СТГ-аденома (акромегалия)
Опухоль гипофиза, секретирующая гормон роста (СТГ), приводит к избытку СТГ и ИФР-1 в крови. У взрослых она вызывает акромегалию с постепенным увеличением кистей, стоп и лица; у детей до закрытия зон роста она вызывает гигантизм. Хотя это доброкачественная нейроэндокринная опухоль гипофиза (PitNET), нелеченое заболевание приводит к значимым системным осложнениям.
Последнее обновление: 2026-06-07
Определение
СТГ-аденома (соматотропинома) — доброкачественная опухоль, происходящая из соматотрофных клеток передней доли гипофиза и секретирующая избыток гормона роста (СТГ). В классификации ВОЗ 2022 года она определяется как нейроэндокринная опухоль гипофиза (PitNET) линии PIT1. Избыток СТГ повышает печёночную продукцию ИФР-1 (инсулиноподобного фактора роста-1); большая часть ростовых эффектов на ткани опосредована ИФР-1.
Эпидемиология
СТГ-аденома относится к более частым функциональным опухолям гипофиза после пролактиномы. Обычно её диагностируют на пятом десятилетии жизни, с примерно равным распределением по полу. Поскольку физические изменения при акромегалии развиваются очень медленно, между первыми симптомами и диагнозом обычно проходит в среднем несколько лет. Значительная часть опухолей на момент диагностики являются макроаденомами (10 мм и более).
Симптомы
При акромегалии симптомы развиваются скрытно в течение многих лет. Типичны увеличение кистей и стоп (рост размера кольца и обуви), огрубление черт лица, выступающая нижняя челюсть (прогнатизм), расхождение зубов, увеличение языка и снижение тембра голоса; сравнение со старыми фотографиями помогает диагностике. Частые сопутствующие проблемы — боли в суставах, повышенная потливость, синдром запястного канала и обструктивное апноэ сна. Крупные опухоли могут вызывать выпадение полей зрения из-за сдавления зрительного перекреста, головную боль и недостаточность других гормонов гипофиза.
Системные осложнения
Нелеченая акромегалия поражает многие органы — прежде всего сердечно-сосудистую систему — и может сокращать продолжительность жизни. Часто встречаются артериальная гипертензия, гипертрофия левого желудочка, клапанные пороки сердца и аритмии; сердечно-сосудистые заболевания — ведущая причина смерти. Кроме того, могут возникать диабет или нарушение толерантности к глюкозе, обструктивное апноэ сна, заболевания суставов и увеличение числа полипов толстой кишки; поэтому колоноскопия рекомендуется при диагностике и в ходе наблюдения.
Диагностика
Диагноз биохимический. Скрининговый тест — уровень ИФР-1, интерпретируемый по возрасту и полу, так как ИФР-1 более стабильный маркер, чем СТГ. Для подтверждения золотым стандартом является оценка подавления СТГ во время перорального глюкозотолерантного теста (ПГТТ): у здоровых людей нагрузка глюкозой подавляет СТГ, тогда как при акромегалии подавление не происходит. МРТ гипофиза с контрастированием и тонкими срезами используется для визуализации опухоли и оценки инвазии в кавернозный синус и супраселлярного распространения. При подозрении на сдавление зрительного перекреста требуются исследование полей зрения и оценка других гормональных осей гипофиза.
Варианты лечения
В большинстве случаев первой линией лечения является эндоскопическая транссфеноидальная операция; частота ремиссии выше при небольших опухолях и опухолях без инвазии в кавернозный синус. Когда операция не обеспечивает адекватного контроля или пациент не является кандидатом на операцию, применяют медикаментозную терапию. Лиганды рецепторов соматостатина (октреотид, ланреотид) — медикаментозный вариант первой линии, подавляющий выброс СТГ и умеренно уменьшающий опухоль. В резистентных случаях могут применяться антагонист рецептора СТГ пегвисомант (при необходимости в комбинации с аналогом соматостатина), соматостатиновый лиганд второго поколения пасиреотид в отдельных случаях или агонист дофамина в качестве дополнения. Лучевая терапия (стереотаксическая радиохирургия или фракционированная) применяется при прогрессирующих опухолях, не отвечающих на операцию и медикаментозную терапию.
Прогноз
Акромегалия вызвана доброкачественной опухолью, но если гормональный избыток оставить без лечения, он может повышать смертность за счёт сердечно-сосудистых, дыхательных и метаболических осложнений. При ранней диагностике и эффективной нормализации уровней СТГ/ИФР-1 риск смертности приближается к таковому в общей популяции. У пациентов, достигших биохимической ремиссии, риск рецидива низкий, но при остаточной опухоли требуется пожизненное наблюдение. Лечение планирует мультидисциплинарная команда; исходы у разных пациентов различаются и ни один из них не может быть гарантирован.
Источники
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:870.
- Winn HR, ed. Youmans Neurological Surgery. 6th ed. Saunders; 2011:1479.
- Asa SL, et al. Overview of the 2022 WHO Classification of Pituitary Tumors. Endocr Pathol. 2022.
- Katznelson L, et al. Acromegaly: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2014.
Эта статья носит общий информационный характер и не заменяет осмотр врача. Решения о диагностике и лечении индивидуальны.