Эстезионейробластома (обонятельная нейробластома)
Эстезионейробластома (обонятельная нейробластома) — это редкая злокачественная нейроэктодермальная опухоль, возникающая из обонятельного эпителия в верхней части полости носа. Она растёт медленно, но ведёт себя местно-инвазивно и может распространяться через основание черепа в переднюю черепную ямку.
Последнее обновление: 2026-06-06
Определение
Эстезионейробластома, впервые описанная в 1924 году, — это редкая злокачественная опухоль, возникающая из базальных нервных клеток обонятельного эпителия на своде полости носа. На неё приходится около 3-6 % всех синоназальных опухолей. Она начинается рядом с решётчатой пластинкой и может медленно расти, вовлекая переднее основание черепа и, реже, лобную долю.
Эпидемиология и факторы риска
Заболевание имеет бимодальное возрастное распределение с первым пиком в 11-20 лет и вторым в 50-60 лет. Распределение по полу примерно равное или с лёгким преобладанием мужчин. Заболеваемость составляет около 0,4 случая на миллион в год. К возможным факторам риска относятся хроническое синоназальное воспаление, курение и некоторые профессиональные воздействия (древесная пыль, металлическая пыль); большинство случаев спорадические.
Симптомы
Наиболее частой жалобой при обращении является прогрессирующая односторонняя заложенность носа. Это может сопровождаться повторяющимися носовыми кровотечениями (эпистаксис), потерей или снижением обоняния (аносмия/гипосмия) и лобной головной болью. Вовлечение орбиты может вызывать экзофтальм и двоение в глазах. Внутричерепное распространение может вызывать обонятельные галлюцинации, изменения личности и судороги.
Диагностика и стадирование
МРТ околоносовых пазух и головного мозга с контрастированием является золотым стандартом, показывая вовлечение решётчатой пластинки и внутричерепное распространение. КТ околоносовых пазух лучше демонстрирует костную деструкцию. ПЭТ-КТ используется для стадирования и скрининга метастазов. Назоэндоскопия выявляет образование и позволяет выполнить биопсию, которая должна следовать за визуализацией. Окончательный диагноз подтверждается иммуногистохимией (хромогранин, синаптофизин, NSE положительные). Система Кадиша (A-D) используется для стадирования, а гистологическая степень по Хайамсу (1-4) — для прогноза.
Лечение
Лечение мультимодальное, и наилучшие результаты достигаются хирургическим путём. При заболевании ранней-промежуточной стадии эндоскопическая эндоназальная хирургия стала ведущим минимально инвазивным подходом; она не требует наружного разреза, обеспечивает более быстрое восстановление и может применяться даже в отдельных запущенных случаях. Открытая краниофациальная резекция может потребоваться при обширной инвазии лобной доли или широком вовлечении твёрдой мозговой оболочки. Адъювантная лучевая терапия после операции является стандартом и улучшает местный контроль; протонная терапия обеспечивает щажение нормальных тканей при внутричерепном распространении и у более молодых пациентов. Химиотерапия (обычно на основе цисплатина) добавляется при высокозлокачественном или запущенном заболевании.
Прогноз и наблюдение
Прогноз зависит от стадии и гистологической степени. В целом 5-летняя выживаемость высока при заболевании ранней стадии (Кадиш A-B) и ниже при запущенной стадии (Кадиш C-D); низкозлокачественные (Хайамс 1-2) опухоли имеют более благоприятное течение. Поскольку заболевание может рецидивировать поздно (через 10-20 лет), необходимо пожизненное наблюдение с регулярными МРТ и назоэндоскопией, более частыми в первые годы. Результаты индивидуальны и не могут быть гарантированы.
Источники
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:951.
- Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2018:651.
- Dulguerov P, et al. Esthesioneuroblastoma: a meta-analysis and review. Lancet Oncol. 2001.
Эта статья носит общий информационный характер и не заменяет осмотр врача. Решения о диагностике и лечении индивидуальны.