Опухоли мозга

Глиобластома — самая частая и самая агрессивная первичная злокачественная опухоль мозга у взрослых, относится к 4-й степени по классификации ВОЗ.

Менингиома — обычно доброкачественная опухоль, происходящая из арахноидальных клеток оболочек (мозговых оболочек), покрывающих головной и спинной мозг. Это самое частое экстрааксиальное внутричерепное образование у взрослых, составляющее примерно треть первичных опухолей головного мозга. Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) классифицирует её как степень 1, 2 или 3.

Астроцитома — наиболее распространённая группа глиальных опухолей, происходящих из опорных клеток мозга — астроцитов. Классификация Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) 2021 года переопределила астроцитомы по статусу мутации IDH, рассматривая IDH-мутантную астроцитому как заболевание, отличное от IDH-дикого типа глиобластомы.

Олигодендроглиома — это медленно растущая диффузная глиома, исходящая из вырабатывающих миелин олигодендроцитов мозга. Согласно классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) 2021 года, диагноз требует одновременного наличия мутации IDH и коделеции 1p/19q. Она имеет наиболее благоприятный прогноз среди диффузных глиом.

Эпендимома — это опухоль центральной нервной системы, возникающая из эпендимальных клеток, выстилающих желудочки головного мозга и центральный канал спинного мозга. Классификация Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) 2021 года делит эпендимомы на подгруппы на основе анатомической локализации и молекулярных особенностей. Полная хирургическая резекция является наиболее важным прогностическим фактором в лечении.

Медуллобластома — самая частая злокачественная опухоль головного мозга у детей. Она возникает в мозжечке, классифицируется как степень 4 по классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) и может распространяться через спинномозговую жидкость. Она требует мультидисциплинарного лечения, сочетающего операцию, лучевую терапию и химиотерапию.

Метастазы в мозг — это вторичные опухоли, образующиеся, когда рак из другой части тела распространяется в мозг. Они являются самой распространённой группой внутричерепных опухолей у взрослых и встречаются гораздо чаще первичных опухолей мозга. Лечение требует мультидисциплинарного подхода, адаптированного к типу первичного рака и особенностям метастазов.

Первичная лимфома центральной нервной системы (ПЛЦНС) — агрессивный тип лимфомы, начинающийся в головном мозге, глазах, мягких мозговых оболочках или спинном мозге и не распространяющийся на другие части тела. Подавляющее большинство случаев гистологически представляет собой диффузную крупноклеточную В-клеточную лимфому. Лечение основано не на хирургической резекции, а на высокодозной химиотерапии на основе метотрексата.

Диффузная глиома срединной линии (ДГСЛ, с изменением H3 K27) — это высокоагрессивная опухоль головного мозга, возникающая в срединных структурах (ствол мозга, таламус, спинной мозг) у детей. Ранее известная как диффузная внутренняя глиома моста (DIPG), она классифицируется как степень 4 в классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ).

АТРО (атипичная тератоидно-рабдоидная опухоль) — крайне редкая и агрессивная эмбриональная опухоль мозга у младенцев и детей раннего возраста. Она характеризуется потерей гена SMARCB1 (редко SMARCA4) и классифицируется как 4 степень в классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ).

Эстезионейробластома (обонятельная нейробластома) — это редкая злокачественная нейроэктодермальная опухоль, возникающая из обонятельного эпителия в верхней части полости носа. Она растёт медленно, но ведёт себя местно-инвазивно и может распространяться через основание черепа в переднюю черепную ямку.

Опухоли пинеальной области — гетерогенная группа различных типов опухолей, исходящих из шишковидной железы (пинеальной железы) и окружающих структур, расположенных глубоко в мозге между третьим и четвёртым желудочками. Лечение и исход в значительной мере зависят от типа опухоли.

Солитарная фиброзная опухоль (СФО) — редкая мезенхимальная опухоль, которая может исходить из мозговых оболочек (твёрдой мозговой оболочки). По данным визуализации она очень похожа на менингиому; различение проводят с помощью патологического и молекулярного анализа. Генная фузия NAB2::STAT6 является молекулярным маркёром заболевания.

Опухоли сосудистого сплетения — редкие опухоли, происходящие из эпителия сосудистого сплетения, которое вырабатывает спинномозговую жидкость (ликвор) в желудочках головного мозга. Они охватывают спектр от доброкачественной папилломы (степень 1) до злокачественной карциномы (степень 3) и встречаются особенно у младенцев.

Гемангиобластома — доброкачественная (степень 1 по ВОЗ) сосудистая опухоль центральной нервной системы. Чаще всего возникает в мозжечке и является одной из более частых опухолей задней черепной ямки у взрослых. Около четверти случаев связаны с наследственной болезнью фон Хиппеля-Линдау (VHL). Полное хирургическое удаление в большинстве случаев излечивает.

Пролактинома — доброкачественная опухоль передней доли гипофиза, секретирующая избыток пролактина (нейроэндокринная опухоль гипофиза, PitNET). Это самая частая функциональная опухоль гипофиза, и она заметно чаще встречается у женщин, чем у мужчин. В отличие от других опухолей гипофиза, её первой линией лечения является медикаментозная терапия агонистами дофамина, а не операция.

Опухоль гипофиза, секретирующая гормон роста (СТГ), приводит к избытку СТГ и ИФР-1 в крови. У взрослых она вызывает акромегалию с постепенным увеличением кистей, стоп и лица; у детей до закрытия зон роста она вызывает гигантизм. Хотя это доброкачественная нейроэндокринная опухоль гипофиза (PitNET), нелеченое заболевание приводит к значимым системным осложнениям.

АКТГ-секретирующая опухоль гипофиза стимулирует надпочечники к избыточной выработке кортизола, вызывая болезнь Иценко-Кушинга. Болезнь Иценко-Кушинга — наиболее частая причина эндогенного синдрома Кушинга. Хотя это доброкачественная нейроэндокринная опухоль гипофиза (PitNET), неконтролируемый избыток кортизола приводит к серьёзным системным последствиям.

Краниофарингиома — опухоль области гипофиза (селлярная/супраселлярная), происходящая из эпителиальных остатков эмбрионального кармана Ратке. Хотя гистологически она доброкачественная (степень 1 по ВОЗ), клинически её трудно лечить из-за близости к жизненно важным структурам, таким как гипоталамус, зрительный перекрёст и ножка гипофиза. Имеет два возрастных пика — в детском и во взрослом возрасте.

Вестибулярная шваннома (акустическая невринома) — это доброкачественная опухоль (степень 1 по ВОЗ), возникающая из шванновских клеток вестибулярной (равновесной) порции 8-го черепного нерва. Она составляет подавляющее большинство опухолей мостомозжечкового угла (ММУ). Её наиболее частым симптомом является односторонняя, медленно прогрессирующая потеря слуха. Большинство случаев спорадические; небольшая часть связана с наследственным нейрофиброматозом 2 типа (NF2).

Нефункционирующие аденомы гипофиза — это опухоли, исходящие из гипофиза, которые не вызывают клинического синдрома избытка гормонов. Поскольку они растут медленно, их обычно диагностируют при большом размере (макроаденома) с симптомами от давления на окружающие структуры.

Хордома и хондросаркома — редкие, локально агрессивные злокачественные опухоли, происходящие из костей основания черепа. Хордома развивается из эмбриональных остатков хорды, а хондросаркома — из хрящевой ткани; их рассматривают вместе из-за сходной локализации и лечения.

Гломусные опухоли (параганглиомы) — преимущественно доброкачественные, но локально инвазивные, обильно васкуляризированные опухоли, происходящие из гломусных телец головы и шеи. Типы, расположенные в височной кости и основании черепа, могут проявляться пульсирующим шумом в ухе и симптомами поражения черепных нервов.