная терапия, поскольку она щадит нормальные ткани.
Прогноз
Прогноз заметно варьирует в зависимости от объёма резекции, степени злокачественности опухоли, возраста и молекулярного подтипа. Результаты лучше в случаях с полной резекцией и при благоприятных подтипах (таких как большинство спинальных эпендимом). Долгосрочное МРТ-наблюдение важно у всех пациентов, поскольку рецидив может появиться спустя годы. Результаты различаются индивидуально, и ни один результат не может быть гарантирован.
Источники
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:724.
- Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2018:560.
- Louis DN, et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System. Neuro Oncol. 2021.
- Rudà R, et al. EANO guidelines for the diagnosis and treatment of ependymal tumors. Neuro Oncol. 2018.
Эта статья носит общий информационный характер и не заменяет осмотр врача. Решения о диагностике и лечении индивидуальны.